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ENFERMEDADES REUMATICAS AUTOINMUNES SISTEMICAS (POLIMIOSITIS Y…
ENFERMEDADES REUMATICAS AUTOINMUNES SISTEMICAS
ESCLEROSIS SISTEMICA / ESCLERODERMA
FISIOPATOLOGIA
CORRELACION ENRE DESARROLLO DE AUTOANTICUERPOS DE ESCLERODERMA Y ALH-DQB1
ANOMALIA SISTEMA INMUNE HUMORAL Y CELULAR
ENFERMEDAD AUTOINMUNE DE TEJIDO CONECTIVO
ACUMULACION EXCESIVA DE COLAGENO
PIEL
ORGANOS INTERNOS
PULMONES
TRACTO GASTROINTESTINAL
CORAZON
RIÑONES
PIEL SE ENGROSA POR FIBROSIS CON FIJACION DE ESTRUCTURAS SUBDERMICAS INCLUIDO FASCIA QUE CUBRE TENDONES Y MUSCULO
MAS EN MUJERES (25-50 AÑOS)
MANIFESTACIONES CLINICAS
2 FORMAS
VARIANTE LIMITADA O CREST
C: CALCINOSIS
R: RAYNAUD
E: DISMOTILIDAD ESOFAGICA
S: ESCLERODACTILIA (SCLERODACTYLY)
T: TELANGECTASIA
ABCDCREST
A: AUTOANTICUERPOS
B: FIBROSIS PULMONAR BIBASILAR
C: CONTRACTURAS DE ARTICULACIONES DIGITALES
D: ENGROSAMIENTO DERMICO PROXIMAL A LAS MUÑECAS
VARIANTE DIFUSO (GENERALIZADA)
ENFERMEDAD GRAVE Y PROGRESIVA
INICIO TEMPRANO CON AFECTACION ORGANICA
"FACIE DE PIEDRA"
ESTIRAMIENTO DE PIEL FACIAL
LIMITACION MOV DE LA BOCA
AFECCION ESOFAGICA
HIPOMOTILIDAD
DIFICULTAD AL DEGLUTIR
SX MALABSORCION
POR ATROFIA MUSCULAR Y SUBMUCOSA DEL INTESTINO
AFECCION PULMONAR
DISNEA
INSUFICIENCIA RESPIRATORIA
AFECCION VASCULAR RIÑONES
HTA MALIGNA
INSUFICIENCIA RENAL PROGRESIVA
AFECCION CORAZON
PERICARDITIS
BLOQUEO CARDIOVASCULAR
FIBROSIS MIOCARDICA
DIAGNOSTICO
ANTICUERPOS Scl-70 (+EFICAZ), SOLO EN 60% DE PX CON ESCLERODERMA
TRATAMIENTO
SINTOMÁTICO Y DE SOPORTE
AFECCION A ORG ES MAS AL COMIENZO DE LA ENF
INHIBIDORES DE LA ECA ( EN AFECTACION RENAL), DISMINUYE LA MORTALIDAD POR ENF RENAL HIPERTENSIVA
POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS CRONICAS
PATOGENESIS
MULTIFACTORIAL
MECANISMOS INMUNES CELULARES Y HUMORALES
MANIFESTACIONES SISTEMICAS FRECUENTES
CORAZON
PULMON
DEBILIDAD SIMETRICA DE MUSCULO PROXIMALES
DOLOR E HIPERSENSIBILIDAD MUSCULARES PCASIONALES
TRATAMIENTO
CONTROL INFLAMACION
PREVENIR DAÑO A MUSCULOS, ARTICULACIONES Y ORG INTERNOS A LARGO PLAZO
CORTICOESTEROIDES (TX BASE)