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ESCLEROSE SISTÊMICA (DD (Fasciite Eosinofílica, Síndrome Eosinofilia…
ESCLEROSE SISTÊMICA
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generalidades
Doença crônica do tecido conjuntivo caracterizada por manifestações ligadas a fibrose e disfunção vascular da pele e dos órgãos internos.
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patogenese
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linf T estimula od fibloblastos que fazem a neoformação dos tecidos da superficie vascular e dos orgaos internos
aumento da permeabilidade -- saida de mais fibroblastos maior reatividade + aumento das moleculas de adesao e plaquetas ativadas -- diminuição da produção de NO
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etiologia
ef externo -- silica, cloreto de vinil (QT)
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alterações de linf T (CD$ ou 8), monocitos, macrofagos, plasmocitos e linf B
teorias
imunológica -- fibroses são 2ª da ativação anormal do sistema imune (fatores ambientais e geneticos)
teoria vascular -- disfunção endotelial (NO, endotelina, ang II) pelo espesamento fibrotico da camada intima pelos fibroblastos
Sorologia
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Anti-RNA polimerase I,II e III
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forma sistêmica
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difusa
aumento difuso da pele na região da face, pescoço, tronco, simetricamente mãos, braços e pernas
e acometimento visceral de órgãos como pulmão, coração e PRINCIPALMENTE rins
limitada
Espessamento cutâneo limitado aos dedos, partes distais dos braços (abaixo dos cotovelos; sinal
da luva ou da gota), pernas, face tórax e está relacionada com hipertensão pulmonar
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DX
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Sinal da praia vazia
Dilatação das alças (megacapilares), retração de algumas,
Telangiecatasia discreta e Áreas desvascularizadas
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Anticorpos
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Doença Renal – Anti-polimerase I, II, III;
TTO
espessamento cutâneo
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casos não responsivos ao tratamento com Metotrexato: Ciclofosfamida, o Micofenolato de Mofetil e o
Rituximabe podem representar opções terapêuticas
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calcinose
diltiazem pode reduzir ou melhorar; a minociclina ou a colchicina melhoram a cicatrização das ulcerações e a inflamação
Warfarina pode ser usada, mas na fase inicial
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