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DÉFICIT COMPLEJO B - Coggle Diagram
DÉFICIT COMPLEJO B
COBALAMINA
Desoxiadenosilcobalamina funciona como cofactor en la isomerización de la metilmalonil-CoA a succinil-CoA
Importante para la hematopoyesis, la mielinización del SNC y el desarrollo mental y psicomotor
Las vísceras, la carne del músculo, los mariscos (moluscos, ostras, pescado), las aves y la yema de huevo son fuentes ricas en esta vitamina
Cereales listos para comer y los lácteos
DEFICIENCIA
EC, resecciones ileales, enf. de Crohn, infección por Helicobacter pylori y gastritis atrófica autoinmune (anemia perniciosa)
Uso de metformina, inhibidores de la bomba de protones y/o antagonistas del receptor 2 de la histamina (H2)
La deficiencia hereditaria de factor intrínseco y la enf. de Imerslund-Gräsbeck son metabolopatías congénitas que causan malabsorción de B12
Clínica
Síntomas neurológicos: Irritabilidad, la hipotonía, el retraso o la regresión del desarrollo y los movimientos involuntarios
Bajo crecimiento y un rendimiento escolar deficiente
Hiperpigmentación de los nudillos y las palmas
TTO
250-1.000 μg de vitamina B12 V. Parenteral
Prevención
0,4 μg/día: 0-6 m, 0,5 μg/día: 6-12 m, 0,9 μg/día: 1-3 a, 1,2 μg/día: de 4-8 a, 1,8 μg/día: 9-13 a, 2,4 μg/día: 14-18 a y en adultos, 2,6 μg/día en el embarazo y 2,8 μg/día en la lactancia
DX
Concentración de vitamina B12 total y ligada a TC en la sangre
La vitamina B12 se absorbe en el íleon a pH alcalino tras unirse al factor intrínseco
FOLATO
Ácido pteroilglutámico es la forma sintética que se utiliza en los alimentos y suplementos
Importante para el desarrollo del SNC durante la embriogénesis
El arroz y los cereales, legumbres, verduras de hoja verde y las frutas como las naranjas y la papaya
Se sintetiza en las bacterias del colon, y su vida media se prolonga mediante recirculación enterohepática
DEFICIENCIA
Aumenta en los periodos de crecimiento rápido o aumento del metabolismo celular
Dieta escasa en este nutriente, una absorción inadecuada (EC, EII), un aumento de los requerimientos (drepanocitosis, psoriasis, neoplasias, periodos de crecimiento rápido en la lactancia y la adolescencia)
Utilización inadecuada (tratamiento a largo plazo con AINES a dosis altas, antiepilépticos como fenitoína y fenobarbital, metotrexato)
Una mutación del gen que codifica el PCFT
Clínica
Anemia megaloblástica e hipersegmentación de los neutrófilos
Glositis, la letargia y el retraso del crecimiento no asociados a la anemia
Espina bífida y anencefalia
Malabsorción hereditaria de folato debuta a los 1-3 m
Diarrea de repetición o crónica, retraso del crecimiento, úlceras orales, deterioro neurológico, anemia megaloblástica e infecciones oportunistas
La deficiencia cerebral de folato aparece a los 4-6 m
Irritabilidad, microcefalia, retraso del desarrollo, ataxia cerebelosa, signos de la vía piramidal, coreoatetosis, balismo, convulsiones y ceguera
DX
Macrocitosis junto con bajas concentraciones séricas y en los hematíes de ácido fólico
El nivel normal de ácido fólico en plasma es de 5-20 ng/ml
El nivel normal de folato en hematíes es de 150-600 ng/ml
Prevención
65 μg para lactantes de 0-6 m y de 80 μg de EDF para los lactantes entre 6-12 m, 150 μg para 1-3 a; 200 μg 4-8 a; 300 μg para 9-13 a, y 400 μg para 14-18 a
TTO
Ácido fólico por VO o parenteral a 0,5-1,0 mg/día continuarse durante 3-4 sem
Mantenimiento con 0,2 mg de folato
PIRIDOXINA
El piridoxal-5′-fosfato (PLP) y la piridoxamina fosfato sirven como coenzimas en el metabolismo de los AA, síntesis de neurotransmisores, metabolismo del glucógeno y la acción de los esteroides
Cuando falta vit B6, el metabolismo de la glicina puede causar oxaluria
Cereales reforzados listos para comer, la carne, el pescado, las aves, el hígado, los plátanos, el arroz y algunas verduras
DEFICIENCIA
Clínica
Letargia, irritabilidad, convulsiones, vómitos y retraso del crecimiento
Queilosis, glositis y dermatitis seborreica alrededor de los ojos, la nariz y la boca
Oxaluria, cálculos de ácido oxálico en la vejiga, hiperglicinemia, linfopenia, menor formación de ac e infecciones
En la epilepsia dependiente de piridoxina existen mutaciones en el gen ALDH7A1 que causan una deficiencia de antiquitina
DX
AST y ALT están reducidas
Una excreción de ácido xanturénico elevada de forma anormal tras la ingesta de triptófano
Debe sospecharse en todos los lactantes con convulsiones
Prevención
El vaporizado del arroz evita la pérdida de vit B6 de los granos
0,1 mg/día para los lactantes de hasta 6 m; 0,3 mg/día para 6 m a 1 a; 0,5 mg/día para 1-3 a; 0,6 mg/día para 4-8 a; 1,0 mg/día para 9-13 a, y 1,2-1,3 mg/día para 14-18 a
TTO
100 mg de piridoxina IM o IV se usa para tratar las convulsiones
En los niños dependientes de piridoxina se deben administrar dosis diarias de 2-10 mg i.m. o 10-100 mg v.o
BIOTINA
Cofactor para enzimas implicadas en las reacciones de carboxilación dentro y fuera de la mitocondria
Gluconeogénesis, el metabolismo de los ácidos grasos y el catabolismo de los AA
La avidina de la clara de huevo cruda se comporta como un antagonista de la biotina
DEFICIENCIA
Dermatitis escamosa periorificial, conjuntivitis, cabello muy fino y alopecia
Letargia, la hipotonía, convulsiones, ataxia y la conducta retraída
TTO
1-10 mg diarios de biotina oral
5 μg/día para 0-6 m; 6 μg/día para 7-12 m; 8 μg/día para edades de 1-3 a; 12 μg/día para 4-8 a; 20 μg/día para 9-13 a, y 25 μg/día para 14-18 a
Ganglios basales sensible a biotina y a tiamina