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Sistema de Endomembranas (Cromosomas (Cromátidas que forman un cromosoma,…

- - - - Se diferencian y llevan a cabo funciones distintas.
  - - - Formada por fibras de ADN y proteínas que dan lugar a la cromatina
        
        Que en un punto de la división celular da lugar a cromosomas
      - Encerrada en una envoltura nuclear
        
        La separa del citoplasma
        
        Formada por dos membranas paralelas
        
        Interna
        
        Unida a la lámina nuclear
        
        Constituida por láminas
        
        Red de filamentos polipeptídicos
        
        Las proteínas sufren fosforilación en la prometafase
        
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        Mutaciones en los genes que codifican polipéptidos de la lamina nuclear
        
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        Soporte mecánico
        
        Lugar de unión a fibras de cromatina periféricas
        
        Externa
        
        Recubierta por ribosomas y fusionado al RE rugoso
        
        Se fusionan en algunos lugares para formar poros
        
        Los productos de la expresión de la info. genética salen del núcleo hacia el citoplasma
        
        Replicación y transcripción se producen en el núcleo
        
        Síntesis de proteínas se produce en el citoplasma
        
        La traducción requiere de ARNr, ARNt, ARNm
        
        Recubiertos por el complejo del poro nuclear
        
        Controla que las moléculas que pasan por el poro sean adecuadas
        
        Permite la difusión pasiva de iones y moléculas pequeñas
        
        Pasan por difusión pasiva
        
        Las moléculas mayores a 9nm necesitan ser transportadas de forma activa
        
        Las proteínas que se trastocan al núcleo deben tener una NLS
        
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        Las ARN requieren de Ran y forman complejos ribonucleoproteína
        
        Formado por más de 50 proteínas (nucleoportinas)
      - Con uno o más nucléolos
        
        Estructuras que producen la síntesis del ARNr
      - Nucleo plasma
      - Matriz nuclear
        
        Red de fibras de proteínas que conforman el armazón estructural del núcleo
      - Cuerpos de Cajal
        
        Lugar dónde se produce la síntesis de las ribonucleoproteínas nucleares pequeñas
      - Los cuerpos PML
  - - - Ocupan determinadas zonas (territorios cromosómicos)
        
        Se separan entre sí por regiones no cromatínicas
        
        Hay enzimas y proteínas implicadas en la expresión del genoma.
        
        Los cromosomas más ricos en genes ocupan regiones nucleares centrales.
        
        Cada territorio está atravesado por canales
        
        Esto permite el acceso de la maquinaría transcripciones al interior de ellos
    - - El ADN se empaqueta mediante la unión de las moléculas de ADN con varios tipos de proteínas formando la cromatina.
        
        Cromatina
        
        Compuesta por ADN y proteínas (histonas y no histonas)
        
        Hay proteínas encargadas del mantenimiento del empaquetamiento
        
        Otras relacionadas con las funciones del material genético
        
        Su estructura
        
        Heterocromatina
        
        Permanece condensada durante la interfase
        
        Se encuentra cerca de la membrana nuclear
        
        Se encuentra el ADN que no se transcribe
        
        Se replica de manera tardía
        
        Tipos
        
        Constitutiva
        
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        Facultativa
        
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        Eucromatina
        
        Se encuentran descondensadas
        
        Solo se condensa durante los procesos de división celular
        
        Dispersa en el núcleo
        
        Se localizan los genes que se están transcribiendo se forma activa
        
        La cantidad de heterocromatina y eicomatina guarda relación
        
        Niveles de Empaquetamiento
        
        Nivel 1
        
        La doble hélice del ADN se enrola en histonas.
        
        Un octámero da lugar a un nucleosoma
        
        Fibra de cromatina de 11nm
        
        Nivel 2
        
        La fibra de 11nm se vuelve a enrollar en una fibra de cromatina de 30nm
        
        Estructura seloniode de seis nucleosomas por vuelta
        
        Las histonas que forman el octámero central del nucleosoma tienen una cola aminoterminal sin estructura definida
        
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        La estabilidad se ve afectada por la acción de los complejos remodelados nuceleosómicos
        
        Nivel 3
        
        Empaquetamiento hasta la mitosis
        
        Cromosomas formados por condensínas
        
        Fibra de 300nm
        
        Durante la mitosis se vuelve a condensar para constituir una fibra de 600-700nm
        
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- - - - Se conectan a la envoltura nuclear y también
    - - células nucleadas (excepto espermatozoides)
        
        Desarrollado en células con una elevada síntesis proteica
    - - Apetencia por los colorantes básicos que presentan ciertas área del citoplasma celular
      - Se corresponde con zonas de abundancia del ARN de los ribosomas libres en el citosol o presentes en el RER
        
