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PRIONES (PATOGENIA (Forma hereditaria: factor genético-mutación, Forma…
PRIONES
PATOGENIA
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Proteína captada por fagocitos- proteínas hidrolíticas degradan a la célula: AGUJEROS CEREBRALES/APOPTOSIS 
CARACTERÍSTICAS
PARTÍCULA PROTEICA INFECCIOSAS que originan degeneración del SNC
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NO cumplen propiedades de la definición estándar de virus; CARECE de ácidos nucleicos, NO desencadenan respuesta inmunitaria, EXTREMADAMENTE RESISTENTES
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Epidemiología
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Tramisión: trasplante de tejido contaminado, dispositivos médicos contaminados, alimentos
Ingestión carne ovejas o cabras: predisposición genética y cantidad de material ingerido
CLÍNICA
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15% DE LOS CASOS: CID Gerstmann-Strauss-Scheincker (GSS): 3° Y 4° Década de la vida, ataxia, deterioro cognitivo, hiperreflexia
CID Insomnio Fatal Familiar: Insomnio progresivo, hipertermia, diaforesis, miosis, trastornos esfinterianos, coma y muerte
KURU (temblores): Tribu, canibalismo cerebros, mujeres jóvenes y niños, SÍNDROME CEREBELOSO PROGRESIVO: ataxia, hipotonía, disartria, nistagmos
Neurohistopatología
Degeneración espongiforme: vacuolas entre cuerpos neuronales
Corteza cerebral, putamen, núcleo caudado, tálamo
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CREUTZFELDT-JAKOB: Prodromo inespecífico, déficit de función cortical, evoluciona hasta demencia, marcha atáxica, descordinación, visión borrosa, pérdida de agudeza visual, crisis epilépticas, rigidez, mioclonías 90%