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Especializaciones de la membrana plasmática (Microvellosidades (Sirven…

- - - - Permite reforzar la unión entre las células
  - - - Ahí estan contenidas las mitocondrias
- - - - Poco electrodensa
      - Se sitúa debajo de las membranas plasmáticas de las células del epitelio
    - - Situada más externamente
      - Mayor densidad electrónica
    - - Debajo de la lámina basal
      - Capa de fibras reticulares
    - - Colageno tipo IV: Enrejado filamentoso que representa la parte central de la lámina densa, da resistencia a la tracción y proporciona flexibilidad(estiramiento de los tejidos)
      - Laminina: Fija la lámina densa a la membrana palsmática de las células epiteliales gracias a su unión con las integrinas
      - Entactina: Proteína que se une a la latina como al colágeno tipo IV, es un enlace entre estas proteínas
      - Perlecano: Compuesto de heparán sulfato, proporciona una fuerte carga negativa a la lámina densa. Esta carga sirve como filtro selectivo, regulando paso de iones la mayoría de las veces
- - - - Colágeno
        
        Fibras flexibles con notable resistencia tensora en sentido longitudinal
        
        Es acidófilo debido a la carga postiva d los grupos laterales
        
        Compuesto por fibrillas: Se mantiene unidas en paralelo mediante una matriz amorfa
        
        Las fibrillas están hechas de microfibrillas paralelas
        
        Las microfibrillas las forma el tropocolágeno
        
        Tropocolágeno: compuesto por 3 cadenas alpha enrolladas que forman una triple hélice dextrógira
        
        Estas cadenas poseen 1,000 residuos de aminoácidos
        
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        Asociados con la hélice hay grupo sacáridos unidos a residuos hidroxilisílicos
        
        Biogénesis
        
        Síntesis de preprocolágeno en el RER
        
        En el RER: después de escindir el péptido señal
        
        a. Hidroxilación de residuos de propina y lisian
        
        b. Glucosilación: Adición de glucosa y galactosa
        
        c. Se alinean moléculas de preprocolágeno y se ensamblan
        
        Se forma una molécula de procolágeno
        
        d. Se forman enlaces de hidrógeno intra e intercatenarios
        
        Procolágeno sale del RER hacia el aparato de golgi mediante vesículas cubiertas de coatómeros
        
        Procolágeno modificado se empaquetan en la red del Trans Golgi y viajan afuera de la célula
        
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        Tipos
        
        Colágenos que forman fibrillas largas: I, II, III, V, XI
        
        Colágenos FACIT(poca longitud): IX, XII y XIV. Une entre sí fibrillas de colágeno
        
        Colágenos de cadena corta: VIII y X
        
        Colágenos que forman redes en las membranas basales: IV
      - Reticulares
        
        Tejidos que poseen grandes cantidades de este tipo de fibras: Hemopoyéticos y linfopoyéticos
      - Elásticas
        
        Forman una red tridimensional
        
        Son sumamente ajustables y pueden estirarse sin romperse hasta 11/2 su longitud en reposo
        
        Se encuentran en la mayoría de los tejidos conjuntivos a los que les dan elasticidad
        
        Contienen: Centro amorfo con elastina y region externa y angosta con microfibrillas(forman la tropoelastina)
        
        Son ricas en aminoácidos polares y cisteínas
        
        Fibrilina es la glucoproteína mas importante
        
        Por lo general se forman en las células del músculo liso
        
        Aminoácidos de desmorona e isodesmosina forman enlaces cruzados entre las moléculas de elástica y dan lugar a una red de cadenas enrolladas(lo que da elasticidad
- - - - son polisacáridos de cadenas largas,inflexibles y sin ramificaciones
        
        formados por disacáridos
        
        1er azúcar: aminoglucano (N-acetil-glucosamina o N-acetil-galactosamina) 2do azúcar: ácido úrico (ácido glucorónico o idurónico)
      - son de carácter ácido debido a que tienen grupos hidroxilo, carboxilo y sulfato en sus extremos
      - la mayoría se encuentran sulfatados (SO4(2-) o SO3-), sumados con hidroxilo o ácido carbonilo convierten a la molécula negativa
        
