En sus fases avanzadas, se caracteriza por una serie de problemas sensitivos y motores, confusión extrema, cambios de personalidad y riesgo de muerte debido a enfermedades del hígado, gastrointestinales o de corazón. Las autopsias muestran por lo general lesiones del diencèfalo medial (el tálamo medial y el hipotálamo medial), así como daños difusos en otras estructuras encefálicas, principalmente en la neocorteza, hipocampo y cerebelo (p. ej., Su- llivan y Marsh, 2003).