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Trombocitopenia Inmune (ITP) (Laboratorios (Fracción de plaquetas…

- - - - diagnóstico nuevo
        
        3 Meses
      - Persistente
        
        3-12 meses
      - Crónica
        
        Más de 12 meses
- - - - Eliminación acelerada por macrófagos
    - - Ni sensitivo ni específico
- - - - La mayoría
      - Predominancia en niños
    - - Predominancia en niñas
- - - - Grado I: menor/mínima
        
        Pocas petequias (≤100) y/o <5 pequeñas equimosis ( ≤3 cm de diámetro)
      - Grado II: Leve
        
        Muchas petequias (>100) y/o >5 equimosis grandes (>3 de díametro)
      - Grado III: Moderada
        
        Sangrado en mucosa (púrpura húmeda), que no requiere supervisión o atención médica inmediata
        
        Epistaxis breve
        
        Sangrado gingiveal
        
        Menorragia
      - Grado IV: amenaza la via
        
        Hemorragia intracraneal o que amenaza la vida o fatal en cualquier sitio
    - - Nariz
        
        Boca
        
        Encías
        
        En casos raros:
        
        Tracto GI
        
        Genitourinario
        
        Vaginal
        
        Conjuntivas
        
        Retina
    - - Epistaxis de 5-15 minutos
        
        Sangrado gastrointestina
        
        Sangrado que amerite hospitalización o transfusión
      - En el 3%
      - Factores asociados con mayor riesgo
        
        Trombocitopenia severa: <10.000-20.000
        
        Episodio previo de púrpura húmeda
        
        Trauma
        
        Exposición a medicamentos antiplaquetas #
      - Hemorragia intracraneana
        
        Complicación más seria
        
        En el 0.1-0.8%
        
        Más del 90% supratentorial
        
        Síntomas
        
        Cefalea
        
        Vómito persistente
        
        Alteración del estado de conciencia
        
        Convulsiones
        
        Déficit neurológico
        
        Tener en cuenta si ha presentado trauma
        
        Realizar toma de TAC
- - - - ITP post infecciosa: linfocitos atípicos
      - Anemia opr deficiencia de hierro por exceso de sangrad: microcítico hipocrómico
    - - blastos leucocitarios: Linfoma - leucemia
      - Policromasia, reticulocitosis, esferocitos: anemia hemólitica
      - Esquistocitos: anemia hemolítica microangiopática
      - Plauqetas gigantes o plaquetas muy pequeñas: sindrome de trombocitopenia hereditario
  - - - Manifestaciones clínicas o laboratorios atípicos que sugieren malignidad o falla de médula ósea
      - Respuesta insuficiente o no respuesta a
        
        Glucocorticoides
        
        Inmunoglobulina IV
        
        Anti D inmuno globulina
      - hallazgos al seguimiento que no indiquen ITP
      - Además podría realizarse en
        
        Inadeccuada rspuesta al tratamiento farmacológico que serán llevados a esplenectomía (ya casi no se usa). Aunque a la final, si llegan aquí, ya se la han hecho antes
        
        ITP crónica
        
        En los que no han respondido o no han recibido tratamiento, y se plante agentes trombopoyeticos
- - - - Anemia
        
        Si hay evidencia de hemolisis, se debe evaluar
        
        Púrpura trombocitopencia trombótica
        
        Anemia Hemolítica Autoinmune
        
        Sindrome de Evans
        
        Sindrome hemolítico urémico
      - Síntomas y signos sistémicos
        
        Evaluar
        
        Inmunodeficiencia
        
        Lupus
        
        Hepatitis
        
        Malignidad
        
        Adenomegalias
        
        Esplenomegalia
        
        Dolor articular u óseo
        
        Fiebre
        
        Pérdida de peso
        
        Neutropenia
        
        Leucocitosis
        
        Linfocitos atípicos
        
        Anemia marcada
      - Sangrado Excesivo
        
        Toma de
        
        Tiempos de coagulacion
        
        Fibrinógeno
        
        Dimero D
        
        PTT
      - Trombocitopenia de larga data
- - - - Plaquetas <100.000
        
        Hemograma con conteo diferencial de blancos, hemoglobina y reticulocitos normales
        
