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PROBLEMA 7 (Doenças reumáticas na infância (Febre reumática (TTO…
PROBLEMA 7
Doenças reumáticas na infância
Artrite idiopática juvenil
Definição
Grupo de doenças que partilham características em comum: aspecto crônico (persistem > 6 sem) e c/ início até os 16 anos de idade
Etiologia
Desconhecida
Infecção, distúrbio psicológico e trauma podem ser desencadeantes em crianças c/ predisposição genética
Epidemiologia
DRC mais frequente na pediatria
QC
A AIJ é classificada de acordo c/ os
tipos de início
(manifestações clínicas e laboratoriais predominantes nos primeiros 6 meses de doença)
Artrite sistêmica
Mais grave!
5 a 15% das AIJ
Mais frequente entre 1 e 5 anos
Febre > 39°C por mais de 2 sem (sendo diária por pelo menos 3 dias) + 1 ou mais dos fatores:
Exantema evanescente, róseo e macular (tronco, axilas e raiz dos membros), desencadeado ou exacerbado pela febre, banho quente e estresse
Adenomegalia generalizada
Serosite, pleurite ou pericardite
Hepatomegalia e/ou esplenomegalia
Artrite, em geral, poliarticular e simétrica (joelho, punho, tornozelo, quadril e coluna cervical)
Laboratório
Anemia, leucocitose e plaquetose (inflamação)
VHS e PCR :arrow_up:
FR e ANA negativos
DD
Sorologia p/ mononucleose, parvovírus e CMV p/ excluir febre infecciosa
Mielograma e cintilografia óssea p/ excluir neoplasias
RX TX e ECO evidenciam serosites
Síndorme de ativação macrofágica (SAM)
Complicação mais grave!
Febre alta de início súbito, não responsiva a antitérmicos, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, insuficiência hepática, encefalopatia, coagulopatia e hemorragia
Pancitopenia, aumento de transaminases, desidrogenase lática, triglicérides, ferritina e PCR, queda de albumina e VHS normal diminuido
Uveíte
Oligoartrite
Artrite em até 4 articulações nos primeiros 6 meses de doença
Oligoarticular persistente: não atinge mais de 4 art no curso da doença Oligoarticular estendida: compromete mais de 4 art na evolução
É a mais frequente (70 a 80% das AIJ)
:female_sign: > :male_sign:
Início < 6 anos, c/ pico entre 1 e 2 anos
Artrite assimétrica, principalmente em MMII (joelhos e tornozelos são os mais acometidos); monoartrite ocorre em até 50% dos casos
DD
: Monoartrite: tumores, trauma, infecção crônica e malformação congênita
Laboratório
PCR e VHS normais ou pouco elevadas
ANA positivo em 70 a 80% dos casos + Uveíte assintomática
FR negativo
Uveíte
Complicação na AIJ oligoarticular, poliarticular FR negativo e na artrite psoriásica
Uveíte anterior crônica, não granulomatosa e inflamatória
Insidiosa e assintomática, raramente apresenta dor ocular, lacrimejamento, fotofobia, embaçamento visual e queda da acuidade
Acompanhamento c/ oftalmo: lâmpada de fenda a cada 3 a 6 meses
TTO: tópico (cicloplégicos e colírio de esteroides);
glicocorticoides sistêmicosse caso grave;
se inflamação não resolver em 12 sem: imunossupressores e, dps biológicos
Poliarticular FR negativo
Artrite em 5 ou mais art durante os primeiros 6 meses + FR negativo
Corresponde a 20% das AIJ
:female_sign: (qlqr idade)
Joelho, punho, quadril e tornozelo, c/ distribuição
assimétrica
Poliarticular FR positivo
Artrite em 5 ou mais arti + FR positivo em 2 dosagens c/ intervalo de 3 meses, durante os primeiros 6 meses de doença
Corresponde a 3-5% das AIJ
:female_sign: (9 a 11 anos)
Qlqr art, exceto coluna torácica e lombossacral
Distribuição
simétrica
Maior risco de erosão óssea e incapacidade funcional
