Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Biliary atresia (การวินิจฉัย (Case กรณีศึกษา: (-การตรวจหน้าที่ตับ (Liver…
Biliary atresia
การวินิจฉัย
1.การตรวจหน้าที่ตับ (Liver Function Test, LFT) จะพบระดับ bilirubin สูงกว่าปกติ
2.Ultrasonography เป็นการตรวจที่ใช้บ่อยที่สุดในการวินิจฉัยเด็กที่เป็น cholestatic jaundice สามารถพบ cystic structure ในเด็กที่เป็น choledochal cyst หรือ biliary atresia type I1-3
3.Hepatobiliary scintigraphy ด้วย technetium-labelled isotope ร่วมกับอนุพันธ์ของ iminodiacetic acid (IDA)
4.Intra-operative cholangiography (IOC) เป็นวิธีมาตรฐานในการยืนยันการวินิจฉัย ในกรณีที่การตรวจทางห้องปฏิบัติการอื่นข้างต้นไม่สามารถแยกโรค neonatal hepatitis ออกไปได้ IOC เป็นการผ่าตัด mini-exploratory laparotomy เพื่อฉีดสารทึบรังสีเข้าทางถุงน้ำดี
Case กรณีศึกษา:
-การตรวจหน้าที่ตับ (Liver Function Test, LFT) จะพบระดับ bilirubin สูงกว่าปกติ
-
- Intra-operative cholangiography (IOC)
สาเหตุ
ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าโรคทางเดินน้ำดีตีบตันมีสาเหตุมาจากอะไรกันแน่ ทางเดินน้ำดีตีบตันในผู้ป่วยน่าจะเป็นโรคที่เกิดมาภายหลัง (acquired disease) ซึ่งมีการศึกษาพบว่า การติดเชื้อบางชนิด (reovirus5 type 3, rotavirus และ cytomegalovirus) หรือ สารพิษบางอย่าง อาจมีความสัมพันธ์กับการเป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน
-
ชนิด
-
- Type I มีการตีบตันของ common bile duct แต่ส่วน proximal กว่านั้นยัง patent อยู่
- Type II มีการตีบตันของ common hepatic duct แต่ส่วน proximal กว่านั้นยัง patent อยู่
- Type III มีการตีบตันของ right และ left hepatic duct แบบนี้พบบ่อยที่สุดมากกว่าร้อยละ 90
Case กรณีศึกษา:ผู้ป่วยอยู่ในType I เนื่องจากมีการตีบตันของ common bile duct แต่ส่วน proximal กว่านั้นยัง patent อยู่
อาการ
เด็กทารกมักจะมีอาการตัวเหลืองประมาณ 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังคลอดและอาการเหลืองจะมากขึ้นเรื่อยๆ บางรายอาจมีไข้ต่ำๆและไม่ค่อยดูดนม ลักษณะอุจจาระจะเป็นสีซีดเหมือนปูนขาว อาจพบ steatorrhea ร่วมด้วย ปัสสาวะสีเหลืองเข้ม ตับโต แข็ง ผิวและขอบเรียบ ม้ามมักไม่โตยกเว้นมีภาวะ cirrhosis ร่วมด้วย
-
การรักษา
วิธีรักษาในปัจจุบัน แนะนำให้ทำการผ่าตัด hepatic portoenterostomy (Kasai operation) ซึ่งคิดค้นโดยศาสตราจารย์ Morio Kasai โดยนำเอาลำไส้ไปต่อกับเนื้อเยื่อขั้วตับ เพื่อให้ bile canaliculi ขนาดเล็กๆ บริเวณนั้น สามารถระบายน้ำดีลงสู่ลำไส้ได้ ลำไส้ที่นำไปต่อ นิยมใช้ Roux - en Y loop ของ jejumun เพื่อป้องกันมิให้อาหารไหลล้นขึ้นไปถึงท่อทางเดินน้ำดี
Case กรณีศึกษา:
-
-
mg vein q 8 hr. .Metronidazole, ursolin 120 mg oral bid,ได้รับการผ่าตัด IOC+Liver biopsy เพื่อวินิจฉัยโรคในวันที่ 29/11/62 และต้องรักษาตัวเพื่อเปลียนตับต่อไป
ความหมาย
โรคทางเดินน้ำดีตีบตัน (Biliary Atresia) เป็นผลของพยาธิสภาพที่มีการอักเสบและการเกิดเนื้อเยื่อพังผืดอย่างต่อเนื่องของระบบทางเดินน้ำดีในทารกแรกเกิดทำให้เกิดการตีบตันของทางเดินน้ำดีทั้งในตับและนอกตับอย่างถาวรซึ่งจะทำให้น้ำดีซึ่งสร้างจากเซลล์ตับไม่สามารถไหลลงสู่ลำไส้เล็กส่วนต้นได้
เป็นโรคที่พบได้ในเด็กทารกซึ่งจะทำให้เกิดภาวะตัวเหลืองแบบ Cholestasis จากภาวะแทรกซ้อนของตับแข็ง โรคทางเดินน้ำดีตีบตันเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะตัวเหลืองแบบ cholestasis ในทารก และร้อยละ 30-50 ของเด็กที่ได้รับการผ่าตัดปลูกถ่ายตับจะเป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน