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VASCULITE SISTÊMICA (peq calibre) (vasculite por IgA (purpura de Henoch…
VASCULITE SISTÊMICA (peq calibre)
generalidades
caracterizadas em
1ª ou idiopatica
2ª
surge na vigência de doenças sistêmicas autoimunes, infecciosas ou neoplásicas
pseudovasculite
condições clinicas que mimetizam
processo inflamatório de vasos sanguíneos
acometem vários tecidos e/ou órgãos
PEQUENOS VASOS
vasculite crioglobulinêmica
por deposito de crioglobuilnas (imunoglobulinas sericas c/ propriedade precipitavel a < 37º e reversiveis quando aquecidas)
presença anormal das proteinas no sangue = crioglobulinemia
epidemio
mulheres
50 a
crioglobulinemia 2ª/mista fortemente associada ao virus da hepatite C
classificação
tipo I
mooclonal (IgG e IgM)
FR -
doenças: macroglobulinemia de Waldenstrom; linfoma; mieloma multilo;
tipo II
monoclonal (IgM mono e IgG poli)
FR +
doenças: associadas ao tipo III c/ componente monolconal
tipo III
policlonal (IgG e IgM)
FR +
Doenças autoimunes (sd de sjogren, LES, AR), infecciosas (mononucleose, hepatite B e C, endocardite bacteriana)
patogenese
mecanismos desconhecidos
clinica
tríade -- fraqueza/indisposição + lesoes purpuricas em MMII + artralgia/artrite
purpura pode evoluir p/ ulcera de dificil controle
fenomeno de reynaud 20-50%
lesoes em consequencia do frio 10-30%
equimoses, papulas eritematosas, nodulos subcutâneos em 20%
principais complicações -- neuropatia periferica e glomerulonefrite
IMP descartarmos ulcera por pressão, ulcera diabética, insuficiência venosa crônica, infecção por leishmaniose tegumentar, tuberculose cutânea, e principalmente hepatite C
exames complementares
biópsia cutânea com estudo de imunofluorescência
evidenciar vasculite leucocitoclástica imunomediadas, com depósito de IgG, IgM, C3 e outros imuno-reagentes
nível de crioglobulinemias
nível não se correlaciona com a gravidade da doença
Hipocomplementemia
90% dos casos
consumo de complemento
Fator reumatoide
positivo em cerca de 70% dos casos
25-40% c/ aumento das transaminases
DX
criterios maiores
crioglobulina mista
nivel serico de c4 baixo
purpura
criterios menores
fator reumatoide
hepatite B
hepatite C
infiltrado de cél B clonal (medula ossea e/ou figado)
hepatite cronica
glomerulonefrite membranoproliferativa
neuropatia periferica
ulceras cutaneas
TTO
tratar causa 1ª
neuropatia periferica ou glomerulonefrite -- plasmaferese
quando 2ª a doenças do tec conjuntivo -- glicocorticoides + imunossupressores
2ª a doença neoplasica -- iniciar QT
refratarios -- usa imunobiologico
vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos / ANCA
granulomatose c/ poliangiite (GPA) -- granulomatose de wegener
inflamação granulomatosa necrosante das vias aereas superiores e inferiores + glomerulonefrite crescentica + vasculite sistemica
afeta principalmente pequenos vasos
inicia lesando VAS (sinusite de dificil controle, gripe repetitiva) e segue c/ acometimento dos pulmoes e rins
se não tto evolui c/ obito em 5 a
DX
detecção de c-Anca
confirmar c/ histopatologico do orgao c/ atividade da doença
2 ou mais criterios
inflamação oral ou nasal (ulceras, descarga nasal purulenta)
Tc de TX c/ nodulos, infiltrados fixos ou cavidades
EAS c/ hematuria microscopica c/ ou s/ cilindros
inflamação granulomatosa na biopsia de uma arteria ou area perivascular
poliangiite microscopica (PAM)
Vasculite pauci-mune de pequenos vasos
acompanhada de glomerulonefrite pauci-imune
