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Mitocondria (Generalidades (forma (oval), Tamaño (Variable (Promedio 2-5…

- - - - Promedio 2-5 micrometros
  - - - 1- miles
  - - - Fusión con otras mitocondrias
        
        demanda energética
- - - - Membrana Traslocasa
        
        Interna
        
        Externa
      - Matriz & membrana interna y espacio intermembranal
        
        N-terminal
  - - - Requiere energía
        
        ATP
        
        potencial de membrana
    - - 17, 21, 23, 50
        
        Requiere ATP & potencial de membrana
        
        Transportadores
      - 14, 16, 44, mtHsp 70, Mge 1
        
        Translocación a matriz mitocondrial
        
        Peptidasa de matriz mitocondreal
        
        elimina N-terminal
        
        Depende de ATP
      - Hsp 70, Hsp60/Hsp10
        
        Recuperan forma nativa de proteínas
- - - - Citrocromo C
      - Smac/Diablo
      - AIF
      - Endonucleasa G
      - Todas activas caspas efectoras
        
        Fragmentan ADN
        
        muerte celular
  - - - Factor de neurosis tumoral
- - - - Ciclo de krebs
        
        Oxaloacetato
      - Glucólisis
      - Oxidación de AG
        
        Carbono Beta acetona
        
        Peroxismomas
        
        Membrana lipídica
        
        Riñones, pulmones, hígado
        
        No tienen material genético
        
        50 tipos de proteínas
        
        Termogénesis
        
        Oxida AG de cadena larga
        
        Adapta cambiando cantidad
        
        Pexofagia
        
        Antioxidantes
        
        elimina peróxido de hidrógeno
        
        convierte en H20 & O2
        
        Síndrome de Zellweger
        
        Mutación genética
        
        Adronoleucodistrofia
        
        1 more item...
        
        1 mol
        
        Acetil-CoA
        
        FADH2
        
        NADH
        
        Cadena de Transporte de electrones
        
        Fosforilación oxidativa
        
        ATP
- - - - Lípidos & proteínas (1:1)
        
        Proteínas
        
        Porinas
        
        Canales para libe difusión de moléculas
        
        moléculas de hasta 10 kDa
        
        translocasa
        
        asociado a la superficie mitocondrial
        
        media transporte activo de proteínas
      - Se asocia al retículo endoplásmico
        
        transmiten señales por canales de Ca2+
        
        Transfieren lípidos entre sí
    - - Pliegues (crestas)
        
        proteína: fosfolípido (3:1)
        
        Permeable a 02, CO2 y H2O
        
        Cardiolipina (fosfolípido poco común)
        
        Tambien se encuentra en membrana plasmática bacteriana
        
        4AG
        
        Comtribuye a impermeabilidad interna
        
        1 more item...
        
        cantidad varía por actividad respiratoria
        
        Proteínas de transporte de electrones & fosforilación oxidativa
    - - Gel
        
        50% agua
        
        Proteínas (66% del total)
        
        Enzimas solubles del metabolismo oxidativo
        
        Metabolitos
        
        Piruvato
        
        Citrato
        
        Cofactores nucleotídicos
        
        iones inorgánicos
      - Material genético propio
        
        Síntesis
        
        sus propios ARN (ARNm, ARNt, ARNr)
        
        Proteínas
- - - - [1,000-10,000] copias
        
        poliplasmia
    - - mutación fácil
        
        ADN normal +mutado = heteroplasmia
    - - Complejos respiratorios
      - ARNt
        
        leucina
        
        serina
      - ARNr
    - - L
        
        Ligera
        
        1 polipéptido
        
        8 ARNt
      - H
        
        pesada
        
        12 polipéptidos
        
        2 ARNr
        
        14 ARNt
        
        Dentro de Bucle D
        
        Promotores para ambas cadenas
        
        procesa moléculas de ARN
    - - relajado
      - Requiere de 22 moléculas de ARNt para síntesis de proteínas
- - - - Mutaciones
      - Ruturas ADN
      - ADNmt (no unido a histonas)
        
        menos ATP
      - Defensa
        
        antioxidantes
        
        superoxido dismutasa
        
        dependiente de magnesio