Manifestações extra-art: nódulos subcutâneos, vasculite e, raramente, insuficiência aórtica e síndrome de Felty
Artrite relacionada à entesite
Artrite + Entesite OU Artrite ou Entesite +
2 fatores
:
História de dor inflamatória em art sacroilíaca e/ou coluna lombossacral
Antígeno HLA B27 :heavy_plus_sign:
Início em :male_sign: > 6 anos
Uveíte anterior aguda sintomática
História de espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, sacroileíte c/ doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter em parente de 1º grau
Corresponde a 10-20% das AIJ
:male_sign: > 6 anos (pico de início aos 12 anos)
Artrite oligoarticular e assimétrica; compromete inicialmente as art periféricas de MMII e, posteriormente, coluna lombossacral e torácica, podendo evoluir p/ espondilite anquilosante. Pode ter dedo em salsicha
Antígeno HLAB27 :heavy_plus_sign:; ANA e FR :heavy_minus_sign:
RM detecta as alterações iniciais das art sacroilíacas (não visíveis no RX)
Erosão ou diminuição do espaço articular indicam pior prognóstico
Artrite psoriásica
Artrite + Psoríase OU Artrite ou Psoríase + 2 fatores:
Dactilite
Edema de um ou + dedos
Onicólise
Unha em dedal
Psoríase em parente de 1º grau
:female_sign: (picos de início: pré-escolar ou adolescência)
Artite oligoarticular, nas art interfalângicas das mãos e pés
Sacroileíte ocorre nos adolescentes
Provas de fase aguda normais ou pouco elevadas, ANA pode ser positivo e
FR negativo
Artrite indiferenciada
Artrite não preenche critério de nenhuma categoria ou de mais de um tipo de início
Dx
Clínico e de exclusão
Exames laboratoriais não são definitivos p/ dx, somente evidenciam atividade inflamatória ou maior risco de erosão óssea qnd FR positivo ou de uveíte crônica qnd ANA positivo
TTO
Varia de acordo c/ o subtipo de AIJ, da intensidade das manifestações e da presença/ausência de complicações
Farmacológico
AINH
EA: tubo digestivo (usar drogas inibidoras da bomba de prótons) e rins (monitorização c/ hemograma, urinálise e transaminases periodicamente)
Ação lenta (até 4 sem pra mostrar eficácia)
Monoterapia SÓ em alguns casos de oligoartite
Controle da inflamação e febre
Glicocorticoides
Tentar ao máx não usar sistêmicamente!
Indicações de uso sistêmico: AIJ sistêmica p/ controle da febre; serosite; SAM; doença articular grave e incapacitante; uveíte grave e que não responde à medicação tópica
EA: déficit de crescimento e osteoporose, suscetibilidade a infecções, síndrome de Cushing, HA, necrose avascular, obesidade, catarata, glaucoma, estrias e acne
Injeção intra-articular como opção p/ artrite não responsiva aos AINH ou p/ manter a função articular enquanto se espera resposta c/ DMARD
DMARD
Empregadas qnd a inflamação sinovial não é controlada por AINH nem glicocorticoide
Ação lenta: 1 a 4 meses p/ produzir resposta clínica
Terapia biológica
Imunoglobulina endovenosa
Terapia física
Revisão e atualização das imunizações antes de iniciar medicação imunossupressora
SAM: Anti-TNF
Febre reumática
Definição
Doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia de uma
faringotonsilite
causada pelo
Streptococcus pyogenes
(EBHGA) em indivíduos geneticamente predispostos
Fisiopatologia
Reação autoimune capaz de desencadear inflamação são supurativa do tecido conjuntivo. Essa reação é decorrente de um
mimetismo molecular
entre os componentes bacterianos e o tecido (principalmente o cardíaco). Dessa forma, os Ac produzidos contra os Ag estreptocócicos podem induzir uma
reação cruzada
c/ os tecidos. A cada nova infecção estreptocócica essa reação se exacerba!
