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METABOLISMO DEL GLUCÓGENO. (Transtornos metabólicos (enfermedades que…
METABOLISMO DEL GLUCÓGENO
.
Glucógeno.
Polisacárido de reserva energética
No soluble en agua.
Se encuentra en hígado y poco en músculo
Estructura parecida al almidón.
Molécula muy ramificada
Abundan residuos de glucosa.
Aumenta solubilidad
Síntesis
pasos
3) glucosa-1-P + UTP pasa a UDP-glucosa+PPi
4) Glucógeno-sintasa no gasta ATP y une UDP-glucosa, para formar glucógeno.
5) Enzima ramificadora de glucógeno, introduce enlaces alfa 1-6
2) glucosa-6-P se convierte en glucosa-1-P
1)Glucosa se transforma en glucosa-6-p. se gasta 1 ATP
6) La glucogenina, cataliza el comienzo de la síntesis y se repite el ciclo.
2 Enzimas principales
Gucógeno Sintasa
glucógeno-sintasa I: independiente de glucosa-6-P, no fosforilada y activa
glucógeno-sintasa D: fosforilada y menos activa. depende de glucosa-6-P.
Glucógeno Fosforilasa
Glucógeno fosforilasa a: más activa
Glucógeno fosforilasa b: menos activa
ADRENALINA Y GLUCAGÓN, ACTIVAN PROTEÍNAS QUINASAS.
La INSULINA,provoca desforforilación de las enzimas.
Transtornos metabólicos (enfermedades que causa)
Anderen- enzima ramificante
McArdle-fosforilasa muscular
Cori- 1-6-glucosidasa
Pompe- 1-4-alfa-glucosidasa
von Gierke- glucosa-6-fosfatasa.
Defectos en fosforilasa-quinasa
Hers- fosforilasa hepáica
Defectos en fosfofructoquinasa