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Anomalias congênitas com hipoxemia dominante (tetralogia de fallot (Exame…

- - - - ndrome de Di George e a síndrome velocardiofacial,
  - - - infância,
        
        crises hipoxêmicas, com piora súbita da cianose, taquipneia e, em alguns casos, perda da consciência, convulsões e mesmo óbito
        
        Essas crises não ocorrem em adolescentes e adultos.
      - pacientes não operados
        
        policitemia secundária à hipoxemia crônica, resultando em hiperviscosidade, que por sua vez, pode favorecer a ocorrência de episódios isquêmicos e abscesso cerebral.
      - Principais achados do exame físico na tetralogia de Fallot não corrigida
        
        • Cianose central
        
        • Ausência de desconforto respiratório
        
        • Pouco comprometimento do estado nutricional
        
        • Baqueteamento digital (crianças maiores)
        
        • Precórdio sem abaulamentos; pode ou não haver frêmito sistólico
        
        • Segunda bulha hiperfonética e única
        
        • Sopro sistólico ejetivo na área pulmonar, irradiado para a BEE
      - Pode haver hemoptise em pacientes gravemente hipoxêmicos, secundária à ruptura de vasos colaterais sistêmico-pulmonares
  - - - completa definição da anatomia intracardíaca.
    - - avaliação complementar da anatomia de artérias coronárias e de estenoses pulmonares periféricas, além da avaliação de colaterais sistêmico-pulmonares2, quando o ecocardiograma não for suficiente
  - - - artérias pulmonares são hipoplásicas, pode ser necessária a realização de um shunt sistêmico-pulmonar (operação de Blalock-Taussig
        
        para aumentar o fluxo pulmonar, permitindo o crescimento das artérias e adiando-se a cirurgia corretiva
    - - Complicações a longo prazo incluem insuficiência pulmonar residual, obstrução residual, disfunção ventricular direita, aneurisma na via de saída do ventrículo direito, disfunção ventricular esquerda, insuficiência valvar aórtica associada ou não à dilatação da raiz aórtica, endocardite, arritmias atriais e ventriculares, bloqueios cardíacos e morte súbit
- - - - Corresponde a cerca de 5% das cardiopatias congênitas e a 10% das cardiopatias cianogênicas no período neonataJl.
  - - - sintomas aos nacimento fecha o canal arterial
      - cianose já nas primeiras horas de vida.
      - No início, o neonato parece bem, mas com o tempo, torna-se taquipneico, apresenta desconforto respiratório e, se não tratado, fica acidótico e letárgico e morre
      - exame físico
        
        Cianose central
        
        • Desconforto respiratório na presença de hipoxemia severa e acidose
        
        • lmpulsôes precordiais na BEE
        
        • Segunda bulha hiperfonética e única
        
        • Geralmente sem sopros
    - - cianose discreta e sintomas de insuficiência cardíaca ( taquidispneia, dificuldade para mamar e baixo ganho de pes) entre 4 e 8 semanas de vida
      - exame físico
        
        Cianose discreta
        
        • Taquidispneia, taquicardia, hepatomegalia
        
        • lmpulsões precordiais
        
        • Segunda bulha hiperfonética e única
        
        • Sopro holossistólico grau 111-IV NI na borda estemal baixa
        
        • Pode haver sopro mesodiastólico na ponta (fluxo)
    - - podendo apresentar menor ou maior grau de hipoxia ou mesmo sintomas congestivos, quando a estenose é leve6
        
        exame físico
        
        Grau de cianose depende da gravidade da obstrução pulmonar
        
        • Segunda bulha única e hiperfonética
        
        • Sopro sistólico ejetivo BEE
  - - - TGA e septo interventricular intacto
        
        geralmente mostra o coração ovoide, pelo pedículo estreito (involução do timo) e pela trama vascular discretamente aumentada
      - Pacientes com CIV
        
        cardiomegalia e trama vascular aumentada
      - CIV e estenose pulmonar
        
        área cardíaca normal ou pouco aumentada, com trama vascular pulmonar normal, diminuída ou aumentada, dependendo do grau de obstrução6
    - - 'pode ser normal, com o predomínio de ventrículo direito, usual nessa idad
      - Em crianças maiores, geralmente há sobrecarga evidente de câmaras direitas.
      - CIV
        
        sobrecarga biventricular e AE
    - - efine o diagnóstico na maioria das vezes. Adicionalmente, devem-se demonstrar os defeitos associados e a anatomia das artérias coronárias.
    - - indicação
        
        realização de septostomia atrial em pacientes com hipoxemia grave e se houver necessidade de melhor definição da anatomia das artérias coronárias6•
      - raramente é utilizado para o diagnóstico anatômico da TGA.
  - - - Isso ocorre porque o sangue oxigenado é direcionado preferencialmente para a parte inferior do corpo e não para a cabeça, como ocorre no feto normal.
  - - - A acidose deve ser prontamente corrigida, bem como a hipoglicemia e a hipocalcemia
    - - A operação de Jatene está indicada com fechamento concomitante da CIV. A
      - . A restrição hídrica e as doses de diuréticos devem ser individualizadas caso a caso
      - septostomia atrial pode ser útil para reduzir a congestão venosa pulmonar.