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Artrite idiopática juvenil (engloba as artrites crônicas, isto é, que…

- - - - poliarticular fator reu‑ matoide negativo,
        
        artrite
        
        em **5 ou mais articulações durante os primeiros 6 me‑ ses de doença com FR negativo**
        
        Esse tipo de início corresponde a 20% das AIJ e predomina no sexo feminino em qualquer idade
        
        A artrite afeta sobretudo joelho, punho, quadril e tornozelo, com distribuição assimétrica
      - poliarticular fator reumatoide positivo,
        
        artrite
        
        5 ou mais articulações e FR positivo, em 2 dosagens com intervalo de 3 meses,
        
        Qualquer articulação pode estar comprometida, exceto co‑ luna torácica e lombossacral. O envolvimento articular é simé‑ trico
        
        Essa forma de início tem as características clínicas se‑ melhantes à artrite reumatoide do adulto, com maior risco de evoluir para erosão óssea e incapacidade funcional.
        
        Esse tipo de início representa 3 a 5% das AIJ e predomina no sexo feminino, com média de idade de 9 a 11 anos.
        
        Nódulos subcutâneos, vasculite e, raramente, insuficiência aórtica e síndrome de Felty são as principais manifestações extra‑articulares.
        
        pior prognóstico
        
        artrite de quadril ou coluna cervical e erosão ou diminuição do espaço articular
      - ologoartcular
        
        artrite
        
        em até 4 articulações nos primeiros 6 meses de doença.
        
        persistente
        
        que não atinge mais de 4 articulações no curso da doença
        
        estendida,
        
        quando compromete mais de 4 articulações na evoluçã
        
        A artrite é assimé‑ trica, principalmente em membros inferiores, sendo joelhos e tornozelos as mais acometidas; monoartrite ocorre em até 50% dos casos
        
        É o tipo de início mais frequente, observado em 70 a 80% das AIJ. Predomina no sexo feminino e tem idade de início abaixo de 6 anos, com pico entre 1 e 2 anos
        
        dx diferencial
        
        monoartrite
        
        tumores, trauma, infecção crônica, como tu‑
        berculose articular e sinovite vilonodular, e malformações congênitas
        
        Uveíte anterior crônica, não granulomatosa e inflamatória é observada em aproximadamente 30% das crianças, com ANA positivo, em geral nos primeiros 7 anos de doença, mas pode preceder a artrite em 10% dos casos
        
        A uveíte é insidiosa e assintomática e, raramente, apresenta dor ocular, lacrimejamento, fotofobia, embaçamen‑ to visual e queda da acuidade
        
        . Pode ser observada na AIJ oligoarticular, AIJ poliarticular FR negativo e na artrite psoriásica.
        
        tto
        
        Acompanhamento regular com oftalmologista realizando lâmpada de fenda, a cada 3 a 6 meses, de acordo com o tipo de início e a presença de ANA, possibilita o diagnóstico precoce, prevenindo a evolução para sinéquias posteriores, catarata, glaucoma e perda visual, unilateral ou bilateral. As alterações oculares podem não estar relacionadas à atividade articular.
        
        EC
        
        provas de fase aguda
        
        (PCR e VHS) estão normais ou pouco elevadas, mesmo na presença de atividade articular. ANA é positivo em 70 a 80% dos casos, e o FR é negativo
        
        pior prognóstico
        
        artrite de quadril, tornoze‑ lo e punho; intenso ou prolongado aumento nas provas de fase aguda e erosão ou diminuição do espaço articular.
        
        O quadro articular raramente evolui com deformidade. Nesse tipo de início, a principal sequela está relacionada ao comprometimento ocular.
      - ar‑ trite relacionada à entesite,
        
        dor nos pontos de inserção do tendão no osso) ou artrite ou entesite e 2 dos seguintes fatores: história de dor inflamatória em articulação sacroilíaca e/ou coluna lombossacral; antígeno HLA B27 positivo; início em meninos maiores de 6 anos de idade; uveíte anterior aguda; história de espondilite anquilosante, artrite relacionada à entesite, sa‑ croileíte com doença inflamatória intestinal, síndrome de Rei‑ ter em parente de 1º grau.
        
