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Lymphomes Malins Non Hodgkiniens (LMNH) (Traitement (Lymphome B …
Lymphomes Malins
Non Hodgkiniens
(LMNH)
Généralité
Prolifération clonale, extra médullaire des cellules lymphoïdes
-> lymphocyte qui subissent une malformation et deviennent cancéreux
la + fréquente en hémato
en augmentation dans pays industrialisé
5 eme cause de décès par cancer
24 cas /100 000 hab/an
age médian 50-60 ans
Étiologies
Facteurs environnementaux professionnels (activité agricole et pesticide, solvants, bois, caoutchouc...)
Facteurs environnementaux non professionnels (tabac, dioxine, radiation ionisante)
Maladie associées, age (maladie auto-immunes, immunodépression, greffes...)
Virus (VIH, VHC,...)
Alimentation (Riche en prot animale, en graisse)
Gènes de susceptibilité
Diagnostic
histologique
Classification OMS 2001 des hémopathies lymphoides
Hémopathies des lymphoides B
Hémopathies des lymphoides T
-> 2 grandes variétés -> Folliculaire B et Diffus à grandes cellules B
Classification clinique LMNH B
Lymphomes indolent
L Folliculaire, L Lymphocytique...
moins grave mais est jamais sur de la guérison
Intermédiaire: L du manteau
Lymphomes agressifs
L B diffus à grandes cellules et L Burkitt
grave mais se guérit bien
Biopsie ganglionnaire
un ganglion à chaque fois que possible
les localisation extra-ganglionnaires (ORL, dig, cutanée...) uniquement si pas de prélèvement facile
conditions
prélèvement large: étude en paraffine, congélation +++, cytogénique++ (chromosomes)
faire une empreinte étude cytogénique
Manifestation clinique
Manifestations extra-ganglionnaires
incidence 1/4
ORL
(hypertrophie de l'anneau de woldeyer)
Digestive
(gastrique, rectocolite, intestinale)
Cutanées
(hematodermie)
Mammaires
(nodule)
Neurologiques
(centrale ou épi-durale -> lymphome intracérébraux, méningite, compression médullaire)
Gonadique
(testicule)
Osseuse
(avec ou sans forme leucémique)
Médullaire
(avec envahissement sanguin ou non)
Manifestation générale
fièvre non expliquée (> 38°, >7 jours)
amaigrissement (> 10% du poids du corps)
sueurs +++ (surtout nuit)
syndrome inflammatoire inexpliqué
Adénopathie
-> ganglions qui est de taille supérieur à la normal
adénopathie superficielle
unique ou X, asymétrique
toutes localisation possibles
caractère forme/ indolore/ mobile/ non inflammatoire
-> imposant l'examen de toutes les aires ganglionnaires
adénopathie profondes
ne se palpe pas directement
radio thorax (écho ou scanner): toux, épanchement, compression et scanner
sous diaphragmatiques ( souvent latentes, splénomégalie,isolée à la palpation) -> écho + scanner
Quelque soit le/ les circonstances de découverte le diagnostic ne peut être que histopathologique
-> Biopsie ++++
2 principaux
Lymphome B diffus à grandes cellules
Fréquent 30-40%
Tumeur volumineuse de croissance rapide localisation ganglionnaire ou extra ganglionnaire
AEG fréquente
Evolution mortelle sans TTT
Curable car chimio-sensible, guérison > 50 % (tous stades confondus)
Lymphome folliculaire
22% à 35% les LNH de l'adulte
progression lente (indolent)
ADP disséminées, découverte tardive
Etat générale conservé
Initialement sensible à la chimiothérapie
Rechute constante
Risque transformation en L B diffus à grande cellules (25 à 30% ) mauvais pronostic
Bilan d'extension
Comporte
bilan des localisations ganglionnaires et extra ganglionnaires
x thorax
scanner cervico-thoracique-abdomino-pelvien
petscan
PL
NFS, (LDH++), MO, BM
Bilan biologique à la recherche de complications (LDH ++)
Bilan pré-thérapeutique
-> performans status, état cardiaque, bilan hépatique et rénal, cryopréservation du sperme
PETscanner
scintigraphie réalisé sur appareil TEP couplé à un scanner
Injection substance radioactive qui se fixe sur les cellules qui consomment beaucoup d'énergie
A jeun 6 h avant et examen durée de 3h environ
zones pathologiques: activité tumorale
zones physiologiques: cerveau, foie, rate, moelle osseuse, reins, vessie
But
Faire un stade de types Ann Arbor (de l'extension ganglionnaire, 4 stades)
évolution pronostic
décision thérapeutique
guider l'évolution de la réponse thérapeutique
Traitement
Lymphome B
fonction: type de lymphome, stade, pronostique
en évolution, poly chimiothérapie immunothérapie
la plus fréquente (protocole) RCHOP
Cures espacées de 21 jours
R
Rituximab -> immunothérapie, anticorps anti CD 20 (que pour LB),
C
Cychophosphamide (Endoxan) -> chimio
H
Hydroxydaunomycine (toxicité cardiaque) -> chimio
O
Oncovin (toxicité neuro et dig) -> chimio
P
Prednisones (corticoïdes)
Immunothérapie
-> Rituximab
ne pas infuser de manière concomilante avec une autre solution IV
prémédication 30° avant
Risque allergique / réaction cytokinique
Décision
Réunion Comité Pluridisciplinaire -> discussion du dossier pour décision thérapeutique
consultation d'annonce
remise d'un plan personnalisé de soin
Chimiothérapie
CHOP
suivre ordre administration des produits
Effets secondaires
Corticoides: immunosuppression, risque diab et dig
Doxorubicine: toxicité cardiaque
Endoxan: toxicité vésicale
Vincristine: toxicité neurologique
Toxicité commune
myélotoxicité: surveillance nfs, plaquettes
toxicité digestive: nausées, vomissements, variation poids
toxicité hépatique: surveillance BH
toxicité des muqueuses: prévention mucites, candidose
alopécie
état général: tolérance, asthénie
Résultats
lymphomes de bas grade -> peu de RC mais longues survies en RIC> 10 ans
lymphomes de haut grade -> 50 à 75% RC
les plus graves -> lymphoblastiques, stades IV osseux, hépatique, T très réfractaires, LDH +++
les meilleurs résultats -> Burkitt (95%)