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Sistema de endomembranas celulares (Aparato de Golgi (Estructura y…
Sistema de endomembranas celulares
Retículo Endoplasmático
Retículo endoplasmático rugoso - RER
Estructura y composición
Red interconectada de sáculos aplanados
Se conectan con la envoltura nuclear y con el REL
Tubulos membranosos con ribosomas adheridos a su superficie
En todas las células nucleadas (-espermatozoides)
Elevadas en sistesis proteicas
Basafilia citoplasmática
Apetencia por los colorantes básicos
En xonas de abundancia del ARN de los ribosomas libres en el citosol o en el RER
Tipos
Basal
Zona basal de la célula
Células epiteliales secretoras
Páncreas exocrino
Glándulas salivales
En grumos
Zonas de ácumulo de RER o ribosomas libres
Hepatocitos y neuronas
Cuerpos de Nissl
Difusa
Todo el citoplasma es basófilo
Zona Golgi negativa (no basófila)
Involucrado en síntesis y distribución de proteínas
Aminoácidos añadidos a las células se unen a proteínas RER
Aparato de Golgi
Vesículas de secrecion
Secretadas al exterior celular
Microsomas
Células se rompen, en la centrifugación, el retículo se fragmenta en vesículas
Trilaminar de las membranas celulares
Mayor % de lípidos
Serie de proteínas exclusivas
Permiten la union de los ribosomas y translocación de las proteínas de la luz
Proteinas propias
Traducción de proteínas
Traducirse en ribosomas libres-citosol
Empieza en ribosomas citosolicos
Continua en el RER
Marca su destino
Importacion
Contraduccional
Ribosomas, se adhieren a la membrana del RER sintetizan, se van incorporando
Postraduccional
Incorporacion de estas proteínas a sus orgánulos diiana tiene lugar una vez que la proteínas ha sido completamente traducido
Péptido señal de 16 a 30 residuales
N-terminal
De la trad. de un conjunto de codones señal presentes enel ARNm
Pasos
Empieza en los ribosomas
extremo N-terminal, aparece el peptido señal
reconocido PSR
Frompada por mol de ARN y seis proteínas y varios dominios
Se abre
Péptido señal queda anclado en translocador (interaccion proteica)
No pasa al RER
Proteina en sintesis
Pasa al interior del RER
1 more item...
Union PRS al ribosoma
Parada en la traducción
Reconocida
Unirse a su receptor en la membrena del RER
Translocador
1 more item...
4.Peptidasa señal
Corta péptido señal de la proteina
Incorpotando al RER
5.Contirua traduccion de la proteina
Quedará en la luz del RER
Localización y orientación de las proteínas
Prote. quedan en la membrana, señales hidrófobas, anclarse bicapa lipídica
Peptido señal en N-terminal
Secuencia de parada de la transferencia (inter prot)
G. aminoacidos hidrófobos
No deja que la prote. continue tralocandose
Queda orientada al lado citoplasmático
extremo al citosol o ambos al mismo lado
proteina atraviesa varias veces la membrana RER
Modificaciones postraduccionales
Adquirir su conformacion
Retículo endoplasmático liso - REL
Funciones
Síntesis de lípidos y derivados lipílicos
Celulas especializadas , lugar la sintesis de determinados lipidos o derivados lipidicos
Detoxificación de sustancias liposolubles
Degradacin de sustancias toxicas liposoluble
Convertidos en productos hidrosolulble, eliminables facilmete
Participación en el metabolismo del glucógeno
Acuuo de glucosa en forma de glucogeno
Glucosa Libre
Almacenamiento de Ca2
Bombas Ca2+ ATPA que introducen Ca2+ en su interior en contra de gradiente
Sin ribosomas
Elementos membranosos son fundametalemente tubulos
Composicion distinta de la membra
Mayor % de lipidos
Diferecia en sus proteinas
Abundante en celulas especializadas
Aparato de Golgi
Estructura y propiedades
Conjunto de estructuras membranosas, saculos aplanados y apilados en paralela
Vesículas alrededor de los sáculos
Dictiosomas
Elemnteos membranosos tubulares
Desarrollado en celulas productoras de glucoproteinas y proteoglucanos,
Polaridad
Cara Cis
Cara Trans
Maduracion proteica, polarizada
Compartimientos
Red del Cis Golgi CGN
Cisternas Cis
Cisternas mediales
Cisternas Trans
Red del Trans Golgi TGN
