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DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS (Tratamento da PTI Primária (*PTI: plaq < 20mil…
DISTÚRBIOS PLAQUETÁRIOS
Trombocitopenia
Diminuição da Produção
Mileodisplasias
Leucemias
Anemia megaloblástica (def B12 e acido fólico)
Anemia aplásica
Distribuição anormal (sequestro esplênico)
Aumento das Destruição
Imunes
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) Idiopática
PTI induzida por drogas (Heparina, Qunidina, Sulfa, Rifampicina, AINE, Fenitoina, Paracetamol, Sais de Ouro...) - plaq voltam ao normal em torno de uma semana após suspensão
PTI induzida por infecções (dengue, CMV< Epstein-Barr, Parvovirus, Caxumba, Rubeola, Leptospirose, Sepse)
PTI relacionada a Lupus ou HIV
Não Imunes
Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT): oclusão trombótica disseminada (aumento da aglutinação plaquetária)
Síndrome Hemolítica Urêmica (SHU)
Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)
Síndrome do Ac antifosfolipideo
Diagnóstico PTI
PTI Idiopática - diagnóstico de exclusão
Quando fazer aspirado de medula óssea? --> >60anos / presença de outras citopenias inexplicadas / ausência de resposta ao TTT de PTI
Sangramentos do tipo mucocitâneo (petéquias/equimoses/epistaxes) ocorrem com plaq <20mil. ATENÇÂO: bolhas hemorragicas em mucosa oral e/ou hemorragias retinianas no exame de fundo de olho são prenuncios de AVC
Tratamento da PTI Primária
*PTI: plaq < 20mil ou na presença de sangramentos. META: Plaq >30mil, na ausência de sangramento
Prednisona
1mg/Kg/dia por 7-10 dias OU Dexametasona 40mg/dia por 04 dias, a cada 2 semanas - fazer 4 ciclos // resposta observada em 3-5 dias
Imunoglobulina Humana Intravenosa 1g/Kg/dia por 02 dias // resposta observada em 24-36h
Tranfusão de Plaq - APENAS se pac apresentar sangramento agudo grave
CORTICOREFRATÀRIO - Rituximab: 375 mg/m² IV, 1x/sem, por 4 semanas) OU Agonistas do Receptor de Trombopoietina, como Romiplostim (1 mcg/kg SC 1x/sem) ou Eltrombopag (50mg/dia VO)
Esplenectomia - pac que permanecem refratários ao ttt de segunda linha
Diagnóstico PTT
Pêntade: Anemia Hemolítica, Trombocitopenia, Sintomas Neurológicos, Febre, IRA (os dois uktimos nem sempre presentes)
Laboratório: anemia, leucocitose, reticulocitose, >LDH, >BI, esquizócitos, hemoglobinuria, discreta azotemia
Biopsia de pele, gengiva ou MO: depósitos hialinos subendoteliais
Tratamento da PTT
Plasmaferese
: troca-se 40ml/kg de plasma por unidades de plasma fresco congelado diariamente até melhora (geralmente 10 dias) - objetiva retirar o excesso de Fator Von Willebrand, dos fatores pro agregantes e de imunocomplexos
Transfusão de Plasma Fresco
>10Unidades - objetiva estabilizar doente enquanto se prepara a plasmaferese para diluir fatores patogênicos e fornecer ADAMST-13
Corticoide em associação com Plasmaferese Prednisona 2mg/Kg/dia - objetiva reduzir produção de anticorpos contra o plasma recebido
Contra Indicada Transfusão de Plaquetas
Refratários: Plasmaferese com Criossupernadante, Vincristina, Esplenectomia