        Tipos
        
        Basofilia difusa
        
        Todo el citoplasma es basófilo
        
        Zona no basófila
        
        aparato de Golgi
        
        Zona Golgi negativa
        
        Células plasmáticas
        
        Basofilia basal
        
        En la zona basal de la célula
        
        Células epiteliales que poseen gran cantidad de RER en el citoplasma basal
        
        células epiteliales del páncreas exocrino
        
        células las epiteliales de las glándulas salivales
        
        Basofilia en grumos
        
        Aparece en grumos o paquetes
        
        Corresponden a zonas de acúmulos de RER o ribosomas libres
        
        Típica de hepatocitos y neuronas
    - - Estructura trilaminar de las membranas celulares
      - Contiene
        
        Porcentaje de lípidos
        
        Serie proteínas exclusivas de este orgánulo
        
        Permiten la unión de los ribosomas y la translocación de proteínas hacia su luz
        
        Función
        
        Enzimas relacionadas con la glucosilación de proteínas
        
        peptidasas
        
        isomerasa de difulfuro y chaperonas
        
        calnexina
        
        calreticulina
  - - - Ribosomas libres
        
        Extremo N- terminal de la proteína
        
        Aparece el péptido señal
        
        Es reconocido por la partícula reconocedora de la señal (PRS)
    - - Parada en la traducción
        
        cambio en conformación en el PRS
        
        Es reconocida y se une a su receptor en la membrana del RER
        
        Interactúa con un translocador
    - - El translocador se abre
        
        Continua la síntesis proteica
        
        La proteína va atravesando el translocador y penetrando hacia el interior del RER
        
        Hidrólisis de GTP
        
        Cambios conformacionales
        
        Se libera la PRS
    - - Una peptidasa señal corta el péptido señal de la proteína que se esta incorporando al RER
    - - Continúa la traducción de la proteína, que quedará en la luz del RER
  - - - Implica un correcto plegamiento de la proteína y una serie de modificaciones postraduccionales en el interior del RER
        
        Glucosilación
        
        Proceso que comienza en el RER y termina en el aparato de Golgi
        
        Consiste
        
        Transferir azúcares a las proteínas o de eliminar algunos de ellos para formar cadenas de oligosacáridos específicos para cada proteína
        
        Con el objetivo que las proteínas se puedan plegar correctamente en el RER
        
        Impide la agregación de las proteínas
        
        Formación de puentes disulfuro (S-S)
        
        Contribuye a la adquisición de la correcta estructura de la proteína
        
        Es importante
        
        para el correcto plegamiento de las proteínas
        
        Adquisición de una adecuada conformación tridimensional
        
        Enzima isomerasa de puentes disulfuro (PDI)
        
        Chaperonas
        
        BiP
        
        Calnexina
        
        calreticulina
        
        RER
        
        Promueve la formación de uniones S-S, debido al ambiente oxidante
        
        Plegamiento
        
        Chaperonas
        
        Enzimas de procesamiento proteico
        
        Actúan como sensores capaces de detectar proteínas mal plegadas
        
        Expulsan al citosol
        
        Degradación
- - - - Aparato reticular interno
        
        Relación con la secreción
    - - Estructuras membranas
        
        Sáculos aplanados
        
        Vesículas alrededor
        
        Elementos membranosos tubulares
    - - Número y distribución variable
    - - Productoras
        
        Glucoproteínas
        
        Proteoglucanos
    - - Cara Cis
        
        De formación
        
        Maduración de proteínas
        
        Compartimentación
        
        Funcional
        
        Morfológica
      - Cara Trans
        
        Maduración
    - - 1.- Red del Cis Golgi
        
        2.- Cisternas Cis
        
        3.- Cisternas mediales
        
        4.- Cisternas Trans
        
        5.- Red del Trans Golgi
        
        Red irregular de tubos y vesículas
      - Enzimas
        
        Maduración secuencias de las proteínas
  - - - Síntesis
        
        proteínas y lípidos
        
        Formación
        
        Glucoproteínas
        
        Proteoglucanos
        
        Glucolípidos
    - - Adición
        
        Interior de las cisternas del Golgi
    - - Eliminación de grupos manosa
    - - Retículo Endoplásmico Rugoso
        
        Eliminación
        
        Radicales glucídicos
        
        Glucoproteínas
        
        N-oligosacáridos
        
        a) ricos en manosa
        
        b) complejos
        
        c) híbridos
    - - Hidrolasa ácida
        
        Digestión celular
        
        Lisosomas
        
        Ruta especial
        
        Se forman a partir de vesículas
        
        Se originan en la zona TGN del Golgi
      - Manosa-6-fosfato (M6P)
        