NAO é uma doença granulomatosa
histologia: infiltrado inflamatorio misto que destroi a parede de arterias e arteriolas
diferencia da poliarterite nodosa por acometer pulmoes e rins
TTO
1ª fase
terapia de indução de remissão
glicocorticoide + imunossupressor
2ª fase
regime de manutenção
diminui o risco de recidiva / minimiza risco
granulomatosa eosinofilica c/ poliangiite (EGPA) -- sd de churg-strauss
formação dde granuoma e infiltração de eosinofilos no tecido vascular e eexrtavascular
acomete individuos c/ asma mal explicada + rinite alergica
angiite alergica ou granulomatose alergica
eosinofilia no sang periferico e/ou EAS
criterios
asma
hemograma c/ eosinofilia(>10%)
mononeuropatia ou polineuropatia
RX de TX c/ opacidade pulmonar migratoria
anormalidade de seios paranasais
biopsia c/ acumulo de eosinofilo nas areas extravasculares
padroes
citoplasmático (c-ANCA), que em geral representa a presença de anticorpos antiproteinase 3 (anti-PR3)
anca classico
associado principalmente à GPA
perinuclear (p-ANCA), em geral relacionado à presença de anticorpos antimieloperoxidase (antiMPO).
relacionado a EGPA e PAM
vasculite por IgA (purpura de Henoch-Schonlein)
epidemio
mais no sexo Masculino
entre 3-8 a
mais em brancas e asiaticas
clinica
dor abdominal
varia em ordem dde surgimento das complicações
Púrpuras palpáveis não trombocitopênicas (sem plaquetopenia);
c/ artralgia ou artrite
acometimento renal
a mais frequente
doença tende a ser autolimitada (resolução completa em 6-8 sem)
patogenese
deposito de IgA, C3 e fibrina na derme papilar
envolve capilares, venulas e arteriolas
vasculite leucocitoclastica (achado inespecifico)
predominio de neutrofilos e monocitos
50% é precedido por infecções de VAS (viral)
formação prévia de imunocomplexos e produção de anticorpos de maneira desenfreada, que podem se depositar nos vasos da pele ou parênquima renal.
ex complementares
niveis sericos de IgA (elevados em 50-70% dos pcts)
niveis sericos de complemento normal
plaquettas e tempo de protrombina normais
EAS em tds (procurar hematuria, leucocituria, proteinuria)
DX
criterios
angina intestinal difusa
artralgia ou artrite (aguda, qualquer articulação)
biopsia c/ deposito predomiante de IgA
púrpura + 1 ou mais critérios
TTO
envolvimento renal ou refratario ao corticoide
corticoide + imunossupressor (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetila)
casos leves
febre + acomettimento articular
analgesico + AINH
lesoes cutaneas, acometimento articular e sintomas GI
glicocorticoides
Doença por Antimembrana Basal Glomerular (sd de goodpasture)
doença autoimune rara
autoanti- corpos anti-MB glomerular e alveolar (atingindo rim e pulmão)
epidemiologia
brancos
distribuiçao bimodal
20-30 a H > M
60-70a M > H
patogenese
Depósito linear de IgG na membrana basal glomerular e alveolar
glomerulonefrite rapidamente progressiva + hemorragia alveolar
ativação da cascata do complemento e proteases -- ruptura da capsula de bowman -- proteinuria, hematura -- facilita a formação de crescentes glomerulares
clinica
Hematúria, proteinúria leve a moderada ou mesmo insuficiência renal aguda
Dispneia, tosse com ou sem hemoptise
ex complementares
lavado bronquialveolar
rx torax (sinais de infiltrado alveolar)
TC de torax
imunofluorecencia -- depositos lineares de IgG na membrana basal (acompanhada de C3, IgA, IgM)
TTO
plasmaferese + ciclofosfamida (pulsoterapia) + glicocorticoides
prognostico ruim se não tratada