La patogénesis del
angioedema hereditari
o

Afecta cualquier parte del cuerpo

Generalmente a: Las extremidades inferiores

A las extremidades superiores

Al aparato digestivo

La cara y la via respiratoria

El Inhibidor de C1 (ICI)

Que Inhibe

Proteasas del complemento

Proteasas del sistema de contacto

Proteasas del sistema fibrinolitico

La coagulacion

Mutaciones en el gen del inhibidor C1

Pacientes heterocigotos donde solo uno de los alelos esta afectado

Lo que causa que

Tenga valores entre el 30 50% de lo normal

Tipos

TIpo I

Tipo II

Tipo III

Debido a

Formación del complejo serpina-proteasa

EL ICI interviene en:

Factor XIIa y XIa de la coagulación

C1r

C1s

MASP-1 y 2

de la vía clásica y de las lectinas respectivamente

Calicreina

Mediador

Responsable en la creación de

Proteasas del complemento

En el 85% de los casos

Niveles de ICI disminuidos

25% de los casos

Niveles de ICI normales o aumentados con funcion anormal

1% de los casos

Niveles de ICI normales

Tratamiento

Tratamiento farmacologico

Medidas generales

Profilaxis a corto plazo (PCP)

Profilaxis a largo plazo (PLP)

Plasma fresco congelado (PFC)

Androgenos atenuados

Antifibrinoliticos

Concentrado del inhibidor de C1

Nanofiltrado

Purificado del plasma

Recombinante

Bradicinina

Estimula

Relajacion del musculo liso vascular

Aumenta la permeabilidad vascular

Principal mediador responsable del AEH

Su degradacion es por medio de

Cininasa I y II

Por lo cual los antihipertensivos de tipo IECA

Exacerban sintomas de la enfermedad

carboxipeptidasa N y ECA

Factores desencadenantes

Procedimientos quirúrgicos, médicos y dentales

Bipedestación prolongada

Infecciones

Estres emocional

Trauma físico

Otras causas pueden ser:

Etiología alérgica

Enfermedades autoinmunes con presencia de edema facial

Enfermedades tiroideas

Síndrome de
vena cava

Queilitis granulomatosa

Enfermedad
de Melkersson-Rosenthal

Triquinosis

angioedema 1

angioedema 2

angioedema 3

angioedema 4

angioedema 5

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Determinada como la predisposicion

A desarrollar edema vasogenico

Esta implica

acumulación de líquido extravascular en varios tejidos

A través de un mecanismo no inflamatorio y no alérgico

Hinchazon repentina alrededor de las extremidades

Hinchazón repentina alrededor de los ojos y la cara

Dolor abdominal (como resultado de edema intestinal).

edema laríngeo que conduce a la voz ronca, dificultad para respirar y ocasionalmente la muerte.

Hinchazon repentina alrededor de las extremidades