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PROBLEMA 7 (Doenças reumáticas na infância (Febre reumática (TTO…

- - - - Grupo de doenças que partilham características em comum: aspecto crônico (persistem > 6 sem) e c/ início até os 16 anos de idade
    - - Desconhecida
      - Infecção, distúrbio psicológico e trauma podem ser desencadeantes em crianças c/ predisposição genética
    - - DRC mais frequente na pediatria
    - - A AIJ é classificada de acordo c/ os tipos de início (manifestações clínicas e laboratoriais predominantes nos primeiros 6 meses de doença)
      - Artrite sistêmica
        
        Mais grave!
        
        5 a 15% das AIJ
        
        Mais frequente entre 1 e 5 anos
        
        Febre > 39°C por mais de 2 sem (sendo diária por pelo menos 3 dias) + 1 ou mais dos fatores:
        
        Exantema evanescente, róseo e macular (tronco, axilas e raiz dos membros), desencadeado ou exacerbado pela febre, banho quente e estresse
        
        Adenomegalia generalizada
        
        Serosite, pleurite ou pericardite
        
        Hepatomegalia e/ou esplenomegalia
        
        Artrite, em geral, poliarticular e simétrica (joelho, punho, tornozelo, quadril e coluna cervical)
        
        Laboratório
        
        Anemia, leucocitose e plaquetose (inflamação)
        
        VHS e PCR :arrow_up:
        
        FR e ANA negativos
        
        DD
        
        Sorologia p/ mononucleose, parvovírus e CMV p/ excluir febre infecciosa
        
        Mielograma e cintilografia óssea p/ excluir neoplasias
        
        RX TX e ECO evidenciam serosites
        
        Síndorme de ativação macrofágica (SAM)
        
        Complicação mais grave!
        
        Febre alta de início súbito, não responsiva a antitérmicos, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, insuficiência hepática, encefalopatia, coagulopatia e hemorragia
        
        Pancitopenia, aumento de transaminases, desidrogenase lática, triglicérides, ferritina e PCR, queda de albumina e VHS normal diminuido
        
        Uveíte
      - Oligoartrite
        
        Artrite em até 4 articulações nos primeiros 6 meses de doença
        
        Oligoarticular persistente: não atinge mais de 4 art no curso da doença Oligoarticular estendida: compromete mais de 4 art na evolução
        
        É a mais frequente (70 a 80% das AIJ)
        
        :female_sign: > :male_sign:
        
        Início < 6 anos, c/ pico entre 1 e 2 anos
        
        Artrite assimétrica, principalmente em MMII (joelhos e tornozelos são os mais acometidos); monoartrite ocorre em até 50% dos casos
        
        DD: Monoartrite: tumores, trauma, infecção crônica e malformação congênita
        
        Laboratório
        
        PCR e VHS normais ou pouco elevadas
        
        ANA positivo em 70 a 80% dos casos + Uveíte assintomática
        
        FR negativo
      - Uveíte
        
        Complicação na AIJ oligoarticular, poliarticular FR negativo e na artrite psoriásica
        
        Uveíte anterior crônica, não granulomatosa e inflamatória
        
        Insidiosa e assintomática, raramente apresenta dor ocular, lacrimejamento, fotofobia, embaçamento visual e queda da acuidade
        
        Acompanhamento c/ oftalmo: lâmpada de fenda a cada 3 a 6 meses
        
        TTO: tópico (cicloplégicos e colírio de esteroides);
        glicocorticoides sistêmicosse caso grave;
        se inflamação não resolver em 12 sem: imunossupressores e, dps biológicos
      - Poliarticular FR negativo
        
        Artrite em 5 ou mais art durante os primeiros 6 meses + FR negativo
        
        Corresponde a 20% das AIJ
        
        :female_sign: (qlqr idade)
        
        Joelho, punho, quadril e tornozelo, c/ distribuição assimétrica
      - Poliarticular FR positivo
        
        Artrite em 5 ou mais arti + FR positivo em 2 dosagens c/ intervalo de 3 meses, durante os primeiros 6 meses de doença
        
        Corresponde a 3-5% das AIJ
        
        :female_sign: (9 a 11 anos)
        