Epidemiologia
Primeiro surto e suas recidivas ocorrem principalmente em idade escolar e adolescência
Raro antes dos 5 anos e dps dos 15 ou adultos
Ambos os sexos
1 a 3% dos casos de faringotonsilite estreptocócica evoluem c/ FR em indivíduos geneticamente predispostos
QC
As manifestações clínicas surgem, em média, após latência de 2 a 3 sem após infecção estreptocócica
Critérios de Jones
(surto agudo de FR)
Critérios maiores (clínicos - pelo menos 1)
Artrite
Poliartrite migratória (6 art), c/ evolução assimétrica, permanecendo de 1 a 5 dias em cada art, em um surto total que dura de 1 a 3 sem
Joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e ombros
Não é comum o edema ou eritema, mas a dor aos movimentos é intensa e, às vezes, incapacitante
Rápida resposta aos AINH
FR atípica: monoartrite, artrite aditiva, maior duração dos sintomas, presença de rigidez matinal e má resposta aos AINH
Cardite
Endocardite caracterizada por sopro audível (40-50% dos casos), mas pode ser silenciosa ou subclínica (ausência de sopro e de alterações no ECG)
2º critérios mais frequente na FR
Diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda
Válvula mitral e aórtica são as mais acometidas (valvulites)
Evolução: 1 a 3 meses. Sopro desaparece na maioria dos casos, mas pode ter cardiopatia reumática crônica como sequela
Coreia
As manifestações se instalam de maneira insidiosa (de 1 a 4 sem)
Hiperatividade, desatenção, labilidade emocional, tiques e TOC; movimentos rápidos, incoordenados, arrítmicos e involuntários (face e extremidades distais dos membros)
Condição autolimitada que dura de semanas a meses (se > 6 meses = coreia crônica). Não deixa sequelas
Às vezes, o pcte consegue conter os movimentos durante alguns minutos, mas dps eles voltam
Nódulos subcutâneos
Ocorrem em 2 a 5% dos casos (geralmente em pctes c/ cardite grave)
Arredondados, firmes, indolores, distribuição simétrica em diferentes tamanhos (0,5 a 2 cm) e em número variável (até dezenas)
Localizam-se em superfícies extensoras (art cotovelo, joelhos, metacarpof., interfalângicas...)
Aparecimento tardio qnd comparado c/ as outras manifestações. Evolução fugaz (1 a 2 sem)
Eritema marginado
Raro (associado a cardite)
Máculas circulares, ovaladas, róseas, se expandem centrifugamente, margens externas bem definidas e internas mal definidas
Não é pruriginoso, tem duração transitória (minutos ou horas)
Tronco, abdome, porção proximal dos MMII e MMSS
Pode persistir ou recorrer por meses, mesmo na ausência de outras manifestações
Critérios menores
Febre: geralmente associada c/ artrite; acompanhada de mal-estar, prostração e palidez; pode ser alta, mas diminui c/ o passar dos dias (pode durar 2 a 3 sem e desaparecer s/ tto)
Artralgia: dor articular s/ limitar os movimentos; poliartralgia migratória, assimétrica, grandes art; SÓ PODE SER CONSIDERADA CRITÉRIO NA AUSÊNCIA DE ARTRITE!!!
Intervalo PR: aumento do espaço PR não é específico de FR
Reagentes de fase aguda: VHS e PCR :arrow_up:; ajudam no dx e no acompanhamento do processo inflamatório
Dx
Evidência de estreptococcia prévia: história de escarlatina ou
cultura de orofaringe positiva p/ S. pyogenes
(se teste rápido negativo) ou ASO/anti-DNase elevados
Baseado nos critérios de Jones
2 critérios maiores (OU 1 maior e 2 menores) + Evidência de infecção estreptocócica prévia = 1º surto de FR
Recorrências: 2 maiores OU 1 maior e 2 menores OU 3 menores
Exceto coreia pura e cardite indolente
DD
Artrites virais e pós-disentéricas; AIJ; LESJ; vasculittes
Hemoglobinopatias
Artrite séptica e endocardite bacteriana
TTO
Erradicação do estreptococo
P/ todas as formas de FR!
