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Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford.
Causas, investigación y…
Síndrome de Progeria de Hutchinson-Gilford.
Causas, investigación y tratamientos farmacológicos
Introducción
El término progeria proviene del griego pro, «hacia, a favor de» y geron o geras, «viejo» y significa envejecer prematuramente
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La mayoría de los niños con progeria fallecen de enfermedades cardiacas que afectan a millones de adultos con envejecimiento normal .
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Experimentación animal
Esto llevo a identificar la proteasa, la «tijera molecular» responsable del procesamiento normal de la pre-lámina A, que no es otra que la Zmpste24
Para comprobar si la pre-lámina A farnesilada era el verdadero agente causante de las alteraciones nucleares se desarrolló un ratón tipo mixto , es decir, no expresa la proteína Zmpste24, pero por otra parte es heterocigoto para LMNA y expresa el 50% de la lámina-A farnesilada.
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