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MIASTENIA GRAVIS Y TRASTORNOS RELACIONADOS CON LA UNIÓN NEUROMUSCULAR -…
MIASTENIA GRAVIS Y TRASTORNOS RELACIONADOS CON LA UNIÓN NEUROMUSCULAR
CONCEPTO
Es el trastorno adquirido de la unión neuromuscular más frecuente.
Enfermedad autoinmune que altera la transmisión nerviosa en la sinapsis neuromuscular
Se detecta la presencia de anticuerpos contra diferentes componentes de la membrana postsináptica de la UNM
Los Ac dirigidos contra el receptor de acetilcoli-na se detectan en más del 80% de los casos
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Debilidad
Es mínima por las mañanas y empeora a lo largo del día
Empeora con el ejercicio y el estrés emocional, y mejora con el reposo
Empeora de leve a grave en un periodo de semanas/meses con presencia de exacerbaciones y remisiones
Produce un cuadro motor indoloro de debilidad, transitorio o permanente, acompañado de fatigabilidad en cualquiera de los músculos esqueléticos
El patrón de progresión de los síntomas es:
Ocular
Facial
Bulbar
Axial
Las extremidades
Respiratorio
ENFERMEDADES ASOCIADAS
Un 10% de los pacientes presentan afectación tiroidea
La MG se asocia a otras enfermedades con similar base inmune, un 20% de los pacientes presentan otra enfermedad autoinmune, siendo las más frecuente
Polimiositis
Artritis reumatoide
Lupus eritematosos sistémico
MANEJO DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la MG está basado en el reconocimiento de los síntomas clínicos
Acompañado de una correcta exploración física apoyada en pruebas clínica
Prueba del hielo
Prueba de edrofonio
Determinación de anticuerpos
Estudio neurofisiológico
INDICACIONES FARMACOLÓGICAS
Inhibidores de la acetilcolinesterasa
Ejercen un efecto beneficioso claro en la MG con A-RAch
Sobre todo en pacientes jóvenes, unque puede originar un empeoramiento clínico en formas asociadas a A-MuSK
De forma característica,la ptosis mejora de manera más constante que la oftalmoparesia
Esteroides
Son el tratamiento inmunosupresor más utilizado y considerado un agente de primera línea,
El uso de esteroides en formas oculares puras es tema de debate
Aunque los últimos estudios apuntan a que los pacientes que toman esteroides experimentan una mejoría más temprana asociada a una reducción del riesgo de progresión a formas generalizadas
Azatioprina
Azatioprina es el inmunosupresor de toma crónica más ampliamente utilizado, permite reducir la dosis o, incluso, la retirada de los esteroides