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La patogénesis del angioedema hereditario (Factores desencadenantes…
La patogénesis del
angioedema hereditari
o
Afecta cualquier parte del cuerpo
Generalmente a: Las extremidades inferiores
Hinchazon repentina alrededor de las extremidades
A las extremidades superiores
Hinchazon repentina alrededor de las extremidades
Al aparato digestivo
Dolor abdominal (como resultado de edema intestinal).
La cara y la via respiratoria
Hinchazón repentina alrededor de los ojos y la cara
edema laríngeo que conduce a la voz ronca, dificultad para respirar y ocasionalmente la muerte.
Mutaciones en el gen del inhibidor C1
Pacientes heterocigotos donde solo uno de los alelos esta afectado
Lo que causa que
Tipos
TIpo I
En el 85% de los casos
Niveles de ICI disminuidos
Tipo II
25% de los casos
Niveles de ICI normales o aumentados con funcion anormal
Tipo III
1% de los casos
Niveles de ICI normales
EL ICI interviene en:
Factor XIIa y XIa de la coagulación
C1r
C1s
Proteasas del complemento
MASP-1 y 2
de la vía clásica y de las lectinas respectivamente
Calicreina
Mediador
Responsable en la creación de
Bradicinina
Estimula
Relajacion del musculo liso vascular
Aumenta la permeabilidad vascular
Principal mediador responsable del AEH
Su degradacion es por medio de
Cininasa I y II
Por lo cual los antihipertensivos de tipo IECA
Exacerban sintomas de la enfermedad
carboxipeptidasa N y ECA
Tratamiento
Tratamiento farmacologico
Plasma fresco congelado (PFC)
Androgenos atenuados
Antifibrinoliticos
Concentrado del inhibidor de C1
Nanofiltrado
Purificado del plasma
Recombinante
Medidas generales
Profilaxis a corto plazo (PCP)
Profilaxis a largo plazo (PLP)
Factores desencadenantes
Procedimientos quirúrgicos, médicos y dentales
Bipedestación prolongada
Infecciones
Estres emocional
Trauma físico
Otras causas pueden ser:
Etiología alérgica
Enfermedades autoinmunes con presencia de edema facial
Enfermedades tiroideas
Síndrome de
vena cava
Queilitis granulomatosa
Enfermedad
de Melkersson-Rosenthal
Triquinosis
Determinada como la predisposicion
A desarrollar edema vasogenico
Esta implica
acumulación de líquido extravascular en varios tejidos
A través de un mecanismo no inflamatorio y no alérgico
El Inhibidor de C1 (ICI)
Que Inhibe
Proteasas del complemento
Proteasas del sistema de contacto
Proteasas del sistema fibrinolitico
La coagulacion
Tenga valores entre el 30 50% de lo normal
Debido a
Formación del complejo serpina-proteasa
