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PUBERDADE (Alterações (Puberdade precoce (PP) (Classificação (Antecipação…
PUBERDADE
Fisiologia
Crescimento
Inicia na concepção e termina ao final da adolescência
Intraútero: VC = 1 a 1,5 cm/sem
1º ano: VC = 25 cm/ano
2º ano: VC = 15 cm/ano
Pré-escolar (2-6 anos): 7 a 8 cm/ano
Escolar (6-11 anos): 6 a 7 cm/ano
Puberdade (> 12 anos): :female_sign: (8 a 9 cm/ano); :male_sign: (9 a 10 cm/ano)
GH
Hepatócito
:arrow_up: secreção de IGF-1
Expansão e hipertrofia da placa epifisária
Características
Desproporcional: extremidades distais (mãos e pés) :arrow_right: extremidades proximais :arrow_right: tronco
Pico de Velocidade do Crescimento
:female_sign: entre os estádios 2 e 3 de Tanner, mas desaceleram mais cedo e, após a menarca, crescem de 5 a 6 cm
:male_sign: entre os estádios 3 e 4 de Tanner e desaceleram mais tarde
Ganho de altura durante a puberdade
20 a 25 cm nas :female_sign:; 25 a 30 cm nos :male_sign:
Puberdade normal
Adrenarca
Aumento da secreção hormonal pela adrenal (DHEA e SDHEA)
Modificação dos odores corporais
Aumento da oleosidade da pele
Pilificação axilar e pubiana
Ocorre por volta dos 6-8 anos
Ativação/desinibição do eixo hipotálamo-hipófise
Aumento progressivo dos pulsos de GnRh hipotalâmico sobre a hipófise, estimulando a produção de LH e FSH pela hipófise
Gonadarca
Aumento dos esteroides sexuais, levando ao aparecimento dos caracteres sexuais secundários (desenvolvimento das mamas e aumento dos testículos)
Avaliação
Marcos da puberdade
:female_sign:
A puberdade inicia entre 8 a 13 anos, geralmente:
Telarca (M2) - 8/13 anos;
Pubarca (P2) - 9/13,5 anos;
PVC;
M3 - 10/14 anos;
P3 - 9,5/14 anos;
P4 - 10,5/15 anos;
M4 - 10,5/15 anos;
Menarca - cerca de 2 anos após a telarca - T4;
P5 - 12/16,5 anos;
M5 - 13/18 anos.
Aumento dos depósitos de gordura nos quadris e mamas
Os ciclos iniciais podem ser anovulatórios nos primeiros 2 a 4 anos
:male_sign:
Inicia, geralmente, entre 9 a 14 anos:
Aumento do volume testicular (G2) - 9/14 anos;
Aumento do pênis em comprimento (G3) - 10/14,5 anos;
P2 - 10/14 anos;
G4 - 11,5/15,5 anos;
P3 - 11/15 anos;
PVC;
P4 - 12/16 anos;
G5 - 12,5/17 anos;
P5 - 15/17 anos.
Acentuação do crescimento biacromial, aumento da massa muscular, da força e da resistência física
No final da puberdade ocorre alteração no timbre da voz pela ação hormonal na laringe
Crescimento
Gráfico de crescimento:
comparar a altura encontrada c/ a esperada p/ crianças do mesmo sexo e idade e p/ acompanhar possíveis alterações na velocidade de crescimento
Idade óssea:
RX da mão e do punho esquerdos - acompanhar o grau de maturação corporal (:female_sign: cresce até atingir idade óssea de 15 a 16 anos, enquanto o :male_sign: até atingir 17 a 18 anos)
Nos primeiros anos de vida
Ao nascer, o comprimento está relacionado ao aporte nutricional uterino, e não à altura dos pais
Nos primeiros 2 anos de vida, a criança aumenta ou diminui a velocidade de crescimento p/ se posicionar na curva de crescimento de patamar mais condizente c/ as características familiares/genéticas (efeito do GH)
A velocidade de crescimento diminui c/ o avanço da idade
Na infância
A velocidade de crescimento continua a diminuir, atingindo o ponto mais baixo antes do início da puberdade
Os efeitos do GH e dos hormônios tireoidianos são mais evidentes
Puberdade
A velocidade de crescimento aumenta devido a presença de esteroides sexuais
Diferenças de velocidade de crescimento entre os sexos
Alterações
Alteração no crescimento
Alta estatura
Baixa estatura
Dx
Anemia, letargia, infecções de repetição, estado nutricional, ritmo intestinal, desproporção corporal, raquitismo, história social e estigmas genéticos
Exames complementares (tabela)
TTO
rhGH
P/ DGH clássica - ganho de 25 cm acima do previsto
P/ Sd. de Turner - ganho de 5 a 10 cm
P/ Sd. de Prader-Willi - melhora da hipotonia e na distribuição de gordura
P/ PIG - qnt mais precoce, melhor (ganho de 1 DP)
P/ BEI - o ganho depende da origem fisiopatológica (entre 2 e 6 cm)
Puberdade precoce (PP)
Aparecimento de caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos (:female_sign:) e antes dos 9 anos (:male_sign:)
Consequências
Estatura final inferior ao padrão genético familiar e inadequação psicossocial
Classificação
Central ou GnRH-dependente
Causas
Idiopática
:female_sign:
Precocidade sexual s/ causa orgânica definida
Neurogênica
:male_sign:
Congênitas ou adquiridas
Ativação precoce do eixo HHG
Periférica ou GnRH-independente
Causas
Origem suprarrenal
HCSR
Tumores adrenocorticais
Origem gonadal
Tumores, cistos, sd. de McCune-Albright e testotoxicose
Produção autonoma de esteroides sexuais
Mista
Desenvolvimento prematuro benigno
As manifestações puberais ocorrem de forma isolada, s/ outras repercussões (telarca, adrenarca ou menarca precoce)
Antecipação constitucional do crescimento e puberdade