        Extendido de sangre periférica normal
        
        Coombs negativo
        
        No hallazgos ni historia que sugiera otra causa
        
        Se termina de confirmar con respuesta al tratamiento específico
  - - - Más común: Leucemia linfoblástica aguda
      - Síntomas constitucionales, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, leucocitosis, anemia
      - Blastos en sangre periférica
    - - Infecciones Virales
        
        Epstein Barr
        Citomegalovirus
        Hepatitis C
        Virus herpes Simple 1
    - - Si ocurre con trombocitopenia: Síndrome de Evans
      - Anemia, ictericia, reticulocitos aumentados, esferocitos, plicromasia
      - Coombs positivo
    - - Más comunes en adolescentes femeninas
      - LES:
        
        Inicio gradual de fiebre, malestar general, rash malar, dolor articular
    - - Algunos de uso común
        
        Acetaminofen
        
        Naproxeno
        
        Penicilina
        
        Fenitoína
        
        Piperacilina
        
        Ranitidina
        
        Rifampicina
        
        Sulfonamidas
        
        TMP SMX
        
        Acido Valproíco
        
        Vancomicina
        
        ibuprofeno
        
        Heparina
    - - Tiene otras alteraciones en las líneas celulares
    - - Anemia + Trombocitopenai + Falla renal aguda
      - Síntomas GI previos
    - - Anemia hemolítica microangiopática severa, trombocitopenia, alteraciones neurológicas. Puede tener compromiso renal
- - - - Restricción de la actividad
        
        Evitar activades que puedan tener trauma
        
        Deportes de contacto
        
        Muy importante evitar el trauma craneoencefálico
      - Evitar anticoagulantes o antiplaquetarios
        
        Si es realmente necesario, tner niveles
        al menor por encima de 30.000
        
        Si es un antivlamatorio, está el celexocib
      - Control de la mestruación
        
        Terapia hormonal para controlar o inhibir la menstruación
        
        Antifibrinolíticos
      - Monitoreo
        
        Evalución clínica frecuente
        
        Medición de plaquetas
        
        Inicialmente cada semana, e ir aumentando el rango
        
        Hasta que tenga niveles de 150.000 mil, y esté estable sin tratamietno (2-3 meses)
        
        A los tres meses el 60-70% se recupera
      - Educación
    - - Sangrado Severo (grado Iv)
        
        El sangrado Amenaza la vida?
        
        Si
        
        Dar:
        
        Transfusión de plaquetas (10-30 ml/kg, seguido de infusión continua)
        
        Metilprednisolona IV por 3-4 día 30 mg/kg (max 1 g)
        
        Inmunoglobulina IV 1 g/kg x 3días +/- anti D 75 microgramos/ kg dosis única(en pacientes RH + y Coombs negativo)
        
        Romiplostim 10 microgramo/kg (agonista de receptores de trombopoyetina)?
        Esplenectomía: último recurso
        
        No
        
        Se puede dar uno o ambos:
        
        Metilprednisolona IV por 3-4 días
        
        Inmunoglobulina IV +/- anti D
      - No severo (Grado I a III)
        
        El paciente tiene riesgo de sangrado severo basado en uno o más de:
        
        Trauma en la cabeza sin hemorragia intracerebral.
        
        Cefalea intensa sin explicación
        
        Cirugía o procedimiento planeado que causará sangrado
        
        Sintomas de grado III
        
        Plaquetas <30.000 más
        
        Uso de antiplaquetarios o anticoagulantes
        
        Otro trastorno de sangrado
        
        Estilo de vida activo que pueda tener trauma
        
        No se puede asegurar que los cuidadores supervisen o no hay acceso médico
        
        Si
        
        Se necesita incremento rápido de plaquetas?
        
