Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Biliary atresia (การตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อการวินิจฉัย…
Biliary atresia
-
ความหมาย
โรคทางเดินน้ำดีตีบตัน (Biliary Atresia) เป็นผลของพยาธิสภาพที่มีการอักเสบและการเกิดเนื้อเยื่อพังผืดอย่างต่อเนื่องของระบบทางเดินน้ำดีในทารกแรกเกิดทำให้เกิดการตีบตันของทางเดินน้ำดีทั้งในตับและนอกตับอย่างถาวร ซึ่งจะทำให้น้ำดีซึ่งสร้างจากเซลล์ตับไม่สามารถไหลลงสู่ลำไส้เล็กส่วนต้นได้ ถ้าผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาโดยการผ่าตัดแก้ไข ร้อยละ95 จะเสียชีวิตภายใน 2 ปีจากภาวะแทรกซ้อนของ secondary biliary cirrhosis
-
-
การรักษา
โรคทางเดินทางเดินน้ำดีตีบตัน ผ่าตัดแก้ไข ในรายที่สามารถทำได้ หากผู้ป่วยเป็นโรคนี้ ควรให้การผ่าตัดรักษาก่อนอายุ 60 วัน เพราะพบว่าทารกที่เป็นโรคนี้ที่อายุมากกว่า 60 วันทางเดินน้ำดีขนาดเล็กภายในตับ และขั้วตับจะถูกทำลายลงอย่างมาก อาจจะมีลักษณะตับแข็ง และไม่สามารถแก้ไขให้กลับคืนมาเหมือนปกติได้ ดังนั้นถ้าได้การวินิจฉัยจากการตรวจพิเศษต่างๆ หรือไม่ได้อสรุปแน่นอนว่าเป็นโรคนี้หรือไม่ และทำให้ทำผ่าตัด สำรวจดูท่อทางเดินน้ำดี และถุงน้ำดี รวมทั้งฉีดสารทึบรังสี (intra-operative cholangiography) ถ้าไม่ใช่โรคนี้ จะพบว่าสารที่ปรับสีถูกขับลงสู่ลำไส้ได้และแสดงให้เห็นทางเดินน้ำดีทั้งภายในตับและนอกตับ ให้คาสายฉีดสารทึบรังสีไว้ในถุงน้ำดีเพื่อระบายน้ำดีอีกระยะหนึ่งประมาณ 7-10 วัน พร้อมกับตัดตับบางส่วน (liver biopsy) ออกไปตรวจทางพยาธิวิทยา
ถ้าพบว่าทารกนั้นเป็นโรคทางเดินน้ำดีตีบตัน ก็มักจะพบถุงน้ำดีฝ่อเล็ก บางครั้งไม่มี lumen ภายใน ฉีดสารทึบรังสีเพื่อแสดงทางเดินน้ำดีไม่ได้ หรืออาจเป็นชนิดที่ถุงน้ำดี และท่อน้ำดีส่วนปลาย เจริญตามปกติ ฉีดสารทึบรังสีลงสู่ลำไส้ได้ แต่ไม่พบ ท่อทางเดินน้ำดีส่วนต้น ที่ติดต่อเข้าไปในตับ วิธีรักษาในปัจจุบัน แนะนำให้ทำการผ่าตัดhepatic portoenterostomy (Kasai operation) ซึ่งคิดค้นโดยศาสตราจารย์ Morio Kasai โดยนำเอาลำไส้ไปต่อกับเนื้อเยื่อขั้วตับ เพื่อให้ bile canaliculi ขนาดเล็กๆ บริเวณนั้น สามารถระบายน้ำดีลงสู่ลำไส้ได้ ลำไส้ที่นำไปต่อ นิยมใช้ Roux - en Y loop ของ jejumun เพื่อป้องกันมิให้อาหารไหลล้นขึ้นไปถึงท่อทางเดินน้ำดี
-
อุบัติการณ์
โดยทั่วไปแล้วภาวะตัวเหลืองในทารกอายุ 2 สัปดาห์ขึ้นไปสามารถพบได้ในอัตราประมาณ 1 ต่อ 5,000 และสำหรับในโรคทางเดินน้ำดีตีบตันจะพบได้ประมาณ 1 ต่อ10,000 ของทารกแรกเกิด และพบบ่อยกว่าในเด็กชาวเอเชีย พบในเพศหญิงมากกว่าเพศชายเล็กน้อย และมีรายงานพบในเครือญาติบ้าง
-
-
-