:female_sign: mamas e progressão dos caracteres sexuais após os 6,5 anos, mas antes dos 8 anos
Ritmo de desenvolvimento rápido, mas no limite da normalidade
Normalmente não existe perda estatural ou é pequena (IO avançada, mas compatível com IE)
TTO é indicado qnd há alterações psicológicas
QC
Diferenciar as condições benignas, ou dentro dos limites da normalidade, daquelas causadas por doenças
Sinais de alerta
Aparecimento precoce e/ou evolução acelerada os caracteres sexuais secundários
Sinais clínicos de virilização
Estatura acima do canal genética familiar, c/ prognóstico estatural abaixo desse padrão, em virtude da aceleração do crescimento e da IO, não proporcional à IE
Velocidade de crescimento acima do esperado p/ sexo e idade
Dx
Laboratorial
Idade óssea: RX de punho e mão
Dosagens de FSH e LH, estradiol, testosterona
Citologia hormonal vaginal ou da urina
USG pélvica/abdominal
RM de sela túrcica
TTO
GnRHa, leuprorrelina ou triptorrelina p/ PP central c/ ativação das gonadotrofinas
O da PP periférica depende da doença de base
Retardo puberal
Ausência de desenvolvimento de mamas após os 13 anos de idade e ausência do aumento do volume testicular após os 14 anos
Qnd o período de desenvolvimento for > 4 a 5 anos, a partir dos primeiros sinais puberais, até ser atingido o volume testicular de adulto ou a menarca, o adolescente precisa ser avaliado
Dx
Clínico
Doenças sistêmicas crônicas, consanguinidade e padrão de desenvolvimento puberal dos pais
Peso, estatura, segmento superior e inferior, envergadura, fenótipo e Tanner; olfato e visão
Laboratorial
IO
Concentrações séricas de LH, FSH, testosterona e/ou estradiol
Cariótipo
RM de crânio e/ou sela túrcica
Etiologia
RCCP
Causa mais frequente
Retardo puberal + Estatura e velocidade de crescimento inadequadas p/ a IC, mas compatíveis c/ a IO
Familiar ou esporádico
TTO: apenas acompanhamento. Se a condição emocional exigir, administrar doses baixas de esteroide sexual após os 13 anos na menina e 14 nos meninos, durante 6 meses e observar
Hipogonadismo hipogonadotrófico
Grupo de doenças c/ comprometimento hipotalâmico ou hipofisário, que resulta na deficiência das gonadotrofinas circulantes
Genético ou adquirido (inflamação, tumor, trauma)
Estatura e IO proporcionais à IC, velocidade do crescimento diminuída e prolongamento do período de crescimento
TTO: reposição hormonal
Hipogonadismo hipergonadotrófico
Concentração elevada de gonadotrofinas em resposta à falência gonadal e à ausência da retroalimentação negativa exercida pelos esteroides sexuais
Ausência de desenvolvimento puberal c/ concentrações baixas de testosterona ou estrogênios, na presença de concentrações elevadas de LH e FSH
Presença de gonadotrofinas elevadas e/ou hiper-resposta ao teste de GnRH
BE idiopática
Altura mais de 2 DP abaixo da média, s/ sinais de doenças endócrinas ou pediátricas evidenciadas
PIGs estão excluídas dessa classificação
Baixa estatura familiar:
o alvo genético é abaixo da média da população em geral e a criança apresenta um crescimento dentro do esperado p/ aquele alvo
Idade óssea:
semelhante ao ACCP (inicia a puberdade tardiamente em função de um atraso na idade óssea, mas c/ previsão de estatura adulta dentro do alvo genético)
Fatores intrínsecos
Genética (fator intrínseco mais determinante da estatura final!)
Cálculo do alvo parental
:female_sign: = (altura materna) + (altura paterna - 13)/2
:male_sign: = (altura materna + 13) + (altura paterna)/2
Ao resultado adicionam-se +/- 10 cm
Pré-natal: carga genética e integridade endócrina
Pós-natal: GH
Hormônios tireoidianos
Causas patológicas
Proporcional
De origem pré-natal
Síndromes genéticas: Russel-Silver, Noonan, Seckel, Bloom
Síndromes cromossômicas: Turner (:female_sign:) e Down
PIG/RCIU
De origem pós-natal
Doenças crônicas: renal, hematológica, respiratória, cardíaca, gti, reumatológicas e desnutrição
Psicossocial (privação psicoafetiva)
Endocrinopatias (hipotireoidismo, Cushing, DM, hipogonadismo e DGH)
Desproporcional:
displasias ósseas (acondroplasia, hipocondroplasia, displasias metafisárias e epifisárias);
relação entre membros e corpo é desproporcional, pois só o crescimento dos ossos longos está prejudicado
Fatores extrínsecos
Pós-natal: acesso a nutrientes, ambiente psicossocial adequado e medidas preventivas de saúde
Pré-natal: saúde materna e placenta
Na fase inicial da puberdade, há aumento na frequência e na amplitude dos pulsos de GH
Durante a puberdade, os esteroides sexuais, principalmente os estrógenos, aceleram o crescimento por meio da ação em receptores específicos da placa epifisária, promovendo crescimento, mas tbm decretando o fechamento das epífises
ACTH hipofisário
Origem familiar
Exposição precoce a níveis elevados de esteroides sexuais
Avanço Constitucional do Crescimento e Puberdade
Obesidade exógena