Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
Deficite imune congenitale la copil (cele mai frecvente = deficite…
Deficite imune congenitale la copil
cele mai frecvente =
deficite anticorpi
intre 3 luni si 1 an = nivel scazut IgG
Agamaglobulinemia X linkata (Bruton)
afecteaza numai baieti
mutatie gena Btk Xq21.3 = responsabila de transmiterea semnalelor intracelulare
lipsa proliferarii si activarii LyB = hipoplazie tesut limfoid = scaderea drastica a productiei de anticorpi
scadere imunitate bacterii incapsulate
strept. pneumoniae
hemophylus influenzae tip B
stafilococ
infectii recurente
sinusuri / tract respirator
frecventa mai redusa meningite, osteomielite, sepsis, enterocolite
hipotrofie staturala = malnutritie / deficit de GH
nivel normal IgG in primele 6 luni prin transfer transplacentar =
primele semne apar >1 an
EXAMINARI DE LABORATOR
titru IgG < 100 mg/dl, nivel scazut IgA / IgM
imunofenotipare limfocitara = <1% din LyB CD19
diagnostic definitiv =
GENETIC
TRATAMENT
substitutie Ig lunar
/ pompa subcutanata = 400-600 mg/kg/luna
antibioterapie de prima intentie in infectiile sino-pulmonare
tratament sinuzite cronice =
lavaj sinusuri + drenaj colectii purulente
infectii pulmonare = lavaj bronhoalveolar + excizia tesuturi compromise
interzisa vaccinarea cu virusuri vii atenuate
COMPLICATII
infectii recurente pulmonare
infectii cronice enterovirale SNC
bronsiectazie
infectii cronice sinusale = modificari structurale
infectii cronice ureche = pierderea auzului
nivel foarte scazut Ig =
risc malignitate
tratament de substitutie = posibila
neurodegenerare progresiva
AJI poliarticulara, dermatomiozita, AHAI, PTI, sclerodermie, alopecie, BII
absenta amigdalelor panatine
CT
pentru evaluare complicatii silentioase clinic
Boala granulomatoasa cronica
AR / X-linkata
= incapacitatea neutrofilelor de a distruge bacteriile
catalazo pozitive si fungii
infectii recurente in primul an =
Staph. aureus / Aspergillus
= granuloame in orice parte a corpului
cel mai frecvent = pneumonia, limfadenita, abcese cutanate / hepatice, osteomielita
moarte cauzata de
insuficienta respiratorie
nivel inalt de Ig + prezenta autoanticorpi
LED frecvent la mamele purtatoare
simptome gastrointestinale cu raspuns varaibil la imunomodulatori
tratament = profilaxie cu antifungice / antibiotice /
interferon
= supravietuire medie 20 ani
transplant allogen de celule suse
Deficitul selectiv IgA
IgA sub
5 mg/dl
= cea mai frecventa forma de imunodeficienta primara
transmitere neelucidata
majoritatea asimptomatici
raspuns umoral slab antigene
polizaharidice
microbiene
infectii recurente sinusale si pulmonare
AUTOIMUNITATEA
LES
AJI
boala celiaca
DZ tip 1
miastenia gravis
boala Crohn
alergii
anticorpi anti IgA
INVESTIGATII
hemoleucograma
LyB = imunofenotipare
anticorpi
LyT = timus pe radiografie / subpopulatii limfocitare - imunofenotipare
fagocitoza =
NBT, Bursttest
complement =
dozare C3/C4
obsinuit
6-8 episoade infectii
CRS / an
factori favorizanti
vasta - in special 0-5 ani
ma frecvent la sexul masculin
deficite imune locale sau sistemice
teren atopic / astm
obezitatea
varsta gestationala
starea de nutritie deficitara
focare infalamtorii cronice
factori de mediu
clima
conditie socio-economica
aglomeratie / colectivitate
calitatea ingrijirii
expunere la fumat / poluare atmosferica
cauze secundare
HIV
cauze anatomice
corpi straini
cateter central
fistule
spina bifida
hipotonie cu aspiratie
reflux vezico ureteral
imunosupresoare
mucoviscidoza
BRGE
drepanocitoza
lipsa splinei
diabet
neoplazii
microorganisme rezistente MRSA
SEMNE DE ALARMA
4 sau mai multe episoade de otita pe an
2 sau mai multe sinuzite severe pe an
utilizare 2 sau mai multe luni tratament antibiotic fara efect prompt
2 sau mai multe
pneumonii
pe an
falimentul cresterii
abcesele cutanate profunde / la nivelul organelor interne
candidoza bucala / cutanata persistenta
necesitate
antibioterapie parenterala
pentru eradicarea infectiei
2 sau mai multe infectii profunde inclusiv septicemie in antecedente
istoric familial de deficit imun
IMUNITATEA
(notiuni de baza)
locala = a mucoasei
integritatea mucoaselor
factori de aparare locali = cili / mucus
imunitatea sistemica
innascuta
celulara
umorala = PRR TLR 1-11, defensine, citokine, complement
adaptativa
sistemul MALT
celulara = LyT citotoxice CD8, helper CD4 (1,2,3,17), supresor CD4 Reg, natural killer, LyB CD19/21
umorala = anticorpi, citokine
Deficitul de complement
10