        O grupo é heterogêneo e corresponde a 10 a 20% das AIJ
        
        Predomina no sexo masculino, acima dos 6 anos,
        
        com pico de início aos 12 anos.
        
        manifestações extra articulares
        
        : doença inflamatória intestinal associada à artropatia; entesite; uveíte anterior aguda sintomática com hiperemia, fotofobia e dor re‑ corrente, em geral unilateral. Quando persistente, pode evo‑ luir com perda da visão.
        
        artrite
        
        é oligoarticular e assimétrica
        
        ; compromete inicial‑ mente as articulações periféricas de membros inferiores e, posteriormente, coluna lombossacral e torácica, podendo evo‑ luir para espondilite anquilosante.
        
        EC
        
        fase aguda
        
        podem estar normais ou pouco ele‑ vadas; antígeno HLAB27 é positivo em até 75% dos casos; ANA e FR são negativos
        
        A ressonância magnética (RM) detecta alterações iniciais das articulações sacroilíacas, muitas vezes ainda não visíveis na radiografia simples
        
        Erosão ou diminuição do espaço articular nos exames de imagem são fatores de pior prognóstico
      - sistêmico,
        
        + grave :text
        
        5 a 15% das AIJ, ocor‑ re em ambos os sexos e em qualquer faixa etária, sendo mais frequente entre 1 e 5 anos de idade.
        
        sintomas
        
        febre acima de 39°C, com duração por mais de 2 semanas, sendo diária por pelo menos 3 dias e um ou mais dos seguintes fatores: 1°exantema evanescente :, róseo e macular, preferencialmente em tronco, axilas e raiz de membros, desencadeado ou exacerbado pela febre, banho quente e estresse; 2 °adenomegalia generalizada; 3°serosite,3° pleurite ou pericardite; 5 °hepatomegalia e/ou esplenomegalia
        
        artrite
        
        poliarticular e simétrica, mais frequen‑ te em joelho, punho, tornozelo, quadril e coluna cervical
        
        EC
        
        processo inflmatório
        
        hemograma com anemia, leucocitose e plaquetose; provas de fase aguda, velocidade de hemossedimentação (VHS) e proteína C reativa (PCR) elevadas; fator reumatoide (FR) ne‑ gativo e anticorpo antinuclear (ANA) geralmente negativo
        
        dx de exclusaão da febre
        
        s sorolo‑ gias para mononucleose, parvovírus B19 e citomegalovírus e culturas; mielograma e cintilografia óssea podem ser necessá‑ rias para exclusão de neoplasias.
        
        Rx de tórax e eco
        
        serosites.
        
        dx diferencial
        
        leucemia, linfoma, neuro‑ blastoma, infecções, imunodeficiências, febres periódicas, sarcoidose e outras doenças reumáticas.
        
        de pior prognóstico
        
        idade de início abaixo de 6 anos, duração da doença por mais de 5 anos, persistência das manifestações sistêmicas, plaquetose por mais de 6 meses, ar‑ trite de quadril, diminuição do espaço articular e erosão óssea
        
        complicação
        
        Síndrome de ativação macrofágica (SAM) 5 a 8% do casos
        
        podendo ser desencadeada por infecções e medicações
        
        O quadro clíni‑ co caracteriza‑se pelo aparecimento de febre alta, de início sú‑ bito, não responsiva a antitérmicos, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, insuficiência hepática, encefalopatia, coa‑ gulopatia e manifestações hemorrágicas.
        
        Na avaliação labora‑ torial, notam‑se pancitopenia, aumento de transaminases, desidrogenase lática, triglicérides, ferritina e PCR, queda de albumina e VHS normal
      - artrite psoriásica e indiferenciada
        
        artrite e psoríase ou artrite ou psoríase
        
        ase e pelo menos 2 dos se‑ guintes fatores: dactilite(dedos em salsica), edema de um ou mais dedos, onicólise (refere-se ao descolamento da unha do leito da unha a partir da ponta (distal) ou dos lados. )ou unha em dedal ou psoríase em parente de 1º gra
        
        Artrite psoriásica é rara, com predomínio em meninas, com dois picos de idade de início: pré‑escolar ou adolescência
        
        artrite
        
        oligoarticular, em articulações interfalângicas das mãos e pés. Sacroileíte ocorre principalmente nos adoles‑ centes.
        
        EC
        
        As provas de fase aguda podem estar normais ou pouco ele‑ vadas, ANA pode ser positivo, principalmente nos casos de uveíte, e FR negativo.
        
        indeferenciada
        
        Artrite que não preenche critério de nenhuma categoria ou de mais de um tipo de início.