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Carcinome rénal à cellules claires - Coggle Diagram
Carcinome rénal à cellules claires
Forme sporadique
Inactivation somatique des 2 allèles
Mutation du gène VHL 40-50%
Délétion du locus du gène VHL >95%
Méthylation du promoteur 20%
Forme héréditaire
Maladie de von Hippel-Lindau
Mutation germinale d'un allèle 100% (hérité)
Inactivation somatique de l'allèle sauvage (acquis)
Généralités
70-75 % des K du rein
Dév à partir des TCP
Uniques / multifocal ou bilatéral
Associé à une altération du gène VHL
Gène suppresseur de tumeur inactivé dans les cellules tumorales
Macroscopie
Tumeur uni ou multilobé
Architecture charnue, kystique ou mixte
Couleur jaune safran
(surcharge lipidique)
Remaniements
+++ si tumeur de grande taille
Hémorragiques
Kystiques
Fibreux
+/- nécrotique
(formes agressives)
Extension dans la veine rénale
thrombus ou bourgeon tumoral dans la lumière vasculaire,
non adhérent à la paroi de la veine
Histologie
Cellules claires à cytoplasme optiquement vide (lipides +++)
Stroma tumorale richement vascularisé de type endocrine
Angiogenèse intense