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Leucémie aiguë (Signes cliniques (Syndrome d'insuffisance médullaire
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Leucémie aiguë
Signes cliniques
Syndrome d'insuffisance médullaire
- anémie (essoufflement, maux de tete, paleur, tachycardie) pas assez de GR
- infections (fièvre) pas assez de GB
- Hémorragie (nez, hématome, gencive, digestive, gynécologique...) pas assez de plaquette
Syndrome tumoral (surtout LAL et LAM 4/5)
- adénopathies (ganglions qui grossisse)
- splénomégalie (augmentation de la rate)
- autres: tumeur de la peau (leucémides), SNC (méningite, paralysie nerf cranien, convulsions...), os (douleurs), testicule
-
Biologiques (sang)
- Insuffisance médullaire -> anémie, neutropénie, thrombopénie
- Syndrome tumoral: hyperleucocytose "blastique" (car se développe mais ne devienne jamais GB)
Biologiques (moelle)
Myélogramme: analyse cytologique
- aspect quantitatif -> moelle riche, blastose > 20%
- aspect qualitatif -> caractérisation morphologique dit si LAL ou LAM et classification
La cytométrie de flux:
- complète frottis sanguin et myélogramme
- basée sur utilisation d'anticorps monoclonaux
- précise diag dans cas difficiles
- examen capital dans les rechutes ou dans situations "frontières"
Caryotype:
- indispensable
- recherche anomalie chromosomiques dont certaine sont dites de bon pronostic
Biologie moléculaire
- recherche anomalies au niveau des gènes impliquées dans la leucémogénèse
- résultats importants dans le décision thérapeutique
Définition
Prolifération de cellule maligne au niveau de la moelle osseuse, c'est des cellules hématopoïétiques immature (ex: cellules souches) devienne anormaux et se prolifère et se multiplie
Origine:
- au moins 2 évènement oncogéniques
- dans un progéniteur hématopoiétique
Myéloide -> LAM (L. aiguës myéloblastiques)
Lymphoide -> LAL ( L. aiguë lymphoblastique)
Conséquence biologique
- grande capacité de prolifération
- blocage de la différenciation -> cellule va etre bloqué et va pas pour voir se développé car le processus est cassé
Conséquences clinique:
- Syndrome tumoral : augmentation cellule anormal
- Syndrome d'insuffisance médullaire: plus fabrication production GR, GB et plaquette (disparition de hématopoïèse normale) et multiplications cellules dans MO et empêcher cellule normal de se développé et MO plus fonctionnelle
Épidémiologie:
- maladie rare: 2500 cas LAM et 1000 LAL
- LAL -> maladie de l'enfant ( avant 10 ans) rare chez l'adulte
- LAM -> maladie de l'adulte (après 60 ans) rare chez l'enfant
Étiologie:
- LA de novo: arrive de façon brutal sans savoir pourquoi, le + fréquent
- LA secondaire: après exposition à des toxique (chimique ou radiation), après chimiothérapie (cancer du sein, maladie de Hodkin) ou au cours de l'évolution d'une autre hémopathie (syndromes myéloprolifératifs LMC, myélodysplasie)
Traitements
Doubles objectifs:
- Obtenir la rémission complète (RC) après
chimiothérapie d ’induction
- Eviter la rechute par diverses modalités de TTT de consolidation
TTT symptomatique
Des inconvénients et des contraintes liés au TTT
- prévention et TT des nausées et vomissements
- soins de nursing et prévention d'escarres
- prise en charge psychologique et sociale -> rupture familiale, professionnelle et sociale, perte de l'identité de soi, peurs et incertitudes de l'avenir
De l'insuffisance médullaire
- prise en charge des symptomes liés à la baisse des différentes lignées sanguines
- fait partie intégrante de la prise en charge d'une L.A -> transfusions érythrocytaires et plaquettaires, antibiothérapie à large spectre
TTT spécifique -> chimiothérapie
- différente en fonction du type cytologique
- débute par un TTT d'induction: TTT lourd, responsable d'une période d'aplasie, nécessite une hospitalisation de près d'un mois, but RC
- complétée par une prophylaxie neuro-méningée -> ponction lombaire (une fois par semaine ou plus) avec injection intra-thécale+ RT base du crane
- suivie de cures de consolidation: intensité plus ou moins forte, maintient RC parfois complétées par greffe de cellules souches hématopoïétiques
- TTT d'entretien: clôture chimio, TTT peros sur 2 ans surtout les LAL ou LAM du sujet âgé
Peut aller à la greffe de MO (allogénique, autologue par techniques de cytaphèses)
Evolution
Sous traitement
- complication liées au TTT -> Syndrome de lyse tumorale , CIVD, Aplasie post chimio ++ , toxicité extra hématologique de la chimio (cheveux...)
- rechute (médullaire ou dans un "sanctuaire") -> grave
Spontanément: décès rapidement si on fait rien
- infections
- hémorragies
- leucostases
Pronostic
Résultats
- LAL de l'enfant-> 90% de rémission complète et 70% de guérison
- LAM et LAL de l'adulte -> 70% de rémission complète et 30% de guérison
Facteurs de pronostic
- age
- sexe (LAL enfant)
- hyperleucocytose
- cytologique et/ou phénotype
- caryotype ++
- sensibilité au TTT (corticoïdes et chimiothérapie)