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Mitocondria Y Peroxisomas (Peroxisomas (Estructura (Pequeñas estructuras…

- - - - El sistema de Beta-oxidación no es capaz de degradar completamente los ácidos grasos
        
        Al carecer de cadena de transporte de electrones y ciclo de Krebs
        
        Para su completa oxidación los productos son transportados al mitocondria
      - Puede degradar:
        
        Ácidos grasos de cadena larga
        
        Leucotrienos
        
        Prostaglandinas
        
        Precursores de Ácidos Biliares
        
        Determinados ácidos grasos mono- y poliinsaturados
      - La Beta Oxidación en los peroxisomas es menos eficiente que en las mitocondrias (en términos de ATP)
    - - Plasmalógenos
        
        Fosfolípidos con un sustituyente éter alquímico sobre el carbono 1 del glicerol
        
        Sus cabezas polares son:
        
        Etanolamina
        
        Colina
        
        Abundantes en el tejido cardiovascular, nervioso o células del sistema inmunitario
        
        Funciones
        
        Protectores frente a las especies reactivas de oxígeno
        
        Participan en mecanismos de señalización celular
        
        Síntesis
        
        Dihidroxiacetona fosfato es esterilizada en el carbono 1 con un acil-CoA de cadena larga
        
        Por la enzima DHAP aciltransferasa
        
        El grupo asilo es reemplazado por un alcohol de cadena larga
        
        Catalizado por la alquilDHAP sintasa
        
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  - - - Diámetro de entre 0.3 y 1.5 um
    - - Membrana con permeabilidad selectiva a moléculas pequeñas
        
        Las moléculas voluminosas poseen transportadores específicos
        
        Los cofactores están en un pool
    - - Sus 50 tipos de proteínas
        
        Son codificados en el núcleo
        
        Traducidos en el retículo endoplasmático
        
        Importados al peroxisoma por transporte de proteínas
        
        Las proteínas transportadas tienen una secuencia señal en su extremo C-terminal.
        
        Les permite ser reconocidas y formar complejos con receptores solubles en el citoplasma
        
        Los receptores dirigen los complejos a la superficie del peroxisoma
        
        Donde intercalan con proteínas de anclaje
        
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  - - - La reducción selectiva del número de peroxisomas es la pexofagia
- - - - Forman canales que permiten la libre difusión de móleculas.
    - - Reconoce proteínas en el citoplasma, facilita su disociación de factores citósolicos a los que puedan estar unidas, contribuye a su desplegamiento y transfiere los polipéptidos a través de poros de la membrana
  - - - Fosfolípido poco común compuesto de 4 ácidos grasos
      - Contribuye a la impermeabilidad de la membrana
    - - Complejo TIM23
- - - - Tiene lugar en la matriz mitocondrial
      - 9 reacciones. Producto inicial y final: oxalacetato
        
        Las reacciones que proporcionan estos componentes son "reacciones anapleróticas"
      - El oxalacetato y alfa-cetoglutarato son precursores en la síntesis de aminoácidos
        
        El citrato participa en la síntesis de ácidos grasos
        
        El succinato para la síntesis de porfirinas
    - - Tiene lugar en la matriz mitocondrial
  - - - Mediante la CTP-I, la acilcarnitina es transportada a la matriz, donde se convierte de nuevo en Acil-CoA por la CTP-II
    - - El Acetil-CoA producido puede unirse al Ciclo de Krebs
  - - - El complejo I (NADH deshidrogenasa)
        
        Se transfieren a través del bombeo de protones
        
        Transfiere 4 p+
      - Complejo III (citocromo c reductasa)
        
        Del complejo II al III no hay bombeo de protones, pasan a través de la Ubiquinona
        
        Transfiere 4 p+
        
        Está formado por 11 subunidades, entre ellas una proteína sulfoférrica con un centro FeS
        
        "Proteína Rieske"
      - Complejo IV (citocromo c oxidasa)
        
        Transfiere 2 p+
    - - La adición de un protón y un e-= semiquinona
        
        Añadir un segundo protón y e-= ubiquinol
    - - Transfiere e- del complejo III al IV
  - - - La subunidad beta presenta sitios de unión de ADP y ATP, y la act. catalítica ATP sintasa
    - - Proceso que depende del gradiante osmótico de protones
    - - Ayuda a los nucleótidos a cruzar la membrana mitocondrial interna
      - Exporta una molécula de ATP de la matriz, e importa una de ADP desde el espacio intermembrana.
        
        El ATP puede fluir hacia el citosol por los poros de porina.
- - - - 16.569 pares de bases
      - Cadena pesada (H)
        
        Codifica
        
        12 polipéptidos
        
        2 ARNr
        
        14 ARNt
      - Cadena ligera (L)
        
        Codifica
        
        1 polipéptido
        
        8 ARNt
    - - Depende de la función de la célula
      - 1,000 a 10,000 copias de ADNmt por célula
    - - 10 veces más que el ADN nuclear
    - - En una célula
        
        Mitocondrias con ADN normal
        
        Mitocondrias con ADN mutado
    - - 13 subunidades de complejos respiratorios
        
        Complejo I
        
        Complejo III
        
        Complejo IV
        
        Complejo V
      - 22 subunidades de ARNt
        
        Aminoácidos
        
        ARNt de la leucina
        
        ARNt de la serina
        
        ARNr 12S
        
        ARNr 16S
  - - - NADH deshidrogenasa
    - - Succinato deshidrogenasa
    - - Citocromo C reductasa
    - - Citocromo C oxidasa
    - - ATP sintasa
- - - - Mutaciones en el ADNmt, adquiridas o heredadas
        
        El ADNmt es heredado por la madre.
        
        Homoplásmicas
        
        Cuando no hay mutaciones en el ADNmt y todas las células tienen el mismo ADNmt
        
        Heroplasmia
        
        Cuando hay moléculas de ADNmt conviviendo con ADNmt normal
      - En genes nucleares que codifican componentes de la mitocondria
        
        Mutaciones del ADN nuclear en las proteínas de la biogénesis mitocondrial
        
        Sus alteraciones acaba produciendo aberraciones en el ADNmt
        
        Mutaciones de genes nucleares que codifican las subunidades de los complejos respiratorios
    - - Mutaciones del ADNmt
        
        Mutaciones puntuales y delaciones
        
        Neuropatía óptica hereditaria de Leber
        
        Perdida total de la visión
        
        Epilepsia Mioclónica con fibras rojas rotas
        
        Convulsiones generalizadas y degeneración de tejido muscular
        
        Síndrome de Encefalomiopatía Mitocondrial con Acidosis Lactica
        
        Accidentes cerebrovasculares, demencia y convulsiones
      - Mutaciones en el ADN nuclear
        
        Mutaciones de genes nucleares que controlan el genoma mitocondrial
        
        Mutaciones de genes nucleares que participan directamente en la respiración
        
        Ejemplos de Enfermedades
        
        Hepatopatía Infantil Mortal
        
        Miopatía congénita
        
        Miopatía infantil
        
        Enfermedades mendelianas autosómicas recesivas
- - - - Se forma un anión superóxido y más otro electrón genera peróxido de Hidrógeno
        
        En pqecesicia de Fe2+ puede convertirse en un radical libre
    - - Estas reacciones pueden llevar a:
        
        Fagmentación y formación de agregados proteicos
        
        Riesgo para la viabilidad celular
        
        Pueden dañar el material genético de mitocondria
        
        Disminución en la capacidad de producción de ATP
  - - - Reduce el O-2 formando O2