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FIBROSIS QUÍSTICA - Coggle Diagram
FIBROSIS QUÍSTICA
Patogenia
Las membranas de las células epiteliales con FQ no pueden secretar cloruro o HCO3 en respuesta a señales mediadas por el AMPc
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La función de CFTR requiere la fosforilación de dominio regulador por la proteína cinasa A estimulada por AMPc y la unión del ATP y la hidrólisis en los sitios de unión al nucleótido
Cuando hay depleción del ATP extracelular (ej. infección vírica), no se estimula la secreción de cloruro activada por ca
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Las secreciones mucosas se fijan a los conductos de las glándulas submucosas, quedan retenidas y obstruyen
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Etiología
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CFTR se expresa en cél. epiteliales de la vía aérea, tubo digestivo, glándulas sudoríparas y aparato genitourinario
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Epidemiología
Poblaciones blancas del norte de Europa, Norteamérica y Australia/Nueva Zelanda
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Clínica
Aparato respiratorio
Infecciones por S. aureus, Haemophilus influenzae o P. aeruginosa en el primer mes de vida
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Tos crónica, expectoración, intolerancia al esfuerzo, disnea y dificultad para ganar peso o para crecer
Finalmente se produce cor pulmonale, insuficiencia respiratoria y la muerte salvo que se realice un trasplante pulmonar
EF
Aumento del diámetro AP del tórax, hiperresonancia generalizada, crepitantes gruesos dispersos o localizados y acropaquias
Aparato digestivo
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Abdomen protuberante, disminución de masa muscular, retraso del crecimiento y retraso de la maduración son poco frecuentes
Vías biliares
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Ictericia, ascitis, hematemesis por varices esofágicas y datos de hiperesplenismo
Diabetes y pancreatitis
Hiperglucemia posprandial y puede o no acompañarse de pérdida de peso o ausencia de ganancia de peso
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