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Fascitis eosinofilica Sd. Shulman (Tratamiento (Glucocorticoides:…
Fascitis eosinofilica
Sd. Shulman
Idiopatico
Factores de riesgo
Dialisis, Borrelia burgdorferi, Radioterapia, Trauma, E. Injerto contra huesped, Fenitoina, Heparina
Enf. Autoinmune (LES, Sjogren, Cirrosis biliar primaria)
clinica
Cutanea
Fase 1: Plcas eritematosas, dolorosas, simtricas, edematosas, mal definidas, bulaterales
Fase 2: "piel de naranja" esclerosis, signo de Groove (depresion canales venosos al elevar extremidad)
Osteomuscular: Artritis, Mialgias
Neurologico: Neuropatia periferica, tunel del carpo
No visceral, No anticuerpos, No Raynaud,
Diagnostico
Biopsia:
fibrosis fascia subcutanea
, infiltrado eosinofilico, mastocitos, c. plasmaticas, linfocitos
RNM
VSG - PCR (+)
Hemograma: Eosinofilia
Asociacion: Sd. Mielodisplasico, Mieloma multiple, Linfoma, Leucemia
DXD
Esclerodermia localizada - sistemica, Escleromixedema, enf. injerto contra huesped
Tratamiento
Glucocorticoides:
prednisolona
1 mg/kg dia
MTX: 15-25 mg semana
Micofenolato mofetil
Hidroxicloroquina
Otros: Sulfasalazina, Azatioprina, Rituximab, Inflximab, IGIV