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VASCULITE SISTÊMICA (médio calibre) (poliarterite nodosa (PAN) (clinica…
VASCULITE SISTÊMICA (médio calibre)
poliarterite nodosa (PAN)
acomete mais o pulmao que o rim
vasculite sistemica necrosante
epidemio
incidencia aumenta c/ a idade
pico na 6ª dec de vida
masculino
etiologia
maioria idiopatica
HBV pode ser um virus desencadeante
outros: HCV, HIV, CMV, parvovirus B19, leucemia de céls pilosas
associado a elevados titulos de ASLO
patologia
reação inflamatoria c/ necrose fibrinoide
lesoes focais e segmentares
lesoes em diversos estagios evolutivos: agudo, cronico, fibrotico
clinica
acometimento neurologico
leva o pct a fazer aneurisma ou microaneurismas
sintomas constitucionais (febre, perda de peso, mialgia, artralgia)
lesoes cutaneas (nodulos, ulceras, isquemia digital)
neuropatia periferica (mononeurite multiplexa, polineuropatia periferica)
SNC (AVC, confusao mental)
doença renal (HAS, proteinuria, hematuria)
GI (dor abdominal, sangramento retal)
orquidite (dor ou inchaço testicular)
doença cardiaca (pericardite, cardiomegalia, angina, infarto)
oftalmologico (vasculite retiniana, esclerite, uveite, ceratite)
DX
sintomas + ex fisico + testes laboratoriais
confirmar c/ biopsia
na ausencia de sitio obvio -- indicar angiografia (buscando microaneurismas)
provas inflamatorias de fase aguda (elevadas; VHS, PCR)
hemograma (leucocitose, plaquetose, anemia normocromica e normocitica)
EAS (prooteinuria, hematuria)
alteração da função renal
sorologias p/ hepatite
HIV
ENMG (neuropatia axonal)
TTO
glicocorticoide
imunossupressores
antivirais quando associado a VHB
doença de Kawasaki
vasculite mais comum da infancia
frequentemente autolimitada, c/ febre e manifestações de inflamação aguda por 12 d
complicações
aneurisma de artéria coronária
insuficiência cardíaca
IAM
arritmia
oclusão arterial periferica
epidemio
mais em H
80 a 90% dos casos ocorrem em crianças com menos de 5 anos
média de idade ao redor de 2 anos
etiologia
infecciosa
Adenovírus e/ou escarlatina
resposta imune aberrante
Fatores genéticos
DX
febre durante > 5 d s/ explicação + 4/5 dos criterios
criterios
conjuntivite bilateral não purulenta
alterações de mucosa oral (labios hiperemiados ou rachados, hiperemia de faringe ou lingua em framboesa)
alterações das extremidades (eritema palmar ou plantar, edema de mãos e pés na fase aguda e descamação periungueal na fase coalescente)
rash polimorfo
linfoadenomegalia cerical
TTO
imunoglobulina endovenosa - IGEV
nos primeiros 7-10 d de sintomas --> associas AAS
persistencia de febre -- prescrever segunda dose de IGEV
imunoglobulina precoce melhora o prognostico do pct
permanece febril apos a sgunda dose de IGEV -- pulsoterapia c/ metilprednisona ou infliximabe