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Alterations in Oxygen Transport,
Alterations in Blood Coagulation,
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Alterations in Oxygen Transport,
Alterations in Blood Coagulation,
108321110
陳美嬌
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Hematopoietic system
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胚胎期，卵黃囊造血功能第10-12周即消失
肝臟期：胚胎於7-8周始出現白血球與血小板
淋巴結：胎兒第4個月具造血功能，主要製造淋巴球，持續至成人
骨髓：胎兒到第四個月開始具製造紅血球、白血球、血小板並持續至成人，為出生後之主要造血器官。
紅髓才具有造血功能，黃髓則無。
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The Hematopoietic Stem cell, HSC(造血幹細胞)
Hematopoietic stem cells
committed progenitors of erythrocytes, granulocytes, monocytes and megakaryocytes
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血管
(Vascular Disorders)
血管性紫斑(Vascular Purpura)
過敏性紫斑被認為是由自身免疫過程引起的，該過程會引起小血管發炎或血管炎
維生素C缺乏症會導致壞血病，導致膠原蛋白合成不良。
血管缺乏適當的膠原蛋白支持會導致出血
Allergic purpura：
最常見於4至7歲之間兒童
Drug-induced purpura may result from many drugs： atropine, chloral hydrate, and other sedatives; sulfa drugs; procaine penicillin; and warfarin (Coumadin).
過敏性紫斑
病變往往很明顯，並且在近端特別是在腿和臀部發現。它們可能伴有發燒，瘙癢，關節痛和感覺異常。
遺傳性出血性毛細血管擴張
( Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)
遺傳性出血性毛細血管擴張（Osler-Weber-Rendu病）
是常染色體顯性遺傳。
在鼻粘膜，嘴唇，上顎，舌頭，舌頭，面部，軀幹，手掌和腳掌上可發現直徑範圍從精確到3毫米的鮮紅色或紫色病變。
治療：
使用局部止血劑、激光治療皮膚病變、雌激素或雌激素與孕激素併用
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紅血球
紅細胞生成的營養要求 Nutritional Requirements for Erythropoiesis
內在因子由胃壁細胞分泌，並與維生素B12結合。 然後，複合物沿著胃腸道向下移動至迴腸，在迴腸中附著在迴腸粘膜細胞上的特定受體部位。 它被細胞吸收，釋放並在血液中運輸到組織和肝臟。
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紅血球生成素的功用
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貧血生理適應的程度受：
（1）貧血的嚴重程度影響
（2）肺和心臟系統的能力
（3）個人的氧氣需求，取決於身體和代謝活動
（4）貧血持續時間
（5）潛在疾病或狀況
（6）並存疾病的嚴重程度。
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紅細胞遺傳性疾病有關的貧血
地中海貧血
(Thalassemia)
病因：
地中海貧血是與抑制球蛋白鏈合成速率的突變基因的存在有關的一組疾病。
α地中海貧血中α球蛋白生成不足或α珠蛋白鏈過量
β地中海貧血中持續性血紅蛋白F生成的結果
鐮狀細胞性貧血(Sickle cell anemia)