        Qlqr art, exceto coluna torácica e lombossacral
        
        Distribuição simétrica
        
        Maior risco de erosão óssea e incapacidade funcional
        
        Manifestações extra-art: nódulos subcutâneos, vasculite e, raramente, insuficiência aórtica e síndrome de Felty
      - Artrite relacionada à entesite
        
        Artrite + Entesite OU Artrite ou Entesite + 2 fatores:
        
        História de dor inflamatória em art sacroilíaca e/ou coluna lombossacral
        
        Antígeno HLA B27 :heavy_plus_sign:
        
        Início em :male_sign: > 6 anos
        
        Uveíte anterior aguda sintomática
        
        História de espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, sacroileíte c/ doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter em parente de 1º grau
        
        Corresponde a 10-20% das AIJ
        
        :male_sign: > 6 anos (pico de início aos 12 anos)
        
        Artrite oligoarticular e assimétrica; compromete inicialmente as art periféricas de MMII e, posteriormente, coluna lombossacral e torácica, podendo evoluir p/ espondilite anquilosante. Pode ter dedo em salsicha
        
        Antígeno HLAB27 :heavy_plus_sign:; ANA e FR :heavy_minus_sign:
        
        RM detecta as alterações iniciais das art sacroilíacas (não visíveis no RX)
        
        Erosão ou diminuição do espaço articular indicam pior prognóstico
      - Artrite psoriásica
        
        Artrite + Psoríase OU Artrite ou Psoríase + 2 fatores:
        
        Dactilite
        
        Edema de um ou + dedos
        
        Onicólise
        
        Unha em dedal
        
        Psoríase em parente de 1º grau
        
        :female_sign: (picos de início: pré-escolar ou adolescência)
        
        Artite oligoarticular, nas art interfalângicas das mãos e pés
        
        Sacroileíte ocorre nos adolescentes
        
        Provas de fase aguda normais ou pouco elevadas, ANA pode ser positivo e FR negativo
      - Artrite indiferenciada
        
        Artrite não preenche critério de nenhuma categoria ou de mais de um tipo de início
    - - Clínico e de exclusão
      - Exames laboratoriais não são definitivos p/ dx, somente evidenciam atividade inflamatória ou maior risco de erosão óssea qnd FR positivo ou de uveíte crônica qnd ANA positivo
    - - Varia de acordo c/ o subtipo de AIJ, da intensidade das manifestações e da presença/ausência de complicações
      - Farmacológico
        
        AINH
        
        EA: tubo digestivo (usar drogas inibidoras da bomba de prótons) e rins (monitorização c/ hemograma, urinálise e transaminases periodicamente)
        
        Ação lenta (até 4 sem pra mostrar eficácia)
        
        Monoterapia SÓ em alguns casos de oligoartite
        
        Controle da inflamação e febre
        
        Glicocorticoides
        
        Tentar ao máx não usar sistêmicamente!
        
        Indicações de uso sistêmico: AIJ sistêmica p/ controle da febre; serosite; SAM; doença articular grave e incapacitante; uveíte grave e que não responde à medicação tópica
        
        EA: déficit de crescimento e osteoporose, suscetibilidade a infecções, síndrome de Cushing, HA, necrose avascular, obesidade, catarata, glaucoma, estrias e acne
        
        Injeção intra-articular como opção p/ artrite não responsiva aos AINH ou p/ manter a função articular enquanto se espera resposta c/ DMARD
        
        DMARD
        
        Empregadas qnd a inflamação sinovial não é controlada por AINH nem glicocorticoide
        
        Ação lenta: 1 a 4 meses p/ produzir resposta clínica
      - Terapia biológica
      - Imunoglobulina endovenosa
      - Terapia física
      - Revisão e atualização das imunizações antes de iniciar medicação imunossupressora
      - SAM: Anti-TNF
  - - - Doença inflamatória que ocorre como manifestação tardia de uma faringotonsilite causada pelo Streptococcus pyogenes (EBHGA) em indivíduos geneticamente predispostos
    - - Reação autoimune capaz de desencadear inflamação são supurativa do tecido conjuntivo. Essa reação é decorrente de um mimetismo molecular entre os componentes bacterianos e o tecido (principalmente o cardíaco). Dessa forma, os Ac produzidos contra os Ag estreptocócicos podem induzir uma reação cruzada c/ os tecidos. A cada nova infecção estreptocócica essa reação se exacerba!
    - - Primeiro surto e suas recidivas ocorrem principalmente em idade escolar e adolescência
      - Raro antes dos 5 anos e dps dos 15 ou adultos
      - Ambos os sexos
      - 1 a 3% dos casos de faringotonsilite estreptocócica evoluem c/ FR em indivíduos geneticamente predispostos
    - - As manifestações clínicas surgem, em média, após latência de 2 a 3 sem após infecção estreptocócica
      - Critérios de Jones (surto agudo de FR)
        
