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Mitocondria (Membrana interna (Crestas (Incrementa superficie de membrana,…

- - - - Complejo translocasa
  - - - 4 acidos grasos
        
        impermeabilidad de la membrana
- - - - enzimas solubles del metabolismo oxidativo y ciclo de krebs
  - - - Energía para su función
        
        Potencial de membrana y ATP
      - Componentes 1
        
        Operan de forma secuencial
        
        Operan de forma cooperativa
      - Componentes 2
        
        Tim 14, Tim 16, Tim 44, mtHsp70 y Mge1
        
        Translocación de matriz
        
        Proceso dependiente de ATP
- - - - señalización celular
- - - - 1:1
  - - - Canales
        
        libre difusión de moléculas
        
        10kDa
  - - - Transmisión de señales mediadas por iones Ca+
      - Transferencia de lípidos
- - - - Síntesis proteica inicia con N-formil- metionina
  - - - Madre transmite genoma mitocondrial
  - - - Tejido y condiciones fisológicas
  - - - 37 genes
        
        22 tRNAs
        
        2RNAs
        
        22 proteínas
      - De 16.669 pares
      - Código genético más flexible que nuclear
- - - - hasta O2
  - - - espacio intermembrana
    - - fuerza protón motriz
  - - - polipéptido unido
        
        dos grupos proféticos
        
        FAD o FMN. 2 e-
    - - Proteínas con grupos prostéticos
        
        hemo
        
        átomos de hierro
        
        Fe+ y Fe2+. 1e-
    - - 1 e-
        
        transición
        
        estados Cu2+ y Cu1+
    - - liposoluble
        
        cadena hidrófoba larga
        
        isoprenoides de 5C. 2e-
    - - 2-4 átomos de hierro y azufre
        
        enlazados por cisteína. 1 e-
  - - - deshidrogenasa NADH
        
        puerta de entrada
        
        canaliza NADH a ubiquinona UQ
        
        formar ubiquinol UQH2
    - - deshidrogenasa de succinato
        
        formando 4 polipéptidos
        
        suministra una vía
        
        alimentar FAD y UQ.
    - - Citocromo bc1.
        
        canaliza transferencia de electrones
        
        UQH2 al citocromo C.
    - - oxidada de citocromo c
        
        paso final
        
        transferencia de partículas
        
        citocromo c reducido a oxígeno
        
        acompañado de H+
- - - - Mutación en ADNmt
        
        Ejemplo: Neuropatía óptica hereditaria de Leber
    - - Ejemplo: hepatopatía infantil mortal
- - - - 3ro se pierden mas genes = mitocondria
- - - - Membrana interna
    - - Membrana externa
- - - - NADH
      - FADH2
      - oxidación de ácidos grasos
        
        4 pasos
      - ciclo de krebs
        
        Llevado a cabo en matriz mitocondrial
    - - síntesis ATP
    - - superóxido
        
        O2 roba electrones
        
        complejos transportadores de electrones
      - calor
        
        subproducto de reacciones
        
        fosforilación oxidativa
        
        termogeninas
    - - carbohidratos
        
        lípidos
- - - - Distribución distinta en tejidos
- - - - Regulan red mitocondrial
        
        Fusión de membranas vecinas
        
        Por inmovilización y
- - - - Radicales libres
        
        Muy reactivos
        
        Superóxido dismutasa
        
        Se encarga de eliminarlos y se forma el peróxido de hidrógeno
        
        Este pasa a los peroxisomas donde es neutralizado por la catalasa