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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS (ACIANÓTICAS (Coarctação da aorta (TTO (RN c/…

- - - - Prevalência: 0,21/1000 NV
      - Corresponde a 3,36% das CC
    - - CIV + EP + Dextroposição da aorta + HVD
      - Defeito anatômico: desvio anterossuperior do septo infundibular (TBX5)
    - - Se EP leve: acianótico c/ sopro cardíaco alto
      - EP progressiva: cianose e diminuição do sopro
      - Cianose central, generalizada, atinge pele e mucosas
      - Crise de hipóxia
        
        Manifestação frequente e grave!
        
        Cianose intensa + Taquipneia + Alteração da consciência
        
        O sopro tende a diminuir ou desaparecer
        
        Geralmente ocorre pela manhã, precipitada por choro ou defecação. Frequente em lactentes entre 2 e 6 meses
      - 1ª bulha normal ou pouco aumentada e 2ª bulha é única
      - Sopro sistólico ejetivo e varia de intensidade e duração, dependendo do grau de EP
      - Sinais de IC são raros, exceto se tiver grande CIV c/ EP leve ou grande número de colaterais sistêmico-pulmonares
    - - RX TX
        
        S/ alteração patognomônica
        
        A ponta do coração é desviada supreiormente c/ o bordo esquerdo côncavo (tamanco holandês)
        
        Circulação pulmonar geralmente diminuída (hipofluxo pulmonar), mas pode estar normal ou aumentada se EP leve
      - ECG
        
        Desvio do eixo QRS p/ a direita e HVD
      - ECO
        
        Tamanho e localização da CIV
        
        Confluência e tamanho das Aa. pulmonares
        
        Lateralidade do arco aórtico
        
        Suprimento sanguíneo pulmonar
        
        Anomalias associadas
        
        Origem e trajeto das Aa. coronárias
    - - Clínico
        
        Suporte p/ evitar piora da cianose e crise de hipóxia
        
        Propanolol p/ evitar crises de hipóxia
        
        P/ crise de hipóxia
        
        Posição joelho-tórax
        
        Oxigenoterapia
        
        Sulfato de morfina: suprimir centro respiratório e abolir taquipneia
        
        Betabloquadores: relaxar musculatura infundibular
        
        Cetamina endovenosa: sedação e aumento da resistência vascular periférica
        
        Bicarbonato de sódio endovenoso
        
        Cirurgia paliativa de derivação sistêmico-pulmonar
      - Cirúrgico
        
        Correção total definitiva dos defeitos a partir dos 6 ou 3 meses
        
        Cirurgia paliativa é indicada em situações de urgência, qnd há Aa pulmonares hipoplásicas ou crianças < 3 meses
    - - A história natural é influenciada pela severidade dos defeitos anatômico
      - Bom prognóstico pós-cirurgia
  - - - É a mais comum entre os RNs
      - Prevalência: 0,33/1000 NV
      - :male_sign:
    - - Conexão ventrículo-arterial discordante
        
        VD :arrow_right: Aorta
        
        VE :arrow_right: Artéria pulmonar
        
        Geralmente associado c/ FO patente e/ou canal arterial persistente
        
        Circuito em paralelo
        
        Incompatível c/ a vida, exceto se existir comunicação entre os dois circuitos (FO, CIV ou canal arterial) capaz de promover mistura adequada entre o sangue saturado e o não saturado
    - - Cianose leve ou discreta que piora à medida que ocorre o fechamento do canal arterial
      - :arrow_down: [O2 circulante] :arrow_right: hipóxia e acidose metabólica
      - Disfunção miocárdica (sinais de IC): taquipneia, cansaço às mamadas, gemência e palidez cutânea
      - Geralmente, não se ausculta sopro
      - 2ª bulha é única e alta, devido à anteriorização da aorta
      - Se CIV
        
        Cianose leve que piora ao chorar, s/ outros sinais
        
        IC à medida que aumenta a resistência pulmonar
        
        Aumento da área cardíaca c/ impulsões sistólicas na borda esternal esquerda
        
        2ª bulha hiperfonética
        
        Geralmente s/ sopro
      - Se CIV + Obstrução da saída do VE: cianose + sopro sistólico de ejeção
    - - RX TX
        
        Área cardíaca normal, mas pode ter leve cardiomegalia, e a circulação pulmonar é normal ou discretamente aumentada (TGA simples)
        
        Área cardíaca e circulação pulmonar aumentadas (TGA + CIV)
        