        Marcaje de proteínas
        
        Destino
    - - Equilibrio
        
        Aportaciones
        
        Elementos membranosos
        
        Endocitosis
        
        Libera vesículas de la vía secretora
        
        Membrana plasmática
        
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    - - Vesículas
        
        Diferentes destinos celulares
        
        Síntesis en el RER
        
        Hasta destino final
      - Proteínas
        
        Membrana plasmática
        
        Permanencia
        
        Expulsión
        
        Permanencia como proteínas residentes en el aparato de Golgi
        
        Destinadas a lisosomas
    - - Aparato de Golgi
        
        Fragmentación y secreción de proteínas
      - Vesículas de secreción
      - Hormonas
        
        Sintetizados de forma inactiva
        
        Deben sufrir fragmentaciones para ser funcionales
        
        Aminoácidos cargados positivamente
        
        Se elimina parte de la proteína
        
        Se deja libre la forma activa
      - Neurotransmisores
      - Polipéptidos cortos
        
        Síntesis como moléculas más largas
        
        Seguimiento de la ruta secretora
        
        Se da lugar a los polipéptidos funcionales
        
        Bombas de H+ situadas en la membrana de las vesículas de secreción
  - - - Participan en la formación de vesículas en el aparato de Golgi
        
        Destinadas a lisosomas
    - - Su revestimiento está formado por un gran complejo proteico
        
        Coatómero
        
        COPI
        
        Proteínas de recubrimiento median el transporte del RER al aparato de Golgi
        
        COPII
    - - Proteínas presentes en el RER
        
        Deben pasar al aparato de Golgi
        
        Son empaquetadas en vesículas revestidas de COPII
    - - Proteínas residentes del RER
        
        Pasan al aparato de Golgi para ser modificadas
        
        Vuelven mediante vesículas recubiertas de COPI
    - - Procedentes del RER son incorporadas al aparato de Golgi
        
        Cara Cis
        
        Van madurando en su recorrido hacia la cara Trans
    - - Repone la membrana perdida por endocitosis
        
        Vierte al exterior celular moléculas de secreción
        
        Sustancias que formarán parte de la matriz extracelular
- - - - De esta manera se forman estas vesiculas revestidas por clatrina
  - - - Cuando los sustratos provienen del exterior celular por endocitosis o fagocitosis
    - - Macroautofagia
      - Microautofagia
      - Autofagia mediada por chaperonas
- - - - Fosfolípidos y colesterol
      - En hemimembrana citosólica
      - Escramblasas
        
        Catalizan el paso de lípidos a través de la membrana
      - Distribuidos mediante transporte vesicular
      - Formación de lipoproteínas, ácidos biliares y hormonas esteroideas
      - En enterocitos
        
        Contribuyen a la formación de quilomicrones
      - En hepatocitos
        
        Sintetiza lipoproteínas
        
        VLDL
        
        HDL
        
        VHDL
        
        LDL
        
        Síntesis de ácidos biliares
      - En células endocrinas especializadas
        
        A partir del colesterol
        
        Testosterona
        
        Estradiol
        
        Cortisol
        
        Aldosterona
    - - Degradación
        
        Fármacos
        
        Alcohol
        
        Pesticidas
        
        Carcinógenos
        
        Convierte a sustancias hidrosolubles
      - En hepatocitos
        
        Enzimas detoxificantes
        
        Citocromos P450
        
        Actividad
        
        Oxidación
        
        Hidrólisis
        
        Reducción
    - - En lado citosólico: glucosa 6-fosfatasa
        
        Hidroliza la glucosa 6-fosfato
        
        Glucosa libre
    - - Bombas Ca ATPasas
        
        Introducen calcio en contra de gradiente
        
        Activación de cascadas de señalización
      - Segundo mensajero en señalización intraclular
      - En fibras musculares esqueléticas
        
        Retículo sarcoplásmico
        
        Envuelve las miofibrillas
        
        Libera calcio con la llegada del impulso nervioso
        
        Desencadena la contracción muscular
- - - - Ambas se mantienen unidas por proteínas "cohesinas"
      - Sus extremos son "telómeros"
    - - Metacéntricos, submetacéntricos, acrocéntricos, telocéntricos
  - - - Están presentes en todas las células
    - - Presentes en algunos tejidos= individuos mosaico
  - - - Conjunto de secuencias de ADN necesarias para codificar un producto génico
      - Seudogenes
        
        Copias inactivas, similares a los genes funcionales
      - Transposones
        
        Secuencias semejantes a los de los genomas de retrovirus
  - - - L1
      - L2
      - L3