Penicilina G benzatina (IM - DU): 1.200.000 U se > 20 kg; 600.000 U se < ou = 20 kg
Eritromicina OU Clindamicina OU Azitromicina
ATB não interfere no curso da FR já estabelecida nem diminui risco de cardite
Imediatamente pós o término do ATB, iniciar ATB profilática
Artrite
AAS (80 a 100 mg/kg/dia [máx 3g/dia] - 4x/dia);
Reduzir dose plena após 2 sem e retirar em 4 sem
Naproxeno (10 a 20 mg/kg/dia - 2x/dia). Duração similar ao AAS
Corticosteroides não são indicados na artrite isolada
Cardite
CORTICOSTEROIDES p/ todos os casos! -
Prednisona
ou
Metilprednisolona
Se c/ artrite, não precisa de AINH
DI: 1 a 2 mg/kg/dia (máx 60 mg), VO ou EV. Manter dose plena nas 2 a 3 primeiras semanas, fracionadas em 2 ou 3x/dia. Posterior redução das doses em 20%/semana, DU pela manhã.
Total: 12 sem na cardite grave e 4 a 8 semanas na leve
Coreia
Fenobarbital (16-32 mg - 6-8h)
Haloperidol, ác valproico e carbamazepina se coreia grave
Reduzir doses após 3 sem de ausência de sintomas
Ansiedade agrava a coreia (manter pcte em ambiente tranquilo)
Repouso
Profilaxia
Amigdalectomia não é indicada como profilaxia!!!
Primária
Controle e tto das tonsilite estreptocócicas
(melhora das condições de vida, disponibilidade da penicilina e dx)
Secundária
Impedir nova estreptococcia no indivíduo que já teve surto de FR (PB IM, penicilina oral ou sulfadiazina)
PB IM: superior em prevenir recorrências. Intervalo de 3 sem entre as doses
Penicilina oral: 2 doses diárias de 250.000 U
Sulfadiazina se alergia a penicilina: DU diária de 500 mg se até 30 kg e de 1000g se > 30kg
Duração
Síndrome de Reiter (artrite reativa)
Definição
Resposta a uma bactéria que está ou esteve presente em outra parte do corpo
Não são encontrados ag etiológicos no espaço sinovial
Doença autoimune que resulta da reação cruzada entre estruturas articulares e antígenos infecciosos
Epidemiologia
Ocorre em 20 a 25% dos indivíduos portadores de HLA B27, mas em apenas 1 a 4% da população normal
Yersinia, Salmonella, Shigella ou Campylobacter
- origem entérica
Chlamydia, Mycoplasma e Ureaplasma
- adoelescentes c/ vida sexual ativa
QC
Oligoartrite assimétrica, predominantemente em MMII, associada a evidência clínica ou laboratorial de infecção prévia genital ou entérica, em geral nas últimas 4 sem
Após semanas ou meses de atividade clínica, a artrite melhora e o pcte entra em remissão ou evolui p/ uma fase de recorrência da atividade de doença, que pode evoluir p/ uma artrite relacionada à entesite ou p/ espondilite anquilosante
Outros: sacroileíte, lombalgia, entesite e inflamação ocular. Úlceras orais ou em mucosa julgal indolores; eritema nodoso, balanite circinada e ceratoma blenorrágico; conjuntivite no início
S. de Reiter: um tipo de artrite reativa caracterizada pela tríade artrite, conjuntivite e uretrite/cervicite
Dx
Fase inicial: anemia, leucocitose c/ neutrofilia e trombocitose
Imunoglobulinas, VHS e PCR podem estar aumentados
Coprocultura e sorologias p/ investigar infecção prévia
TTO
Anti-inflamatórios até a remissão ser alcançada
Se artrite crônica: sulfassalazina e agentes biológicos anti-TNF-alfa por longos períodos (3 a 6 meses após alcançar remissão)
DD
Dor do crescimento
Criança entre 3 e 6 anos que acorda no início da noite c/ choro agudo e se queixa de dor nas pernas. Não há localização exata. A dor desaparece após massagem e, no dia seguinte, não há manifestações ao acordar