        Mediastino superior estreitado e coração em forma de "ovo deitado"
      - ECG
        
        Sobrecarga ventricular direita (TGA simples)
        
        Sobrecarga biventricular (TGA + CIV)
      - ECO
        
        Detalhes anatômicos: relação espacial das grandes artérias, tamanho dos ventrículos, medida dos anéis de valvas aórtica e pulmonar, origem das Aa. coronárias, dimensão da CIA e CIV, permeabilidade do canal arterial e identificação de defeitos associados
      - Catetrismo
        
        Indicado p/ atriosseptostomia, medida de pressões e investigação de detalhe anatômicos não definidos ao ECO
    - - Clínico
        
        Prostaglandina: melhora a mistura sanguínea através do canal arterial
        
        Corrigir acidose metabólica
        
        Atriosseptostomia qnd indicado
      - Cirúrgico
        
        Cirurgia de Jatene (TGA simples. Fazer em até 45 dias de vida)
        
        Derivação atrial se contraindicada Jatene (cirurgias de Senning e Mustard)
        
        TGA + CIV + EP: cirurgia de Rastelli
    - - Se TGA simples s/ correção cirúrgica: óbito neonatal
      - Se CIV associada, mas não submetida ao TTO: sobrevive ao período neonatal, mas o óbito ocorre dentro de 6 a 12 meses por IC
      - Jatene tem bom prognóstico
- - - - Prevalência: 0,33/1000 NV
      - Predomínio no sexo masculino (2:1)
    - - Morfologia
        
        Pode ser localizada ou segmentar e apresentar-se nas regiões pré-ductal, paraductal e pós-ductal
        
        A localização mais comum é entre a subclávia esquerda e a região pré-ductal
        
        Coarctação segmentar é mais comum em neonatos e lactentes, enquanto a localizada, nas crianças maiores
    - - É determinado pela idade do pcte, intensidade da obstrução e anomalias associadas
      - Crianças maiores
        
        Podem ser assintomáticas
        
        Suspeita: diferença de pulsos entre MMSS e MMII e HA
        
        Fadiga, cefaleia, epistaxe e dor em MMII
        
        Sopro pode ser audível na fúrcula e na região interescapular
      - Neonato c/ coarctação grave
        
        Clínica de IC
        
        Pode ter choque cardiogênico na 2ª ou 3ª sem de vida
        
        Ausência de pulsos em MMII
        
        Normalmente, não se ouve sopro
        
        QC mais precoce e intenso se associado c/ CIV
    - - RX TX
        
        Cardiomegalia c/ congestão pulmonar (RN)
        
        Normal c/ dilatação da aorta ascendente (crianças)
        
        Sinal do 3 e erosões nas superfícies inferiores das costelas (escolares e adolescentes)
      - ECG
        
        Sobrecarga ventricular direita (RN)
        
        Normal ou com sobrecarga ventricular esquerda (adolescentes)
      - ECO c/ Doppler
    - - RN c/ choque cardiogênico: prostaglandina
      - Dilatação ou cirurgia devem ser feitas em pctes sintomáticos e nos assintomáticos que apresentarem hipertensão arterial ou sinais de repercussão hemodinâmica nos ECs
      - De urgência nos RNs e lactentes c/ IC, e eletivo nos assintomáticos em torno do 1º ano de vida
      - O cateterismo pode ser utilizado como tto em pctes maiores
    - - Alta mortalidade nas crianças que desenvolvem IC
      - Pcte s/ reparo ou correção tardia evolui normalmente, c/ HAS qnd adulto
      - Evolução natural: morte prematura (em torno da 3ª ou 4 década de vida - IC, ruptura de aorta, endocardite, hemorragia intracraniana)
      - Pctes tratados podem apresentar complicações como HAS, recoarctação, aneurima e endocardite
  - - - Prevalência: 0,31/1000 NV
      - Mais frequente no sexo feminino (3:1)
      - Associada a síndrome da rubéola congênita
    - - Fechamento funcional: entre 12 e 15h de vida
      - Fechamento anatômico: entre o 5º e 7º dia de vida (ou até o 21º dia)
      - Conecta a artéria pulmonar à aorta descendente
    - - Sopro típico é contínuo, c/ 2ª bulha hiperfonética
      - Pode ter estalidos múltiplos associados ao sopro
      - Pulsos periféricos amplos (lembram fístulas arteriovenosas)
      - C/ o desenvolvimento de hiper-resistência vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger), há inversão do shunt no canal arterial, c/ aparecimento de cianose em MMII (cianose diferencial)
      - Prematuros PCA associada c/ SDRA (sopro pode estar ausente, precórdio hiperdinâmico, pulsos amplos e sinais de edema pulmonar)
    - - RX TX
        
