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Doença de von willebrand (tipos (dvW tipo 1: 80% dos casos, há uma redução…
Doença de von willebrand
etiologia
Desordem hemorrágica mais comum, que afeta o componente primário da hemostasia pelo prejuízo à adesão plaquetária.
Na maioria das vezes é brando, manifestando-se apenas pelo aumento da hemorragia após procedimentos invasivos.
A depleção do fator VIII ocorre pelo aumento da sua degradação enzimática, mas não a ponto de causar hemorragia por distúrbio da hemostasia secundária.
Desordem autossômico dominante, história familiar geralmente positiva.
função do fWb
Responsável pela adesividade plaquetária ao colágeno e formar um complexo com o fator VIII, funcionando como sua proteína de transporte e impedindo que este seja rapidamente depurado da circulação por proteases.
tipos
dvW tipo 1: 80% dos casos, há uma redução leve a moderada nos níveis plasmáticos do fator (50% de atividade ou 0,5 mg/dl).
dvW tipo 2: níveis plasmáticos são normais, porém, há um defeito qualitativo do fator ou no tamanho dos multímeros.
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Tipo 2B deficiência somente dos multímeros de alto peso, devido a uma adesão exagerada às plaquetas. O resultado é a formação de agregados plaquetários que são rapidamente depurados do plasma.
dvW tipo 3: raríssima, há ausência quase total do fvW com atividade do fator VIII muito baixa no sangue. É o único tipo de herança autossômica recessiva que se manifesta com diátese hemorrágica grave.
clínica e laboratório
A suspeita sobrevém quando o indivíduo apresenta um sangramento imediato após trauma ou procedimentos invasivos.
Tempo de sangramento prolongado, PTTa alargado (pela deficiência secundária parcial do fator VIII) e demais provas da hemostasia normal.
diagnóstico
Medida da atividade do fvW pelo teste da ristocetina e medida do antígeno do fvW por métodos sorológicos (ELISA).
tratamento
Evitar drogas antiplaquetárias (AAS, outros AINEs).
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Reposição de concentrados ricos no fvW, como primeira escolha na vigência de sangramento grave. Humate-P, crioprecipitado (risco de transmissão infecciosa).
Em pacientes com a forma branda da doença, uma opção profilática é antifibrinolíticos, como ácido epsilon-aminocaproico (EACA) e o ácido tranexâmico.