        Critérios maiores (clínicos - pelo menos 1)
        
        Artrite
        
        Poliartrite migratória (6 art), c/ evolução assimétrica, permanecendo de 1 a 5 dias em cada art, em um surto total que dura de 1 a 3 sem
        
        Joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e ombros
        
        Não é comum o edema ou eritema, mas a dor aos movimentos é intensa e, às vezes, incapacitante
        
        Rápida resposta aos AINH
        
        FR atípica: monoartrite, artrite aditiva, maior duração dos sintomas, presença de rigidez matinal e má resposta aos AINH
        
        Cardite
        
        Endocardite caracterizada por sopro audível (40-50% dos casos), mas pode ser silenciosa ou subclínica (ausência de sopro e de alterações no ECG)
        
        2º critérios mais frequente na FR
        
        Diagnosticada nas 3 primeiras semanas da fase aguda
        
        Válvula mitral e aórtica são as mais acometidas (valvulites)
        
        Evolução: 1 a 3 meses. Sopro desaparece na maioria dos casos, mas pode ter cardiopatia reumática crônica como sequela
        
        Coreia
        
        As manifestações se instalam de maneira insidiosa (de 1 a 4 sem)
        
        Hiperatividade, desatenção, labilidade emocional, tiques e TOC; movimentos rápidos, incoordenados, arrítmicos e involuntários (face e extremidades distais dos membros)
        
        Condição autolimitada que dura de semanas a meses (se > 6 meses = coreia crônica). Não deixa sequelas
        
        Às vezes, o pcte consegue conter os movimentos durante alguns minutos, mas dps eles voltam
        
        Nódulos subcutâneos
        
        Ocorrem em 2 a 5% dos casos (geralmente em pctes c/ cardite grave)
        
        Arredondados, firmes, indolores, distribuição simétrica em diferentes tamanhos (0,5 a 2 cm) e em número variável (até dezenas)
        
        Localizam-se em superfícies extensoras (art cotovelo, joelhos, metacarpof., interfalângicas...)
        
        Aparecimento tardio qnd comparado c/ as outras manifestações. Evolução fugaz (1 a 2 sem)
        
        Eritema marginado
        
        Raro (associado a cardite)
        
        Máculas circulares, ovaladas, róseas, se expandem centrifugamente, margens externas bem definidas e internas mal definidas
        
        Não é pruriginoso, tem duração transitória (minutos ou horas)
        
        Tronco, abdome, porção proximal dos MMII e MMSS
        
        Pode persistir ou recorrer por meses, mesmo na ausência de outras manifestações
        
        Critérios menores
        
        Febre: geralmente associada c/ artrite; acompanhada de mal-estar, prostração e palidez; pode ser alta, mas diminui c/ o passar dos dias (pode durar 2 a 3 sem e desaparecer s/ tto)
        
        Artralgia: dor articular s/ limitar os movimentos; poliartralgia migratória, assimétrica, grandes art; SÓ PODE SER CONSIDERADA CRITÉRIO NA AUSÊNCIA DE ARTRITE!!!
        
