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estatura (baixa (desproporcional c (São as chamadas displasias ósseas –…

- - - - Este diagnóstico é feito no momento do nascimento por meio da correlação entre a idade gestacional e o peso e/ou comprimento de nascimento.
      - Dez por cento das crianças que nascem PIG não fazem uma recuperação do crescimento até o 2º ano de vida (catch up). Além de risco maior de baixa estatura, as crianças nascidas PIG apresentam um risco maior de apresentar adrenarca precoce (produção de esteroides sexuais pela glândula suprarrenal) e, na vida adulta, a síndrome plurimetabólica e hipertensão arterial
    - - síndrome de Russel-Silver, síndrome de Noonan, síndrome de Seckel e síndrome de Bloom.
        
        Síndrome de Russel-Silver Patologia de origem genética que cursa com RCIU desde o 1º trimestre de gestação com estigmas genéticos específicos, além da baixa estatura de origem pré-natal, clinodactilia, fácies triangular e assimetria de membros inferiores.
      - síndromes cromossômicas down
        
        síndrome de turner
        
        Esta é uma das principais causas de baixa estatura em meninas. Com incidência de 1 para cada 2.000 nativivos, são meninas com discreta baixa estatura ao nascimento que apresentam estigmas característicos (pescoço alado, baixa implantação de orelhas e cabelo, cubitus valgo, hipertelorismo mamário, 4º metacarpo curto, palato ogival) e, na sua grande maioria, apresentam insuficiência ovariana.
        
        O diagnóstico precoce é importante, pois essas meninas devem ser avaliadas para problemas frequentes na síndrome de Turner, como alterações cardíacas, renais, metabólicas, hipotireoidismo, doença celíaca, hipertensão arterial e hipercolesterolemia. Além disso, essas crianças respondem bem ao uso de hormônio do crescimento humano recombinante (rhGH).
  - - - Baixa estatura proporcional de origem pós-natal
    - - Crianças com privação psicoafetiva podem ter comprometimento em seu crescimento mesmo quando expostas a uma dieta ideal. Nesses casos, o quadro clínico é muito semelhante à deficiência de hormônio de crescimento (DGH), mas pode-se ver uma aceleração na velocidade de crescimento quando o ambiente social é alterado
    - - Como hipotireoidismo, síndrome de Cushing, diabete melito, hipogonadismo e DGH.
        
        deficiência de GH
        
        A DGH ocorre em 1:4.000 crianças e, de todos os usos aprovados para rhGH, é o que apresenta melhor resposta. As causas podem ser múltiplas
        
        O quadro clínico da DGH depende de três fatores: se é congênito ou adquirido, o grau de deficiência (total ou parcial) e se é isolado ou associado a outras deficiências hipofisárias.
        
        Nas formas mais graves, em que o defeito é congênito, o diagnóstico pode ser feito ao nascimento por um quadro de micropênis, icterícia prolongada e história de hipoglicemia. O tamanho de nascimento é normal, apesar de ser estatisticamente um pouco abaixo da média, e pode ou não apresentar diminuição na velocidade de crescimento no 1º ano de vida. A ressonância magnética (RM) de crânio frequentemente mostra alterações anatômicas.
        
        No outro extremo, existem as formas mais leves nas quais a deficiência é parcial e isolada. Clinicamente, as crianças apresentam somente uma diminuição na velocidade de crescimento com atraso na idade óssea. Os níveis séricos de IGF-I e IGFBP-3 estão diminuídos e a RM de crânio frequentemente é normal
        
        A não resposta do GH a dois testes de estímulo farmacológico, velocidade de crescimento inadequada, IGF-1 baixa e atraso da idade óssea configuram uma deficiência isolada ou associada à deficiência de outras trofinas
        
        A RM nuclear (RMN) da hipófise é utilizada para avaliar alterações anatômicas selares e hipofisárias que justificariam a deficiência hipofisária. Em crianças menores de 4 anos em que os testes farmacológicos são de difícil realização, a RMN com imagem de alteração anatômica associada aos dados auxológicos permite indicar a terapêutica com GH independentemente da realização dos testes de secreção.
- - - - ao nasciemnto acima do percetill 75 e aumento da vel de cresciemnto
      - tto
        
        dificuldade psicossocial
        
        tto fechamento da epifase antecipaação do fim da piuberdade
        
        M etinilestradiol e H testerona l
    - - maturação puberal mais rápida
  - - - pre- natal
        
        síndrome de beckwith wiedemann
        
        frequente
        
        macrossomia, macroglossia, hipoglicemia, visceromegalia , hemi-hipertrofia
        
        sotos
        
        gigantismo cerebral , defict comportamental
        
        weaver
        
        excesso de crescimeto pré e pós natal
        
        síndrome de bannayan riley ruvalcaba
        
        nasce grande mas depois se normaliza
        
        simpson
        
        marshall
        
        cartilagem crescienmnto
      - pos natal
        
        síndrome XYY
        
        comportamento agressivo e furioso
        
        klinefelter
        
        1:500 hipogonadismo e infertilidade
        
        membros longos
        
        x frágil
        
        retardo mental , aumento de testiculos
        
        neurofibromatose
        
        síndrome de marfan
        
        alta estatura, membros longos e finos, panículo adiposo escasso, escoliose , cifose+ anomalias cardiovasculares
        
        homocistuiníria
        
        deficiência de aramoatose
        
        hipoganidismo
    - - pré natal
        
        hiperinsulemia
        
        IGF1
      - pós natal
        
        obesidade
        
        M puberdade precoce
        
        gigantismo pituitário
        
        secreção execessiva de GH
        
        causa rara
        
        aceeleração do crescimento nos priemiros meses
        
        se não tratada pode passar de 2 metros na vida adulta
        
        etiologia
        
        adenoma de hipofise
        
        Qc
        
        pé e mãos grandes, prognatismo, fácies acromegálicas, sudorese exessiva, cefaleia e alterações visuais
        
        dx
        
        Gh elevado não suprimido pelo teste de tolerância a glicose
        
        tto ciruria e analogos de somatostaina
        
        outros
        
        hipertiroidismo
        
        puberdade precoce
        
        fechamento precoce das epifise e baixa eatura na vida adulta