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Malformaciones congénitas: defectos del tubo neural y pared abdominal,…

- - - - DIAGNÓSTICO CLÍNICO
        ● Signos de Barlow y Ortolani
        ● Asimetría de los pliegues de la cara interna de los muslos y glúteos
        ● Limitación para la abducción de cadera
        ● Asimetría de la extremidad afectada
        ● Signo de pistón y Galleazzi
        
        ESTUDIOS RADIOLÓGICOS
        
        Inidicar proyecciones radiográficas de la cadera de los niños con sospecha de DDC en posición neutra y la de Von Rosen (a partir de los dos meses de edad)
        
        VIGILANCIA Y SEGUIMIENTO
        ● 3 semanas(evaluación clínica y estudio radiológico).
        ● 6 semanas (evaluación clínica y cambio de inmovilización, tipo Bachelor)
        ● 12 - 14 semanas (retiro de inmovilización y envío a rehabilitación)
        -Control clínico radiográfico semestral hasta los 12 años de edad
- - - - PRINCIPALES DEFECTOS DEL TUBO NEURAL:
        
        Espina bífida oculta
        
        Meningocele
        
        Mielomeningocele
        
        Encefalocele
        
        Anencefalia
        
        Síndrome de regresión caudal
        
        Seno dérmico
        
        Médula anclada
        
        Siringomielia
        
        Diastematomielia
        
        Lipoma que afecta al cono medular y/o al filum terminal
        
        Iniencefalia
        
        ESPINA BÍFIDA OCULTA
        
        defecto de los cuerpos vertebrales en la línea media sin protrusión de la médula espinal ni de las meninges
        
        asintomáticos
        
        no presentan signos neurológicos
        
        no tiene consecuencias
        
        SENO DÉRMICO
        
        Se debe a falta de separación del ectodermo de superficie respecto al neuroectodermo y a las meninges que lo cubren
        
        Las meninges se continúan con un canal estrecho que se extiende hasta un hoyuelo en la piel en la región sacra de la espalda
        
        ESPINA BÍFIDA QUÍSTICA
        
        Falta de fusión de las mitades de los arcos neurales embrionarios
        
        pueden afectar a la médula espinal, las meninges y el neurocráneo
        
        Déficits neurológicos
        
        MENINGOCELE
        
        Se forma cuando las meninges se hernian a través de un defecto de los arcos vertebrales posteriores o en la parte anterior del sacro
        
        Manifestaciones: masa fluctuante en línea media de la columna vertebral en región lumbar
        
        MIELOMENINGOCELE
        
        Forma más grave de disrafismo, también llamado de puerta o forma abierta
        
        Afecta a la columna vertebral y a la médula espinal
        
        Produce disfunción de muchos órganos y estructuras: esqueléticas, cutáneas y del tracto genitourinario, gastrointestinal, SNP, SNC.
        
        Estructura quística sacular cubierta por una fina capa de tejido
        
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- - - - ONFALOCELE
        
        Falla en el retorno del intestino a la cavidad
        
        Ausencia de la pared abdominal reemplazada por un saco de membrana amniótica y gelatina de Warthon
        
        2-15 cm
        
        Cordón umbilical medio
        Hallazgos ecográficos
        
        contorno uniforme
        
        saco de cobertura ecogénico
        
        cordón umbilical en el centro del defecto
        
        Anomalías coexistentes frecuentes
- - - - FACTORES DE RIESGO
        ● Desnutrición u obesidad.
        ● Consanguinidad.
        ● Antecedentes familiares de defectos congénitos
        ● Embarazo múltiple.
        ● Embarazo en edades extremas (menor de 20 años y de 35 años o más, padre mayor de 45)
        ● Periodo intergenésico menor de dos años.
        ● Endocrinopatías.
        ● Hipertensión arterial.
        ● Alteraciones renales.
        ● Enfermedades autoinmunes.
        ● Aborto recurrente.
        ● Muertes perinatales.
        ● Isoinmunización por Rh.
        ● Enfermedades del trofoblasto.
        
        DIAGNÓSTICO PRENATAL
        ● Alteraciones en la cantidad y características celulares del líquido amniótico
        ● Morfología y/o morfometría fetal alterada
        ● Restricción o aceleración del crecimiento fetal
        ● Alfafetoproteína sérica elevada o muy disminuida en las 15 a 20 SDG
        ● Translucencia nucal de 2.5 milímetros o más por ultrasonido abdominal, entre las 11 a 13.6 SDG
        ● Acortamiento de húmero o fémur, en 15 a 20 SDG
        ● Cardiopatía fetal, a 18 SDG
        ● Alteraciones fetales estructurales.
- - - - Alto riesgo de mortalidad neonatal
        
        Se produce en las primeras 8 SDG por la migración mesodérmica anómala
        ● Desarrollo excesivo de la membrana cloacal anómala que evita la migración medial del t. mesenquimatosos
        ○ Desarrollo de la parte inferior de la pared abdominal, canales anorrectal y urogenital
        ● A más temprana ocurrencia del defecto, mayor severidad
        
        EXTROFIA VESICAL: EPISPADIAS AISLADO
        
        Afecta uretra y genitales
        
        Masculino: uretra corta y dividida
        
        Femenino: apertura urinaria en posición anormal, clítoris puede estar dividido
        
        EXTROFIA VESICAL: CLÁSICA
        
        Masculino: Vejiga que sobresale desde la pared abdominal y con mucosa expuesta
        
        Femenino: Duplicación del clítoris y separación amplia de los labios genitales
        
        Ano desplazado hacia adelante y prolapso
        
        EXTROFIA DE LA CLOACA
        -> Persistencia y extrofia de una cloaca común que recibe uréteres, íleon y un intestino posterior rudimentario
        SE ASOCIA A:
        
        Onfalocele
        
        Arteria umbilical única
        
        Falla de fusión de los tubérculos genitales y ramas púbicas
        
        Desarrollo incompleto de las vértebras lumbosacras con disrafismo espinal
        
        Ano imperforado
        
        Criptorquidia
        
        Epispadias en varones
        
        Anomalías del conducto mulleriano en mujeres
        
        Anomalías del tracto urinario