第11對染色體上的血紅素B球蛋白基因發生突變，造成單一鹼基對置換。
從腺嘌呤變為胸腺嘧碇==>血紅素表面的麩醯胺(glutamine)變為擷胺酸(valine)==>血紅素功能缺損(血紅素病變)
鎌刀型貧血症患者發生溶血症狀或骨髓無法製造紅血球細胞 (發育不全症狀) 時，反覆出現會對患者身體的器官造成嚴重的傷害，一旦血管發生阻塞及器官產生損傷則會導致患者發生烈疼痛症狀
(大約有 70% 的患者會產生這種症狀)
鐮狀細胞性貧血的主要特徵是慢性溶血性貧血，反復發作的疼痛以及急慢性器官功能障礙，尤其是脾臟，骨骼，大腦，腎臟，肺，皮膚和心臟。
骨: 梗塞、疼痛、無菌性壞死、沙門氏菌骨隨炎
腦: 中風
腎: 尿液濃縮能力不足、腎乳頭壞死
肺: 心肺症、急性胸痛
視網膜: 出血、血管新生、剝離
網狀紅血球增加：骨髓增生(手足症、頰骨突出、短髮樣頭骨)
葉酸鹽需求量增加：造成血清中含量增加，巨母紅血球性貧血(MCV上升)
治療：
幹細胞移植是治療和治療的選擇。當前沒有安全，有效的抗鐮狀劑，並且治療主要是支持性的。為避免血管閉塞性危機的發生，重要的是防止脫水，感染，發燒，酸中毒，低氧血症和寒冷暴露。
45-48因為水楊酸酯會施加酸負荷，所以對乙酰氨基酚是首選的解熱劑。
46肺炎球菌性肺炎的疫苗接種。
鐮狀細胞性貧血和3至5年後加強接種的患者應在2歲之前完成。
預防青黴素對預防鏈球菌性肺炎和肺炎球菌敗血症很重要。其他疫苗接種包括B型流感嗜血桿菌和B型肝炎。
遺傳性球囊病
(Hereditary Spherocytosis)
是最常見的溶血性貧血，體染色體顯性遺傳，球形RBC症或遺傳性球形RBC增多症是由調控RBC細胞膜蛋白基因異常引起的遺傳性疾病。
主要臨床：
貧血，黃疸，脾腫大，膽色素性膽結石和慢性腿部潰瘍。
貧血通常是輕度的，這是由於紅細胞生成的骨髓細胞所補償。
伴隨發燒，腹部不適，噁心，嘔吐，無力迅速增加，面色蒼白，心動過速，低血壓和休克，可能會出現由感染引起的再生障礙危機
葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏症
(Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)
病因與發病機轉：
由酶缺乏引起的RBC細胞內缺陷的一個例子是6磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏症。
RBC膜功能和細胞完整性所需的能量來自葡萄糖的厭氧代謝。
傳統上，由酶缺乏引起的溶血性貧血被稱為非球囊性貧血，以將其與經典的遺傳性球血細胞增多症區分開。
缺乏G6PD的RBC受到幾種藥物之一的攻擊時，穀胱甘肽被耗盡，葡萄糖利用受到抑制。
這些事件導致RBC膜受損，從而導致單核吞噬細胞去除受損細胞。
臨床表現 ：
血性貧血是由藥物施用，感染，糖尿病酸中毒，新生儿期以及一部分暴露於蠶豆引起的。
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輸血治療的嚴重並發症
(serious complications of transfusion therapy
急性肺損傷(TRALI)
致病機轉：
two hit mechanism
(1) first hit
因為受血者本身的肺部內皮受損，導致嗜中性球聚集(sequestration)、Priming (讓嗜中性球對外界刺激的反應性↑)
(2) second hit
血品的因子活化患者的嗜中性球活化之後：cytokine↑、自由基↑、蛋白酶↑，最後產生肺水腫(non-cardiogenic)
依照活化因子的不同，可以分成兩個大類：
immune TRALI：因為anti-leukocyte的抗體→刺激免疫反應
non-Immune TRALI：因為bioactive lipid或其他可溶性因子誘發
輸血相關的循環超載(TACO)
輸血之後，fluid overload，導致肺積水的症狀，在小孩子、老年人、心臟功能差者特別容易出現症狀：dyspnea、orthopnea、tachycardia、高血壓、低血氧等
出現時間：輸血結束時~六小時內 (通常在兩小時內)
TACO是輸血後產生併發症，死亡率第二多的原因
預防：輸血不要輸太快 (風險高者：1mL/kg/hr)、利尿劑、氧氣與通氣支持(ex. BiPAP)、放血治療等 要記得follow I/O
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