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Mitocondria (Genoma (Código genético (ARNt reconocen tripletes con los 3…

- - - - 1 cel. tiene 1000-10000 copias de ADNmt
  - - - Síntesis de proteínas mitocondriales requiere 22 mol. de ARNt
    - - Sensibles a antibióticos
  - - - Eucaritoas unicelulares
        
        División ligada al ciclo celular
      - Eucariotas superiores
        
        Demanda energetica
        
        Si baja, las mitocondrias son destruidas o permanecen inactivas
  - - - III
      - V
      - I
      - IV
  - - - Tras la fertilización, las paternas son eliminadas
  - - - Se distribuye al azar entre las células hijas
        
        Fenotipos diferentes
- - - - Neuropatía óptica hereditaria de Leber LHON
        
        Perdida de la vista
      - Epilepsia mioclónica con fibras rojas rotas MERRF
        
        -Convulsiones
        -Degeneración del tejido muscular
        -Acumulos de mitocondrias
        
        demencia, sordera, neuropatia y miocardiopatia
      - Sindrome de encefalomiopatía mitocondrial con acidos lacticos MELAS
        
        -Accidentes cardiovasculares
        -Demencia
        -Convulsiones
        
        Mutaciones en genes que codifican ARNt
    - - Reduccion de copias del ADNmt
        
        Fenotipos
        
        Hepatopatia infantil mortal
        
        Miopatía infantil
        
        Miopía congenica
        
        Patron de herencia mendeliana autosomica recesiva
      - Sindrome de Leigh
        
        Encefalopatía nocrosante
    - - En el proceso de replicación
        
        Capacidad reducida para responder a las necesidades energéticas de las células
        
        El % de ADNt que tienen deleciones aumenta con la edad
        
        +100 deleciones dif. y su manifestacion varia en niños y adultos
- - - - Sintetizadas en los ribosomas citosolicos
        
        Luego se pasan a la mitocondria
  - - - Reconoce a las prot.
      - Facilita la disociación de factores citosólicos
      - desplegamiento
      - transf. polipéptidos por poros
    - - Requiere energía
        
        ATP
        
        Pot. de membrana.
  - - - Vía intrínseca
        
        permeabilización de memb. ext.
        
        liberación prot. apoptóticas
      - Vía extrínseca
        
        Activación de recp. de muerte
        
        TNF y FAS
- - - - Roturas de las cadena de ADN
      - Mutaciones
  - - - -ATP
        
        Da enfermedades mitocondriales
  - - - Dependiente de manganeso
      - Citosólica dependiente de cobre y zinc
- - - - Formados durante
        
        Glucólisis
        
        Ciclo de Krebs
        
        9 rx.
        
        Producto final e inicial oxaloacetato
        
        Succinato deshidrogenasa figada a la membrana interna
        
        Puntos de control = rx irreversibles
        
        Oxidación de ácidos grasos
        
        oxidacion del carbono ß a cetona
        
        Produce un mol
        
        FADH2
        
        NADH
        
        Fosforilacón oxidativa
        
        2 more items...
        
        Cadena de transporte electrónico
        
        1 more item...
        
        Acetil-CoA
        
        Metabolizan en los peroxisomas
        
        Oruganulos intracelulares
        
        Definidos membrana lipídica que esta formada por proteínas solubles
        
        Riñon, higado y pulmones
        
        Reaccionan con Catalaza
        
        Sin material genético
        
        50 tipos de proteínas
        
        1 more item...
        
        Se oxidan ácidos grasos de cadenas MUY largas
        
        Termogénesis
        
        Sistemas antioxidantes
        
        Elimina el H2O2
        
        1 more item...
        
        Modifican su numero y tamaño para adaptarse
        
        Pexofagia, reduccion selesctiva del numero de peroxisomas
        
        Mutaciones en genes
        
        Sindrome de Zellweger
        
        1 more item...
        
        Adronoleucodistrofia
        
        1 more item...
- - - - Permeable a O2, CO2 y H2O
      - Cardiolipina (fosfolipido)
        
        4 acidos
        
        Da impermeabilidad de la membrana
      - Proteínas de la cadena respiratoria
      - Transportadores
        
        Regular el paso de metabolitos e iones
      - Sistema de transporte de proteinas al interior
        
        Generación de gradientes iónicos por la permeabilidad controlada
      - Crestas
        
        Aumenta la superficie
        
        El numero varia dependiendo la actividad respiratoria de cada tipo
      - Matriz
        
        Compartimiento interno
        
        Sustancia tipo gel
        
        Rica en proteinas 66%
        
        Enzimas solubles del metabolismo oxidativo
        
        Metabolitos
        
        Pirutvato y citrato
        
        Cofactores nucleotídicos
        
        Iones inorgánicos
        
        Propio material genetico
        
        Sintetiza sus propios ARN y proteínas
    - - Relación fosfolipido/ proteina
      - Porinas (proteinas integrales)
        
        Libre difusión de moléculas (10kDa)
        
        De mayor tamaño pueden entrar si presentan una secuencia señal en su extremo N-terminal
        
        Traslacosa, complejo multiproteico
      - Se asocia a la membrana del retículo endoplasmático
        
        Forma estructuras para la transmisión de señales por iones de Ca2+
        
        Transferencia de lípidos entre ambos compartimientos