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MIASTENIA GRAVIS (MG), El timo tiene un papel importante en la inducción…
MIASTENIA GRAVIS (MG)
Trastorno adquirido de la unión neuromuscular (UNM) más frecuente. Es una enfermedad autoimmune que altera la transmisión nerviosa en la sinopsis neuromuscular, producido debilidad fluctuante.
Se detecta porla presencia de anticuerpos (Ac) contra diferentes componentes de la membrana postsináptica de la UNM los Ac dirigidos contra el receptor de acetilcolina (RACh), se detectan en más del 80% de los casos, pero se han identificado Ac dirigidos contra otros elementos de la UNM
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TRANSTORNOS DE LA UNM
Síndrome de Eaton-Lambert (SEL) de causa autoimmune
Síndromes miasténicos congénitos (SMC) de origen genético.
Botulismo de causa adquirida.
PATOGENIA
Las moléculas de acetilcolina se unen al receptor presente en el músculo, iniciando el mecanismo de contracción muscular. Tras su unión al receptor, la acetilcolina se hidroliza por la enzima acetilcolinesterasa.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La MG produce un cuadro motor indoloro de debilidad, transitorio o permanente, acompañado de fatigabilidad en cualquiera de los músculos esqueléticos
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Disfagia, disartria, dificultad en la masticación o en la flexión del cuello.
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GENERAL
Además de los síntomas oculares se añade debilidad en la musculatura bulbar, cervical, de las extremidades y/o del tronco. Aparece tanto en las formas de MG de inicio precoz, como tardío. Las extremidades superiores se afectan con más frecuencia que las inferiores
La musculatura de tórax y abdomen solo se afecta cuando existe debilidad muscular generalizada, acompañándose de compromiso respiratorio con dificultad para la tos.
OCULAR
Presenta un curso variable, un 20% de los pacientes se estabiliza clínica- mente en una forma ocular.
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COMPLICACIONES
Durante los primeros 3 años de la enfermedad los pacientes pueden desarrollar exacerbaciones relacionadas con desencadenantes como infecciones, cambios de medicamento, embarazo, traumatismos o estrés emocional.
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ENFERMEDADES ASOCIADAS
Afectación tiroidea, hipertiroidismo, otras enferrmedades autoinmunes: polimiositis, artritis reumatoide y lupus eritematosos sistémico.
Elevación asintomática de determinados autoanticuerpos relacionados con otras enfermedades autoinmunes como los Ac anti-ADN, anticuerpos antinucleares o antimúsculo estriado.
Basado en el reconocimiento de los síntomas clínicos, acompañado de una correcta exploración física apoyada en pruebas clínicas como la del hielo y la prueba de edrofonio.
Posteriormente, el diagnóstico se ha de confirmar con las pruebas complementarias como son, la determinación de Ac y el estudio neurofisiológico.
PRONÓSTICO
0,89 fallecidos por MG por cada millón de habitantes en un año. Se asocia un mayor índice de mortalidad en pacientes con MG a mayor edad, sexo masculino y comorbilidad asociada, siendo el fallo respiratorio la causa de muerte en la mayoría de los casos.
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