        Intervalo PR: aumento do espaço PR não é específico de FR
        
        Reagentes de fase aguda: VHS e PCR :arrow_up:; ajudam no dx e no acompanhamento do processo inflamatório
    - - Evidência de estreptococcia prévia: história de escarlatina ou cultura de orofaringe positiva p/ S. pyogenes (se teste rápido negativo) ou ASO/anti-DNase elevados
      - Baseado nos critérios de Jones
        
        2 critérios maiores (OU 1 maior e 2 menores) + Evidência de infecção estreptocócica prévia = 1º surto de FR
        
        Recorrências: 2 maiores OU 1 maior e 2 menores OU 3 menores
        
        Exceto coreia pura e cardite indolente
      - DD
        
        Artrites virais e pós-disentéricas; AIJ; LESJ; vasculittes
        
        Hemoglobinopatias
        
        Artrite séptica e endocardite bacteriana
    - - Erradicação do estreptococo
        
        P/ todas as formas de FR!
        
        Penicilina G benzatina (IM - DU): 1.200.000 U se > 20 kg; 600.000 U se < ou = 20 kg
        
        Eritromicina OU Clindamicina OU Azitromicina
        
        ATB não interfere no curso da FR já estabelecida nem diminui risco de cardite
        
        Imediatamente pós o término do ATB, iniciar ATB profilática
      - Artrite
        
        AAS (80 a 100 mg/kg/dia [máx 3g/dia] - 4x/dia);
        Reduzir dose plena após 2 sem e retirar em 4 sem
        
        Naproxeno (10 a 20 mg/kg/dia - 2x/dia). Duração similar ao AAS
        
        Corticosteroides não são indicados na artrite isolada
      - Cardite
        
        CORTICOSTEROIDES p/ todos os casos! - Prednisona ou Metilprednisolona
        
        Se c/ artrite, não precisa de AINH
        
        DI: 1 a 2 mg/kg/dia (máx 60 mg), VO ou EV. Manter dose plena nas 2 a 3 primeiras semanas, fracionadas em 2 ou 3x/dia. Posterior redução das doses em 20%/semana, DU pela manhã.
        Total: 12 sem na cardite grave e 4 a 8 semanas na leve
      - Coreia
        
        Fenobarbital (16-32 mg - 6-8h)
        
        Haloperidol, ác valproico e carbamazepina se coreia grave
        
        Reduzir doses após 3 sem de ausência de sintomas
        
        Ansiedade agrava a coreia (manter pcte em ambiente tranquilo)
      - Repouso
    - - Amigdalectomia não é indicada como profilaxia!!!
      - Primária
        
        Controle e tto das tonsilite estreptocócicas
        (melhora das condições de vida, disponibilidade da penicilina e dx)
      - Secundária
        
        Impedir nova estreptococcia no indivíduo que já teve surto de FR (PB IM, penicilina oral ou sulfadiazina)
        
        PB IM: superior em prevenir recorrências. Intervalo de 3 sem entre as doses
        
        Penicilina oral: 2 doses diárias de 250.000 U
        
        Sulfadiazina se alergia a penicilina: DU diária de 500 mg se até 30 kg e de 1000g se > 30kg
        
        Duração
  - - - Resposta a uma bactéria que está ou esteve presente em outra parte do corpo
      - Não são encontrados ag etiológicos no espaço sinovial
      - Doença autoimune que resulta da reação cruzada entre estruturas articulares e antígenos infecciosos
    - - Ocorre em 20 a 25% dos indivíduos portadores de HLA B27, mas em apenas 1 a 4% da população normal
      - Yersinia, Salmonella, Shigella ou Campylobacter - origem entérica
      - Chlamydia, Mycoplasma e Ureaplasma - adoelescentes c/ vida sexual ativa
    - - Oligoartrite assimétrica, predominantemente em MMII, associada a evidência clínica ou laboratorial de infecção prévia genital ou entérica, em geral nas últimas 4 sem
      - Após semanas ou meses de atividade clínica, a artrite melhora e o pcte entra em remissão ou evolui p/ uma fase de recorrência da atividade de doença, que pode evoluir p/ uma artrite relacionada à entesite ou p/ espondilite anquilosante
      - Outros: sacroileíte, lombalgia, entesite e inflamação ocular. Úlceras orais ou em mucosa julgal indolores; eritema nodoso, balanite circinada e ceratoma blenorrágico; conjuntivite no início
      - S. de Reiter: um tipo de artrite reativa caracterizada pela tríade artrite, conjuntivite e uretrite/cervicite
    - - Fase inicial: anemia, leucocitose c/ neutrofilia e trombocitose
      - Imunoglobulinas, VHS e PCR podem estar aumentados
      - Coprocultura e sorologias p/ investigar infecção prévia
    - - Anti-inflamatórios até a remissão ser alcançada
      - Se artrite crônica: sulfassalazina e agentes biológicos anti-TNF-alfa por longos períodos (3 a 6 meses após alcançar remissão)
  - - - Criança entre 3 e 6 anos que acorda no início da noite c/ choro agudo e se queixa de dor nas pernas. Não há localização exata. A dor desaparece após massagem e, no dia seguinte, não há manifestações ao acordar
      - Não há regularidade p/ o aparecimento das dores, mas frequentemente estão associadas à atividade física intensa
      - Marcha pesada e pede colo qnd caminha
      - Achados clínicos
        