        esto atrae iones de Na+
        
        atrae líquido extracelular, proporciona turgencia y favorece la resistencia
      - Tipos
        
        hialunorato
        
        el único no sulfatado
        
        importante para para la formación de proteoglucanos
        
        se encuentra en el líquido sinovial, humor vítreo del ojo, cordón umbilical y cartílago
        
        propiedades
        
        eleva la viscosidad de una solución acuosa
        
        barrera para la diseminación de bacterias
        
        condrotín sulfato
        
        vasos, hueso, córnea, gelatina de Wharton
        
        dermatan sulfato
        
        valvulas cardiacas, piel y vasos
        
        queratán sulfato
        
        córnea y cartílago de los discos interventriculares
        
        heparán sulfato
        
        vasos, pulmones y lámina basal
    - - Generalidades
        
        son complejos de condrotín sulfato y queratán sulfato
        
        tienen enlaces covalentes con el núcleo proteico
        
        mediado por trisacáridos
        
        formado por 95% hidratos de carbono
        
        se comportan más como carbohidratos que como proteínas
        
        se integran mediante glucosilación ligada a O en el aparato de Golgi
        
        tienen glucosilación ligada a N
      - Funciones
        
        resitencia, barrera de bacterias y del movimiento de células metastásicas
        
        junto con la lámina basal forman filtros moleculares
      - Sindecanos
        
        unidos a la membrana y a la actina del citoesqueleto
        
        contribuye al anclaje celular de la matriz
        
        funcionan como fibroblastos
    - - Generalidades
        
        ayuda a la células a adherirse a componentes de la MEC
        
        tiene varios dominios que son responsables de la unión de proteínas a la superficie celular denominadas integrinas
        
        estas son fibras de colágeno y proteoglucanos
        
        conecta componentes de tejidos entre sí
      - Formado por:
        
        principalmente fibronectina
        
        es una glucoproteína multifuncional
        
        tipos:
        
        1: plasmática 2: de la superficie celular. 3: de la MEC
        
        producida por
        
        fibroblastos, mioblastos, condocitos, células de Schwann, astrocitos, células epiteliales y células endoteliales
        
        tiene 2 brazos con forma de "U"
        
        tienen sitios de unión para componentes extracelulares como
        
        colágeno,sulfato, ácido hialurónico e hialuronato
        
        cadenas
      - Patologías
        
        Distrofia muscular congénita
        
        es autosómica recesiva
        
        produce
        
        dificultad para caminar hipotonia grave generalizada. falta de tono muscular insuficiencia respiratoria
        
        producida por:
        
        déficit en la cadena alfa 2 de la laminina
- - - - Uniones Heterófilas
  - - - Cinturón de adhesión
        
        En la zona apical de la membrana lateral
        
        Anclaje de células
        
        Desmocolinas
        
        Desmogleínas
        
        Cateínas alpha
        
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        Cateinas beta
        
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      - Desmosomas
        
        Membran lateral
        
        presentes en los discos intercalares
        
        Desmocolinas
        
        Desmogleínas
        
        La placa de adhesión se une a filamentos intermedios
        
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  - - - Heterodimeros compuestos por dos subunidades diferentes
        
        Subunidad beta
        
        Tiene capacidad de union a la secuencia tripeptidica RGD que se encuentra en proteinas extracelulares
        
        Subunidad alfa
        
        Posee sitios de union para cationes bivalentes que se unen tanto a componentes de la MEC como a proteinas del citoesqueleto
        
        Se usan vinculina, actinina alfa y talina
    - - Adhesiones focales
        
        Mediante ellos las celulas migratorias se unen a la MEC
        
        Sirven para contactar en puntos concretos con el sustrato
        
        Abundan en los lamelipodios
        
        Constituidas por agrupaciones de integrinas interconectadas con haces de filamentos de actina
        