Funciones
Glucosilación
Transferasa de azúcares
Glucosilacin de proteinas y lipidos
Forman glucoproteinas, proteoglucanos y glucolípidos
Radicales glucidicos, interior de las cisternas de Golgi
Procesos de desglucosilacion, se eliminan grupos manosa
Marcaje de enzimas lisosómicos
Reciclaje de membranas
Respnsable de la adecuada destribucion de membrana entre los distintos elementos membranosos de la celula
Fragmentación y condensación
Hormonas y neurotransmisores son sintetizados en forma inactiva y se fragmentan para ser funcionaels
Distribución adecuada de las distintas macromoléculas
Compartimiento superior donde emergen vesículas con diferentes destinos celulares
Tráfico vesicular y formación de vesículas de secreción
Vesiculas revestidas
De claritina
De coatómeros (COPI y COPII)
Vias de comunicacion mediante vesiculas entre diferentes compartimienos
Vía de retorno del aparto del Golgi al RER
Transporte del RER al aparato de Golgi
Transporte a través del Golgi
Transporte vesicular
Maduracion o progresion de las cisternas
Lisosomas
Estructura, características y tipos
Membrana simple y congenido denso a los electrones
Abundantes en celulas con funcion fagocitica
40 tipos de enzimas hidroliticas o hidrolasas acidas
Capaces de digerir distintos tipos de macromoleculas
pH en interiro es acido, actuacion de las hidrolasas
fosfatasa acida
Marcador universal de lisosomas
Lado presenta bombas de protones
Genera el pHacido de protones
Genera el pH acido al introducir iones H+ en contra de gradientes
Muchas proteinas transortadoras para trnaslocar al citosol los productos de la digestion macromolecular
proteinas de membrana glucosiladas
Protegerlas de as accion de las propias hidrolasa
Tipos
Primarios
Organulos esfericos, pequeños, contenido homogeneo denso y pH no muy acido.
Vesiculas hidroliticas de Golgi
Se forman por gemacion en la zona TGN del Golgi
Secundarios
Dirigiriendo o ya diigerido diferentes sustratos celulares
Resultado de la fusion de ljos lisoosmas primarios con los endosomas tardios
pH acido
Sustratos, endoictosis
cuerpos residuales
Digeston incompleta de las sustancias que pueden generar lisosomas con material de residuo en su interior
Tipos de digestión celular
Digestion intracelular
Controlada de macromoleculas
Heterofagia
Sustratos que se digieren proviene del exterior celular mediante endocitosis o fagocitosis
Autofagia
Las celulas digieren sus propios componentes celulares
Autodigestion, fagocitan sus estructuras
Mecanismo protector, reciclaje dinamico de sus estructuras
Crinofagia
Diegiere sus propios granulos de secrecion
Tipos en funcion
Microautofagia
Autofagia mediada por chcaperones
Macroautofagia
Inducido por el estrés celular y diversas patologias
Insulina, bloquea
Falta de aliment, activa
Se activa para eliminar organulos hiportrofiados
Digestion extracelular
Exocitosis de sus lisosomas
Patologías relacionadas con disfunciones de los lisosoas
Por ruptura de los lisosomas
Productos químicos que alteran la estabilidad de la membrana
Liberación anormal de la hidrolasas
Captar grandes cantidades de sustancias que no pueden digerir
Lisis lisosomica
Enfermedades causadas por acumulación o almacenamiento
Enfermedad de Fabry
Deficit de alfa-galactosidasa A.
Defecto c.X
Varones
Acumulacion
Sin cura
Enfermedad de Gaucher
Deficit de glucocerobrosidad
No degradan glucocerobrosidos a glucosa y ceramida
Variante I
Menos severa, lesiones oseas, esplenomegalia hepatomegalia
Judios
Variante II
Afectacion sistema nervioso central (infancia)
Evolucion=muerte temprana
Variante III
Sintomas nuerologicos
Demencia
Espasticidad hacia los 10 años de edad
Mucolipidosis tipo II
Lisosomas desprovistos de enzimas hidrolitocas
Falta de enzima fosfotransferasa de N-acetil glucosamina
Impide que las enzimas lisosomicas alcancen su destino
No se van a los linsosomas, se dirigen directo al exterior celular
Hereditaria
faltan una o mas lisosomicas para la degradacion de macromoleculas
acumulacion del sustrato correspondiente.