Não há regularidade p/ o aparecimento das dores, mas frequentemente estão associadas à atividade física intensa
Marcha pesada e pede colo qnd caminha
Achados clínicos
Pé plano postural
(perda do arco longitudinal do pé ao estar ereta)
Valgo do calcâneo
(angulação "negativa" do eixo do tendão do calcâneo que se torna "positiva" qnd fica na ponta de pé - varismo normal)
O valgismo do calcâneo leva a uma dificuldade p/ a propulsão à marcha e a criança exerce a atividade em um limiar elevado de solicitação muscular. Além disso, os músculos podem sofrer contrações e retrações adaptativas, que podem causar dor similar à das cãimbras
Palmilha pode ser usada como tto, mas a criança supera a dificuldade mecânica a medida que se desenvolve e, posteriormente, pode-se dispensar a palmilha
Persistência da torção externa da tíbia da postura fetal, que, no crescimento, é compensada pela rotação interna de todo o MI (reflete dor no quadril, joelhos e tronco (escoliose lombar) - síndrome torsional)
Não é necessária correção na rotação, mas deve-se alertar p/ os excesso de solicitação mecânica que podem agravar o quadro
Artrite séptica
É possível identificar o ag etiológico nas articulações
, secundário a uma infecção em outra parte do corpo
Emergência médica - Sequelas graves
Disseminação hematogênica ou inoculação direta após trauma aberto ou complicações por procedimentos (punção)
Afeta crianças de todas as idades
Ag mais comum:
S. aureus
. Mas tbm depende da faixa etária
QC
Criança febril, irritada, c/ intensa dor articular, posição antálgica, sinais inflamatórios
Geralmente monoarticular (exceto na sepse e em imunodeprimidos)
Análise do líquido sinovial: pouco viscoso, aspecto purulento e turvo, leucocitose intensa e predomínio de polimorfonucleares; Cultura do líquido sinovial
Chikungunya
Artralgia/artrite envolvendo pequenas articulações (mãos, pés, punhos e tornozelos)
Após a incubação (10 dias): febre, exantema, conjuntivite, mialgia e artralgia/artite
A artrite é menos frequente que a artralgia, mas pode durar sem ou meses
As crianças são menos propensas a experimentarem dores articulares
Investigação da artralgia
Abordagem
Anamnese
Anamnese da dor
Alteração no comportamento
Efeito das medidas de tto
Antecedentes pessoais e familiares
Exame físico
Rastreio musculoesquelético de acordo c/ o
pGALS
(Marcha Pediátrica, Braços, Pernas, Coluna, ATM)
Manobras
Questões sobre a dor e a funcionalidade
Tem alguma dor ou dificuldade em movimentar alguma articulação, músculo ou coluna?
Tem dificuldade em vestir-se s/ ajuda?
Tem dificuldade em subir ou descer escadas?
Exames complementares
A solicitação depende da avaliação clínica
Não são necessários perante dor ME de características benignas (s/ sintomas constitucionais, s/ sinais de doença sistêmica, crônica ou prévia, dor noturna que alivia c/ analgésico e massagem, s/ dor óssea ou tendinosa e s/ edema articular)
Sinais de alarme que motivam o pedido:
Sinais de trauma ou lesão mecânica (edema, luxação, claudicação)
Sinais de infecção local
Sinais de doença sistêmica (palidez, febre, mal-estar, hepatoesplenomegalia, adenopatias, fraqueza muscular, alteração do crescimento)
Sinais de doença inflamatória ou autoimune (exantema, rash)
Hospedeiro suscetível
Presença de antígenos do HLA DR7 e DRw-53
Cepa de estreptococo reumatogênica
Sorotipos M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 e 24