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EPILESSIA (Sindromi Epilettiche Specifiche età evolutiva ed età correlate…
EPILESSIA
Patologia neurologica cronica
Crisi epilettiche
ricorrenti
Crisi Epilettica
:
Evento clinico accessuale, a semeiologia proteiforme, ma stereotipata nella sua presentazione intrasoggetto, dovuto ad una scarica neuronale abnorme.
Sindrome Epilettica
:
serie di segni e sintomi che si manifestano insieme a costruire una particolare condizione clinica.
Caratteristiche età evolutiva, non esclusive.
Classificazione Crisi Epilettiche
Crisi generalizzate:
Scariche parossistiche che originano da tutta la corteccia e la coinvolgono simultaneamente.
Manif. motorie -se presenti- bilaterali.
Convulsive
:check:Comp. motoria
Toniche
Contrazione persistente muscolatura assiale,alterazione coscienza, 5-20s
Miocloniche
Contraz. muscolari simultanee brevi agonisti/antagonisti, estese o parcellari, ↑↑ in epilessie sintomatiche(neurodegenerative progressive) e S Janz.
Tonico-cloniche:
Grande Male epilettico
2 Fase clonica 30s
Mioclonie massive bilat., perdita controllo sfint., bava epilettica(con falsa emottisi).
3 Fase post-critica
Ripresa graduale coscienza, confusione, cefalea post-critica.
1 Fase tonica 10-20s
Grido, perdita coscienza, contr. musc. diff. sostenuta, iperestensione capo tronco arti inf., fless arti sup., morsus.
Cloniche
Mioclonie bilaterali massive in serie di arti e corpo, perdita coscienza.
Non Convulsive
:red_cross:Comp. motoria
Assenze atipiche
Esordio e fine progressivi, perdita parziale coscienza, EEG punta-onda 2-2,5Hz, ↑↑ epilessie sintomatiche.
Crisi atoniche
Improvvisa riduzione tono musolare, caduta violenta(arti inf.), atonia segmenti corp.(collo→capo).
Assenze tipiche:
Piccolo Male epilettico
Esordio e fine bruschi, breve durata,
perdita coscienza, EEG punta-onda 3Hz,
distrib. uniforme entrambi emisferi,
↑↑ epilessie generalizzate idiopatiche.
Crisi parz/focali:
Scarica parossistica settore limitato cort.
- focus epilettogeno
.
Strutt. coinvolte → semeiologia specifica
Complesse
Rottura contatto ambiente esterno,
"sogno"
poiché
originano da lobo temp./insula, amnesia parziale o totale.
Secondariamente generalizzate
Inizio crisi parz. motorie, evolvono in
tonico-cloniche generalizzate.
Semplici
Coscienza integra, paziente ricorda.
Spasmi Epilettici:
spasmi flessione/estensione arti, brusche adduzioni arti sul tronco "a salve", tic di salaam
(
S. West
)
Sindromi Epilettiche
Specifiche età evolutiva ed età correlate.
Esordio età Infantile
Epilessia mioclonica severa dell'infanzia
S. Dravet
Convulsioni febbrili
2-5% tutti bambini <5a >6m, solo 2-4% sviluppa epilessia → crisi benigne
Spasmi infantili
S.West
Epilessia mioclonica benigna
Epilessia con crisi mioclono-astatiche
S. Doose
1-5a, brusca caduta capo/tronco, pronto recupero, EEG punta-onda irregolari bilaterali nel sonno, evoluz. benigna 50% → scomparsa 2a da esordio
Esordio età Scolare
Epilessia con assenze dell'infanzia
Epilessia con assenze miocloniche
S. Lennox-Gastaut
S. Landau-Kleffner
Epilessia a parossismi rolandici
Esordio Neonatale
Encefalopatia mioclonica precoce
Encefalopatia epilettica a esordio infantile precoce
S. Ohtahara
Esordio in Adolescenza - Età Adulta
Epilessia mioclonica giovanile
S. Janz
(Idiopatica)
12-18a, mioclonie bilaterali brusche, ↑↑ al risveglio, EEG punta onda irregolari 3,5-4Hz, fotosensibilità, evoluzione benigna, recidiva in sosp. terapia.
Epilessia con assenze giovanile
Trattamento
Terapia farmacologica
(Inizio
monoterapia
-dopo 2a crisi in <1a- se sintomatologia persistente
politerapia
)
Persisten. anom. EEG nn sign. nella scelta terap.
Carbamazepina
↓↓ conduttanza canali Na+
→ ↓ Hz pot. azione
Valproato
Mecc. az. non chiaro.
↑ Inibizione GABA
↓ Ecc. Glutammato
↓ Scariche indotte da Na+, Ca++
Urgenza
BDZ
Tiamina
Fenitoina
Barbiturici
Chirurgico
(→ Farmacores.)
Palliativo:
↓ Hz Crisi
Curativo:
Asportazione focolaio epilettogeno
Eziopatogenesi
Strutturale
Lesioni pre/perinatali,
anom. sv. cortic., malattie inf.
(
Epilessie parziali temporali mesiali/laterali
,
fenomeni allucinatori correlati)
Genetica
Multifattoriale
Anom. cromosomiche
Mendeliana
Metabolica
Associata incremento farmaco-resistenza,
( :warning:
S. Ohtahara
)
Idiopatiche
Diagn. Diff.
Sincope/Lipotimia
Ipoglicemia
TIA, Discinesie
Parasonnie, Pat. Psichiatriche
Crisi