        Pé plano postural
        (perda do arco longitudinal do pé ao estar ereta)
        
        Valgo do calcâneo
        (angulação "negativa" do eixo do tendão do calcâneo que se torna "positiva" qnd fica na ponta de pé - varismo normal)
        
        O valgismo do calcâneo leva a uma dificuldade p/ a propulsão à marcha e a criança exerce a atividade em um limiar elevado de solicitação muscular. Além disso, os músculos podem sofrer contrações e retrações adaptativas, que podem causar dor similar à das cãimbras
        
        Palmilha pode ser usada como tto, mas a criança supera a dificuldade mecânica a medida que se desenvolve e, posteriormente, pode-se dispensar a palmilha
        
        Persistência da torção externa da tíbia da postura fetal, que, no crescimento, é compensada pela rotação interna de todo o MI (reflete dor no quadril, joelhos e tronco (escoliose lombar) - síndrome torsional)
        
        Não é necessária correção na rotação, mas deve-se alertar p/ os excesso de solicitação mecânica que podem agravar o quadro
    - - É possível identificar o ag etiológico nas articulações, secundário a uma infecção em outra parte do corpo
      - Emergência médica - Sequelas graves
      - Disseminação hematogênica ou inoculação direta após trauma aberto ou complicações por procedimentos (punção)
      - Afeta crianças de todas as idades
      - Ag mais comum: S. aureus. Mas tbm depende da faixa etária
      - QC
        
        Criança febril, irritada, c/ intensa dor articular, posição antálgica, sinais inflamatórios
        
        Geralmente monoarticular (exceto na sepse e em imunodeprimidos)
      - Análise do líquido sinovial: pouco viscoso, aspecto purulento e turvo, leucocitose intensa e predomínio de polimorfonucleares; Cultura do líquido sinovial
    - - Artralgia/artrite envolvendo pequenas articulações (mãos, pés, punhos e tornozelos)
      - Após a incubação (10 dias): febre, exantema, conjuntivite, mialgia e artralgia/artite
      - A artrite é menos frequente que a artralgia, mas pode durar sem ou meses
      - As crianças são menos propensas a experimentarem dores articulares
- - - - Anamnese da dor
      - Alteração no comportamento
      - Efeito das medidas de tto
      - Antecedentes pessoais e familiares
    - - Rastreio musculoesquelético de acordo c/ o pGALS
        (Marcha Pediátrica, Braços, Pernas, Coluna, ATM)
        
        Manobras
        
        Questões sobre a dor e a funcionalidade
        
        Tem alguma dor ou dificuldade em movimentar alguma articulação, músculo ou coluna?
        
        Tem dificuldade em vestir-se s/ ajuda?
        
        Tem dificuldade em subir ou descer escadas?
    - - A solicitação depende da avaliação clínica
        
        Não são necessários perante dor ME de características benignas (s/ sintomas constitucionais, s/ sinais de doença sistêmica, crônica ou prévia, dor noturna que alivia c/ analgésico e massagem, s/ dor óssea ou tendinosa e s/ edema articular)
        
        Sinais de alarme que motivam o pedido:
        
        Sinais de trauma ou lesão mecânica (edema, luxação, claudicação)
        
        Sinais de infecção local
        
        Sinais de doença sistêmica (palidez, febre, mal-estar, hepatoesplenomegalia, adenopatias, fraqueza muscular, alteração do crescimento)
        
        Sinais de doença inflamatória ou autoimune (exantema, rash)