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Mitocondria y peroxisomas (Peroxisomas (funciones (participan en…
Mitocondria y peroxisomas
Mitocondria
Estructura y composición
Membrana
Interna
Relación 3:1 proteína fosfolípido
Permeable a O2, CO2 y H2O
Rica en cardiolipina
4 ácidos grasos, contribuye a la impermeabilidad
Cadena respiratoria
Crestas
Aumentan la superficie
Externa
Relación 1:1 fosfolípido/proteína
Porinas
difusión libre de moléculas de hasta 10kDa
Proteínas mayores con secuencia señal en extremo N-terminal
Reconocidas por una translocasa
Matriz
Sustancia tipo gel
<50% agua
Rica en proteína
más del 66% de las proteínas de la mitocondria
Enzimas
Metabolitos
Material genético
ADNmt
Molécula circular cerrada de 16.569 pares de bases
Cada mitocondria puede tener de 2-10 copias de su ADN
No asociado a histona
Alta tasa de mutación
Codifica 37 genes
13 correspondientes a la subunidades de los complejos respiratorios
22 correspondientes al ARNt
2 ARNr
Carece de intrones
Cadena pesada (H)
Codifica para
12 polipéptidos
2 ARNr
14 ARNt
Cadena ligera (L)
Codifica para
1 polipéptido
8 ARNt
Incorporación de proteínas a la mitocondria
Contienen entre 1000 y 2000 tipos de proteínas
Proteínas transportadas necesitan una secuencia señal para su reconocimiento
En el extremo N-terminal
Receptores
Translocase of the outer membrane (TOM)
Reconoce las proteínas en el citoplasma
Disociación de factores citosólicos
Contribuye al desplegamiento
Transfiere los polipéptidos a traves de los poros
Componentes
Capacidad receptora
Tom 20
Tom 22
Tom 70
Elementos estructurales
Tom 5
Tom 6
Tom 7
Tom 40
Translocase of the inner membrane (TIM)
TIM 23
Transporte de proteínas de la matriz y de la membrana mitocondrial interna
Requiere energía
ATP
Potencial de membrana
Grupos
Subunidades embedidas a la membrana, receptores y componentes estructurales
Tim 21
Tim 23
Tim 17
Tim 50
Translocación a la matriz (dependiente de ATP)
Tim 14
Tim 16
Tim 44
mtHsp70
Mge1
Metabolismo oxidativo
Ciclo de Krebs
Función en procesos biosintéticos
Precursores de síntesis de aminoácidos
Oxalacetato
α-cetoglutarato
Síntesis de ácidos grasos y esteroides
citrato
Síntesis de porfirinas
Succinato
Reacciones anapléroticas
Mantienen el funcionamiento del ciclo
Piruvato carboxilasa
Genera oxalacetato a partir de
Dióxido de carbono
Piruvato
β-oxidación
Producción de NADH y FADH2
Matriz mitocondrial
Ácidos grasos de cadena corta y media
Difusión pasiva
Síntesis de ATP
ATP-ADP translocasa
Exporta una ATP de la matriz
Fluye hacia el citosol
Poros de porina de la membrana mitocondrial externa
Se importa una ADP desde el espacio intermembrana
Peroxisomas
Ácidos grasos de cadena muy larga
Acil-CoA
Transferencia de ácido graso a carnitina
Carnitina palmitoiltransferasa I (CPT-I)
Translocasa/transportador acilcarnitina
Matriz mitocondrial
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Fosforilación oxidativa
Principal fuente de ATP en organismos aeróbicos
Oxidación de glucosa hasta CO2 y H2O
26/36 moléculas de ATP producidas
Dos partes
Flujo de electrones desde el NADH y el FADH2 hacia el O2
Bombeo de protones
Fuerza protón-motriz
Cadena de transporte electrónico
Tres bombas de protones
complejo de la NADH deshidrogenasa (complejo I)
citocromo c reductasa (complejo III)
Electrones de coenzima Q a citocromo c
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citocromo c oxidasa (complejo IV)
Traslado de electrones
Coenzima Q
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Citocromo c
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Síntesis de ATP
A partir de
ADP
Pi
Especies reactivas de oxígeno
causan daño a macromoleculas que forman las celulas
dañan material genetico nuclear y mitocondrial
radicales OH producen roturas de cadenas de ADN y mutaciones, ADNmt es mas susceptible a que el ADN genomico sea dañado
superoxido dismutasa
una cistolica dependiente de cobre y zinc
una mitocondrial dependiente de manganeso
Peroxisomas
organulos intracelulares en citoplasma de eucariotas
definido por membrana lipídica con matriz formada por proteinas solubles
generados a partir del reticulo endoplasmático
pequeñas estructuras efericas elongadas
funciones
metabolimso lipidico
participan en reacciones catabolicas y anabolicas
oxidacion de acidos grasos de cadena larga
sintesis de plasmalogenos y acidos biliares
plasmalogenos
DHAP es esterificada con acil-CoA por medio de DHAP aciltransferasa
grupo acilo reemplazado por alcohol por medio de alquil-DHAP sintasa
acil/aquil-DHAP reductasa cataliza sintesis de plasmalogenos
reacciones de Beta-oxidacion
resultados se transportan a mitocondria para poder generar CO2 Y H2O
pueden adaptarse rapido a estimuls metabolicos y ambientales modificanso su numero y tamaño
pexofagia
reduccion selectiva del numero de peroxisomas por proceso autofagia
estructuras