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MÓDULO 7 - Anemias Hemolíticas (Anemia Autoimune (Etiologia (Primária,…
MÓDULO 7 - Anemias Hemolíticas
Esferocitose
Clínica - O quadro vai de sintomatico a assintomatico, pode ter uma ictericia marcante, se muito sintomatico fazer esplenectomia
Diagnostico
Curva de fragilidade osmotica é o exame principal - curva da esperocitose arrebenta antes
Anemia micro-hiper com BI, LDL e reticulocitos elevados
Definição - defeito de membrana que da a hemacia um formato esferico ao inves de concavo
Defeito congenito
Melhora com esplenectomia
Tratamento
Acido folico
Esplenectomia
Transfusoes eventuais - elevam o deposito de ferro podendo levar a complicaçóes no fígado e no musculo cardiaco
Anemia Autoimune
Etiologia
Primária
Doença reumatológica, doença linfoproliferativa, HIV, neoplasias
Adolescente desenvolve anemia por IgM apos infecção por Mycoplasma ou outros agentes
Tratamento
Se houver recaida da Hemólise - RITUXIMABE 1x por semana durante 4 semanas ou esplenectomia se for anemia por IgG, na IgM a Hemólise ocorre pelo sistema complemento
Tratamento de suporte
Acido folico - pouco eficiente
Transfusao deve ser evitada ao maximo, mas na a frio podemos aquecer o sangue para evitar o risco de hemolise
Imunossupressor - 1-2 mg/kg de corticoide por 6 semanas com desmame - descartar doença linfoproliferativa ou os ganglios irão inchar
Classificação
Anemia a Frio - IgM - ele se aglutina mais facil em baixas temperaturas
Anemias a quente - IgG - se aglutina mais facilmente em temperaturas próximas a 37 graus, são mais graves
Mistas - também são mais graves
Clinica - as anemias a quente sao mais graves, mas nas anemias a frio os pacientes terao facilmente cianose nas extremisades que podem evoluir para necrose. O IgM fará ligaçõa em extremidades, sofrendo anemia nessas áreas
Definição - Produção de anticorpo contra a hemácia
Deficiencia de Enzimática
Diagnostico
Historia clinica sugestiva
Exame confirmatorio é a dosagem de G6PD
Anemia normo-normo com reticulocitos aumentados e BI aumentado na prova de hemolise
Tratamento - de suporte
Transfusão sanguínea
Ácido Folico
Retirada da droga ?
Deficiencia de G6PD e deficiencia de piruvato-quinase, sendo que a ultima nao tem como comprovar laboratorialmente. G6PD tem herança ligada ao X, mas muitas vezes assintomatica, porque é recessiva
Sintomatologia ocorre com alguma infecção ou utilização de algum medicamento