        Si
        
        Inmunoglobulina IV dosis única o anti D
        
        1 more item...
        
        El aumento se ve en 24 horas
        
        No
        
        Corticoides orales
        
        Dexametasona 24 mg/m2 día Max 40 mg día) x 4 días
        
        Prednisona 4 mg/kg por día (max 240 mg día) por 7 días
        
        No
        
        Watchful waiting
        
        Terapia no es curativa y tiene efectos adversos
        
        50-70% se curan en 3-6 meses
        
        Riesgo de Sangrado serio es del 3%
    - - Rango en que pare el sangrado o disminuya el riesgo de sangrado serio
        
        Plaquetas Mayor de 20.000 a 30,000
        
        Depende también del contexto o si va a cirugía
      - El tratamiento de primera línea tiene efecto temporal, y no se deja de forma contínua
      - Respuestas esperada
        
        75- 90% de los pacientes responden
        
        Inmunoglobulina IV y Anti D: 1-4 días
        Glucocorticoides: 2-14 días
        
        Si tienen pobre respuesta, se cambia a otro agenete de primera línea o se usa una terapia combinada
        
        Debe replantearse el cuadro del paciente
        
        Evalua por infección por Citomegalovirus
    - - 1/3 de los paicentes que habían respondidos
      - No hay guía para el retratamiento
        
        UpToDate repite el tratamietno inicial que se había administrado
        
        Cambio del tratamiento si hay reacciones problemáticas con el primero
- - - - Agentes
        
        Dexametasona 24 mg/m2 día (máximo 40 mg) x 4 días Oral o IV
        
        Prednisona 4mg/kg dia (maximo 240 día) x 7 días, seguido de disminución rápida
        
        Prednisona 1-2 mg/kg día oral en la mañana por 7-21 días
        
        Metilprednisolona 30 mg/kg (max 1 g) IV x 3-4 días
      - Es común que al discontinuarse disminuya el conteo de plaquetas a menos que haya remisión durante el tiempo de efecto del glucocorticoide
      - RAMs
        
        Cambios comportamentales
        Alteraciones del sueño
        Hipertensión
        Aumento del apetito
        Gastritis
        Ganancia de peso
      - Se prefiere evitar uso crónico
    - - 0.8-1 g/kg
      - Reacciones
        adversas comunes
        
        Cefalea
        
        Escalofríos
        
        Flushing
        
        Anafilaxia
        
        Dolor abdominal
        
        Mialgias
        
        Fatiga
        
        Neutropenia transitoria
      - Premedicación con Acetaminofen
        Difenidramina
      - Efecto en 24 horas
      - Comparación
        
        Inmunoglobulina tiene
        
        Menor riesgo de efectos secundarios
        
        Exposición a donante reducida
        
        Se puede hacer infusión rápida
        
        Mayor riesgo de efectos adversos serios
        
        Hemólisis intravascular
    - - Contraindicación
        
        Rhesus negativo
        Esplenectomía
        Anemia significativa
        Reticulocitosis
        Coombs positvio
      - Evitar en
        
        Enfermedad renal
        Cirrosis
        Fiebre
      - Dosis única de 75 mg/kg
        
        Posterior monitorización de 8 hotas
      - Toma previa de
        
        Hemograma
        Coombs
        BUN Creatinina
        Uroanálisis
  - - - Rituximab
      - Agonista de los receptores de Trombopoyetina
- - - - Edad avanzada
      - Trombocitopenia no tan severa al diagnóstico inicial
      - Inicio de sítnomas insidiosos
      - Ausencia de vacunación antes del inicio de la enfermedad
      - Ausencia de sangrado en mucosas
    - - Por ello lo que se busca es control
        de los síntomas con el tratamiento