        Normal qnd o canal arterial é pequeno
        
        Qnd há repercussão hemodinâmica: aumento da circulação pulmonar e da área cardíaca, à custa das cavidades esquerdas, da aorta e da artéria pulmonar
      - ECG
        
        Normal na PCA pequena
        
        Qnd há shunt da esquerda p/ direita: sobrecarga ventricular esquerda
        
        Se hipertensão pulmonar: sobrecarga ventricular direita
      - ECO-Doppler
        
        Padrão ouro
        
        Visualiza o canal, mede o diâmetro, observa a direção do shunt, quantifica a repercussão hemodinâmica e estima a pressão na artéria pulmonar
      - Evitar cateterismo!
    - - TODAS as PCAs devem ser fechadas, pois há alto risco de endocardite infecciosa!
      - Métodos de fechamento
        
        Prematuros: tto medicamentoso c/ indometacina ou ibuprofeno. Cirurgia é indicada qnd o tto medicamentoso falha ou qnd não pode ser feito
        
        Não prematuros: fechamento indicado p/ qlqr idade se IC congestiva. O risco cirúrgico aumenta c/ a idade
  - - - Prevalência: 0,53/1000 NV
      - Predomínio no sexo feminino (2:1)
    - - CIA ostium secundum: mais comum. Ocorre na região da fossa oval
      - CIA ostium primum: localizada junto as valvas AV
      - CIA seio venoso: localizada junto à desembocadura da VCS
      - CIA seio coronário: raro. Orifício no teto do seio coronário
    - - A maioria dos pctes é assintomática
      - Pode ter fadiga, infecções respiratórias de repetição e palpitações
      - Raramente ocorre IC e atraso no crescimento em lactentes
      - CIA OP
        
        Sintomas são mais graves e precoces na infância, c/ sinais de IC, atraso no desenvolvimento ponderoestatural e sopro de insuficiência mitral
        
        Impulsão sistólica do VD é plpável na borda esternal esq
        
        Desdobramento fixo da 2ª bulha bulha é típico
        
        Sopro sistólico de ejeção na valva pulmonar
        
        Sopro holossistólico de induficiência mitral
      - Edema!
    - - ECG
        
        Complexo QRS tipo Rsr' nas derivações precordiais direitas
        
        Pode ser normal se CIA pequena
        
        Mudança na onda P sugere aumento AD
        
        CIA OP: hemibloqueio anterior esq e sobrecarga VD
      - RX TX
        
        Cardiomegalia à custa do AD e VD e da artéria pulmonar
        
        Circulação pulmonar aumentada s/ sinais de congestão pulmonar (ausência de vasos predominantes na porção apical)
      - ECO
        
        Confirma o dx
        
        Medida da relação do fluxo pulmonar c/ o fluxo sistêmico (o normal é 1:1)
    - - O fechamento é indicado qnd Qp/Qs > 1,5:1
      - Cirurgia ou cateterismo em CIA OS
      - Correção cirúrgica é eletiva por volta dos 2 anos
  - - - CC mais frequente!
    - - O QC costuma ter início ao final do 1º mês de vida, e c/ instalação completa ao final do 3º mês
      - CIV pequena
        
        Pcte assintomático, c/ bom desenvolvimento ponderoestrutural
        
        2ª bulha discretamente aumentada e sopro sistólico na borda esternal esquerda baixa
        
        Pressão em VD geralmente normal
      - CIV moderada
        
        Há hiperfluxo pulmonar, aumento da sobrecarga de VD e VE
        
        Sintomas de ICC, infecções respiratórias de repetição e déficit ponderoestrutural
      - CIV grande
        
        Grande aumento das cavidades esquerdas
        
        Grave congestão pulmonar
        
        Ictus do VE deslocado leteroinferiormente
        
        Frêmito paraesternal
        
        Sopro sistólico na borda esternal esq
    - - RX TX
        
        Normal na CIV pequena
        
        Cardiomegalia, artéria pulmonar aumentada e intensificação da trama vascular pulmonar na CIV grande
      - ECO
        
        Avaliar a anatomia e hemodinâmica
      - ECG
        
        Normal em CIV pequena
        
        Sobrecarga biventricular na CIV grande
    - - CIV pequena: fechamento espontâneo
      - CIV moderada a grande: controle da IC e cirurgia paliativa (bandagem da artéria pulmonar)