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MITOCONDRIAS Y PEROXISOMAS (MITOCONDRIAS (Patologías de la mitocondria (La…

- - - - Señalización celular
      - Diferenciación y apoptosis
      - Control del crecimiento de la célula
  - - - Contiene: proteínas de la cadena respiratoria, numerosos transportadores encargados de regular el paso de los metabolitos (ATP, ADP, piruvato..) e iones (como el Ca2+)
        
        Rica en un fosfolípido denominado: cardiolipina que contiene 4 ácidos grasos en lugar de 2, lo que hace que éste fosfolípido contribuya a la impermeabilidad de la membrana interna
        
        Presenta una alta relación proteína/fosfolípido, y solo es permeable a O2, CO2 Y H2O.
    - - Son los repliegues internos de la membrana interna de una mitocondria, que definen en cierta manera compartimentos dentro de la matriz mitocondrial.
        Las mismas contienen incrustadas numerosas proteínas, incluida la ATP sintasa y diversas variedades de citocromos.
    - - Contiene porinas, las cuales forman canales que permiten la libre difusión de moléculas.
        Las proteínas de mayor tamaño pueden entrar también en las mitocondrias, siempre que presenten una secuencia señal en su extremo N-terminal
    - - Contiene una sustancia tipo gel (<50% de agua)
        
        Muy rica en proteína (66% de la mitocondria)
        
        Entre éstas proteínas destacan las enzimas solubles del metabolismo oxidativo, como las del Ciclo de Krebs
        
        Hay metabolitos, cofactores nucleótidos e iones inorgánicos.
        La matriz mitocondrial contiene su propio material genético.
  - - - El ADNmt humano es una molécula circular cerrada de 16,569 pares de bases.
      - Una mitocondria puede tener de 2 a 10 copias de su ADN, de tal forma que la célula puede contener entre 1,000 y 10,000 copias de ADNmt, dependiendo del tejido o de las condiciones fisiológicas (poliplasmia)
      - En una misma célula pueden coexistir mitocondrias con el ADN normal junto a mitocondrias con el ADN mutado (heteroplasmia)
    - - 13 correspondientes a subunidades de los complejos respiratorios I, III, IV y V
      - 22 correspondientes a ARNt (20 aminoácidos mas 1 gen extra para el ARNt de la leucina y otro para la serina)
      - 2 ARNr (ARNr 12s y 16s)
    - - Carece de Intrones y ambas cadenas están casi completamente ocupadas por genes.
        
        Contiene muy poco ADN repetitivo
        
        No hay ninguna región 5´y 3´que no se traduzca
- - - - Se forma a partir del retículo endoplasmico y guarda grandes cantidades de cataplasma y al cristaloide
    - - Sus proteínas se codifican en el núcleo, se traducen en el retículo endoplasmico y son llevados al peroxisoma
      - Las proteínas ha ser transportadas poseen una secuencia señal en su extremo c-terminal
      - Se unen a proteínas transportadoras que las llevan a la súperficie del peroxisoma, una vez ahí son llevadas al núcleo por un mecanismo dependiente de atp.
    - - Uno de sus procesos más importantes es la b oxidación. La b oxidación llevada acabo en el peroxisoma no es completa y los residuos deben ser llevados a la mitocondria, sin embargo los ácidos grasos de cadena larga solo se pueden oxidar en el peroxisoma.
      - También se encarga de la síntesis de los plasmalogenos (3 pasos).
      - La b oxidación produce menos atp, pero l energía se disipa en forma de calor y contribuye a la thermogenesis
      - Regulan su tamaño y cantidad dependiendo de las necesidades celulares