        Usando talina, actina alfa y vinculina
        
        Señalizacion intracelular
        
        Integrinas + sustrato = fosforilacion de la FAK
        
        Se promueve la activacion de proteinas involucradas en la migracion celular y protege a las celulas de la anoikis
        
        FAK
        
        Su hiperactivacion se asocia con mayor capacidad de metastasis por parte de la celulas tumorales
      - Hemidesmosomas
        
        Sirven de anclaje entre la celula y la membrana basal extracelular subyacente
        
        Proteinas que utilizan
        
        Integrinas
        
        Integrina alfa 6 beta 4
        
        Aumentan laestabilidad global de los tejidos epiteliales
        
        Permiten el asentamiento de los tejidos epiteliales en la MEC
        
        mediante la union de tonofilamentos del citoesqueleto con los componentes de la membrana basal
    - - Median los contactos celula-celula sin formar parte de ninguna estructura de union
        
        Destaca
        
        LFA-1 o antigeno de funcion linfocitaria1
        
        Importante en el reclutamiento de celulas inflematorias
        
        Mac-1
  - - - Interacciona con su receptor mediante uniones hetero filas en la membrana plamatica de las celulas endoteliales que revisten los vasos sanguineos
    - - Oligosacaridos que forman parte de glucoproteinas o glucolipidos de la membrana plasmatica
    - - Selectina P
      - Selectina E
- - - - Uniones de Anclaje
        
        Uniones ocluyentes
        
        Uniones comunicantes
- - - - Ocludinas
      - Claudinas
- - - - Mide 6.5 nm de diametro
      - Cada conexon esta formado por 6 moleculas de conexina
    - - Sinapsis electricas, epitelios ciliados
    - - Conexina 26
        
        Sordera (20%)
      - Conexina 50
        
        Ceguera
        
        Cataratas congenitas
      - Conexina 43
        
        Displasia oculodentodigital
      - Conexina 32
        
        Atrofia muscular de Charcot-Marie-Tooth
- - - - POROS
        
        Permiten el intercambio controlado de moléculas
        
        Indispensables para que los productos de la expresión de la información genética salgan del núcleo al citoplasma
        
        Replicación y transcripción (núcleo)
        
        Necesitan las proteínas sintetizadas en el citoplasma
        
        Traducción o síntesis de proteínas (citoplasma)
        
        Necesita moléculas como los ARN ribosómicos, ARN de transferencia y ARN mensajeros sintetizados en el núcleo
        
        En una célula hay 2000 poros aprox.
        
        Recubiertos por el complejo del poro nuclear (NPC)
        
        Permite la difusión pasiva de iones y moléculas muy pequeñas
        
        Nucleoporinas
        
        Dominios tipo hélice alfa y láminas beta
        
        Presentan repeticiones Fenilalanina-Glisina
        
        La mayor parte de las proteínas y los ARN necesitan ser reconocidas y transportadas de manera selectiva y activa en una determinada dirección
        
        Las proteínas que se traslocan al núcleo deben tener una señal de localización nuclear (NLS)
        
        El transporte requiere de la actividad de la proteína Ran
        
        Perteneciente a la familia de las GTPasas
        
        Aporta la energía suficiente para el transporte
        
        Se necesita para la importación y exportación de proteínas
        
        Se une a...
        
