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MALFORMACIONES DEL SISTEMA RESPIRATORIO (Divertículo o Bronquio traqueales…
MALFORMACIONES DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Atresia Laringea
Es una recanalización incompleta de la Laringe, por la presencia de la Membrana Laringgea, durante la 3 o 4 semana de Gestación.
Diagnostico
Prenatal: Ecografia, Radiografía.
Posnatal: se realiza mediante Fibrolaringoscopia o laringoscopia directa.
Tratamiento
Si la luz no esta tan obstruida se puede poner una sonda para permitir la respiración.
Después se realizara una laringoplastia de ensanchamiento por vía externa.
Causas
Se asocia a malformaciones del cromosoma 22 y del Síndrome de DiGeorge.
Tipos
Atresia tipo II: falta de reabsorción de la lamina epitelial
Atresia tipo III: comunmente se denominan membranas laríngeas.
Atresia tipo I o Completa: ausencia completa de la luz de la laringe.
Quistes pulmonares congénitos
Los quistes (rellenos de líquido o de aire) se forman a partir de la dilatación de los bronquios terminales
Clasificación
Periféricos
Solitarios
Centrales
Múltiples
Diagnóstico
Disnea, hemoptisis y radiografía, se oobserva el hilio pulmonar descendido en el pulmón quístico
Causas
Se acocia a agenesia renal, malformación anorectal y atresia intestinal
Infecciones en la etapa fetal tardía
Malformación adenomatoidea quística
Tratamiento
Tratamiento conservador y en ocasiones intervención quirúrgica inmediata. La resección debe realizarse sin retraso en infantes sintomáticos y probablemente en infantes asintomáticos por compresión del pulmón normal
Lóbulo de la vena ácigos
presente en el pulmón derecho, incidencia de 1%
¿Cómo se produce?
El bronquio apical crece en dirección superior y medial al cayado de la vena ácigos, en lugar de lateralmente respecto a este.
Diagnóstico
Radiografía de tórax, muestra aspectos característicos
Tigonum parietale: esta venas acigos forman una cisura que delimita este lóbulo accesorio
Lateralmente se ve la silueta del cayado en el margen posterior de VCS
Hendidura Laringotraqueoesofágica
Malformación congénita por una comunicación posterior, anómala, entre la laringe y la faringe, que puede extenderse abajo, entre la tráquea y el esófago.
Diagnóstico
Se diagnostica cuando existe: cianosis, estridor respiratorio, tos o atragantamiento durante la alimentación.
Tratamiento
Quirúrgica: es a traves de una incisión lateral para disecar la traquea, laringe y esofago.
Causas
Se desconocen las causas de las anomalías del desarrollo embrionario que dan lugar a la LC pero se considera que son multifactoriales. Autosomica dominante en algunos casos.
Tipos
Tipo II: pueden extenderse desde la cricoides hasta la parte superior de la traquea.
Tipo III: se extiende desde la traquea cervical hasta la carina.
Tipo I: fisura que limita la laringe supracricoidea.
Tipo IV: se extiende hasta uno o ambos bronquios.
Estenosis y atresia traqueal.
Es malformación que se caracteriza por la presencia de un número variable de anillos traqueales circulares completos que determinan una estrechez fija de la luz de la tráquea.
Diagnóstico
• Laringoscopia
• Tomografía computarizada helicoidal de las vías respiratorias.
Tratamiento
En el caso de la atresia traqueal no existe una solución quirúrgica porque actualmente no hay material adecuado para una prótesis traqueal.
Causas
• Pueden deberse a una partición irregular del intestino primitivo anterior.
• Factores genéticos
• Factores ambientales y teratógenos
Divertículo o Bronquio traqueales.
Tratamiento
La mayoría no requiere tratamiento, aunque se realiza cirugía en los casos que los bronquios se presentan como absceso, y los casos con bronquiectasias. Se realiza una lobectomía con resección del bronquio aberrante.
Diagnóstico
• Radiografía de tórax.
• La tomografía computada de alta resolución.
• Broncografía.
• Broncoscopía.