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Mucoviscidose (Diagnostic (Gaz du sang (Hypoxémie, Hypercapnie), Examen…
Mucoviscidose
Diagnostic
Dépistage anténatal
Radio thoracique
Dilatation des B
EFR
Trouble ventilatoire mixte
Obstructif
Restrictif
Gaz du sang
Hypoxémie
Hypercapnie
Examen bactériologique des expectorations
Stade précoce
Haemophilus
Staphylococcus aureus
Stade évolué
Bacille pyocyanique
Test de la sueur
Cl- > 60 mEq/L chez enfant
Traitement
Symptomatique
Kiné respi pluri quotidienne
Antibiottt adaptée
Maintient état nutri option
Greffe poumons-coeur = seul possibilité ttt
New ttt + spé en apparition
Définition
Forme redoutable de dilatation des B
Génétique autosomique Récessive
Fréquente
Anomalie Protéine CFTR
Imperméabilité au Cl-
Affecte sécrétions de Toutes les glandes muqueuses de l'organisme
Clinique
Signes respiratoires
Premières années
Toux
Encombrement B majeur permanent
Polypnée
Cyanose
Tirage dans formes évoluées
Hippocratisme digital
Retard staturo-pondéral quasi constant
Manifestions digestives
Iléus méconial
Insuffisance pancréatique externe ++
Atteintes ORL
Polypose nasale
Sinusites
Evolution
Spontanée
Insuffisance respiratoire chronique
Dépasse rarement 30 ans
Complications
Pneumothorax ++
Hémoptysie
Greffe d'une aspergillose broncho-pulmonaire (mycose)