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        Sistema Ran-GAP
        
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        Sistema Ran-GEF
        
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        Las que salen del núcleo hacia el citoplasma se unen a proteínas exportinas
        
        Las que entran al núcleo se unen a proteínas importinas
      - Membrana nuclear externa
        
        Recubierta por ribosomas y fusionada al RER
      - Membrana nuclear interna
        
        Unida a la lámina nuclear
        
        Constituida por unas proteínas llamadas láminas que se asocian constituyendo una red de filamentos polipeptídicos
        
        Prometafase
        
        Las proteínas se fosforilan, lo que ocasiona su desensamblaje
        
        Ocasiona la ruptura de la envoltura nuclear durante la mitosis
        
        Telofase
        
        Las proteínas se desfosforilan y constituyen nuevos filamentos
        
        La envoltura nuclear se estructura
        
        Sirve de soporte mecánico y de lugar de unión a las fibras de cromatina periféricas
- - - - Los genes del ARNr están agrupados en los brazos cortos de los cromosomas 13, 14, 15, 21 y 22
  - - - Aquí se localizan las moléculas de ARN naciente
    - - Lugares de poliadenilación y rotura del ARN
    - - Involucrados en el splicing, ajuste o corte y empalme del ARN
- - - - Genoma diploide
        
        Dos metros de longitud empaquetados en una estructura de 5 micrómetros de diámetro
  - - - La doble helice se enrolla alrededor de un octamero de histonas
        
        Se da lugar a una estructura conocida como nucleosoma
        
        Los nucleosomas unidos entre sí dan lugar a una fibra de cromatina de 11 nm de diámetro
      - Histonas
        
        Proteinas de entre 102 y 135 aminoácidos
        
        Tetramero
        
        Dos moléculas de H3, dos de H4 o dos dimeros H2A-H2B
    - - La fibra de cromatina de 30 nm sufre durante la interfase distintos grados de empaquetamiento hasta la mitosis o división celular
        
        Se permite la observacion de los cromosomas por empaquetamiento de cada una de las moleculas de ADN
      - Se forma una estructura formada por condensinas
        
        Fibra de 300nm de diametro con un empaquetamiento de unas 2000 veces
        
        Mitosis
        
        Se condensa la fibra de 300 nm para constituir una fibra de 600-700 nm (cromatida)
        
        Empaquetamiento final máximo
        
        10,000 veces
    - - La cromatina de 11 nm se vuelve a enrollar dando lugar a una fibra de cromatina de 30 nm
        
        Estructura selenoide que contiene 6 nucleosomas
  - - - Deslizamiento del octámero a lo largo del ADN
      - Transferencia del octamero a otra molecula de ADN
      - Remodelado del nucleosoma para permitir un mayor acceso al ADN
        
        Las histonas del octamero central del nucleosoma tienen una cola aminoterminal
        
        Lisinas
        
        Acetiladas
        
        Disminuye la carga positiva de la histona
        
        Disminuye su afinidad por ADN
        
        Nucleosomas acetilados se asocian con regiones genomicas activas transcricionalmente
        
        Metiladas
        
        Se puede asociar con cromatina activa y reprimida
        
        Serinas
        
        Pueden o no estar fosforiladas
        
        Código de histonas
        
        Modificaciones químicas
        
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- - - - Partes permanecen condensadas durante la interfase ( se tiñen profundamente)
      - Se encuentra cerca de la membrana nuclear
      - En ella se encuentra el ADN que no se transcribe
      - Tipos
        
        Constitutiva
        
        Formada por los segmentos de ADN que se encuentran en la forma condensada
        
        Facultativa
        
        En algunos tipos celulares formarian parte de la heterocromatina y en otros no
      - Corpusculo de Barr
        
        Porcion de uno de los cromosomas X que esta inactivado por un alto grado de empaquetamiento
    - - Partes permanecen descondensadas (no se tiñen tan fuertemente)
      - Se encuentra dispersa por el nucleo
      - Es la porcion mayoritaria durante la interfase
      - Solo se condensa durante los procesos de division celular para formar cromosomas
      - Posee los genes que se estan transcribiendo de manera activa
  - - - Dependen del locus XIC, localizado en el cromosoma X
- - - - p
    - - q
        
        Extremos
        
        Telomeros
        
        funciones
        
        Mantienen la integridad estructural del cromosoma
        
        Ayudan a establecer la arquitectura tridimensional del nuclo
        
        Aseguran que la replicacion del ADN sea completa