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Deficiencia de vitamina B 7 (biotina) - Coggle Diagram
Deficiencia de vitamina B 7 (biotina)
Biotina
funciona como cofactor
enzimas
reacciones de carboxilación dentro y fuera de la mitocondria.
La avidina de la clara de huevo cruda
antagonista de la biotina.
signos de deficiencia
personas que consumen gran cantidad de clara de huevo no cocinada durante largos periodos de tiempo.
lactantes y niños sometidos a nutrición enteral y parenteral con formulaciones carentes de este compuesto.
El tratamiento con ácido valproico
Clínica
dermatitis escamosa periorificial
conjuntivitis
cabello muy fino y alopecia
alteraciones del sistema nervioso central
letargia
hipotonía
convulsiones
ataxia
conducta retraída
Tratamiento
1-10 mg diarios de biotina oral.
Prevencion:
ingesta de requerimientos
5 μg/día para 0-6 meses de edad
6 μg/día para 7-12 meses de edad
8 μg/día para edades de 1-3 años
12 μg/día para edades de 4-8 años
20 μg/día para edades de 9-13 años
25 μg/día para edades de 14-18 años
Deficiencia
enfermedad de los ganglios basales sensible a biotina
mutación homocigota sin sentido en el gen SLC19A3
trastorno neurológico infrecuente en la infancia
encefalopatía
convulsiones
manifestaciones extrapiramidales
señales alteradas en los ganglios basales