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PATOLOGIA - P1 (Degenerações (Glicogenose (Von Gierke (Deficiência de…

- - - - Céls. Tumefadas
      - Citoplasma granuloso
      - citoplasma eosinofílico
      - vacúolos (e.g. hepatócitos)
    - - Aumento de peso e volume
      - Palidez
  - - - Acúmulo de lipídios que não são triglicérides (colesterol e ésteres)
      - Depósito de colesterol: aterosclerose, xantoma e em sítios de inflamação crônica
      - Aterosclerose: depósito de colesterol + fosfolípides + glicerídeos na camada íntima de artérias de médio e grande calibre
      - Macroscopia: Estrias >> placas ateromatosas de consistência endurecida (deposição de cálcio)
      - Microscopia: Presença de colesterol (cristais); células espumosas; pode haver calcificação
      - Esfingolipidose
        
        Doença de armazenamento de esfingolipídeos por deficiência de enzimas lisossomicas (hidrolases)
        
        Ganglosídeos e cerebrosídeos
        
        Depósitos encontrados em lisossomos
        
        Niemann-Pick
        
        Acúmulo de esfingomielina.
        
        Deficiência de esfingomielinase
        
        Há grande hepatoesplenomegalia, retardamento mental severo e morte precoce.
        
        Gaucher
        
        Macrófagos do fígado e do baço muito aumentados
        
        Deficiência de beta-glicosidase
        
        Ocorre severo retardo mental em crianças
        
        Acúmulo de glicosil-ceramido (ou cerasina) em células do SRE
        
        Tay-Sachs
        
        Deficiência de hexosaminidase A
        
        Acúmulo de gangliosídeo GM2 em neurônios de todo o SNC, inclusive retina
        
        Sinal de Tay, ou da mácula em cereja
        
        Amaurose (cegueira) precoce e severo retardamento mental
        
        Morte em 1 a 2 anos
    - - Acúmulo de gorduras neutras (mono-, di- e triglicérides)
      - Fígado epitélio tubular renal, miocárdio, musculoesqueléticos (-) e pâncreas (-)
      - Causas
        1) Aumento do aporte de lipídios
        2)diminuição do processamento e exportação
      - Etiologias:
        1) Ingestão abusiva de álcool
        2) Hipóxia
        3) Causa primária
        4) Desnutrição
        5) Diabetes descompensado
        6) Falta de ATP
        7) Menor formação de lipoproteínas
        8) Agentes tóxicos (tetraciclina, puromicina)
      - Macroscopia
        
        Fígado: Aumentado em volume e peso, consistência diminuida (untuoso), bordas arredondadas e coloração amarelada
        
        Coração: pode ser difusa >> órgão pálido e com consistência diminuída; ou em faixas amareladas (hipóxia prolongada) >> visíveis através do endocárdio (coração tigroide)
        
        Rim: Aumento de volume e peso, coloração amarelada
      - Microscopia
        
        Grandes vacúolos de gordura com núcleo periférico >> esteatose macrovesicular
        
        Pequenas gotículas no citoplasma com núcleo central >> esteatose microvesicular
      - Evolução: Morte celular >> fibrose centrolobular >> cirrose
  - - - Deficiência de glicose-6-fosfatase
      - Hipoglicemia que não responde a adrenalina e glucagon
      - retardo de crescimento (ausência de retardo mental)
      - ausência de esplenomegalia
      - acúmulo de glicogênio nos hepatócitos ("cels. vegetais")
    - - Glicogenose do tipo V por deficiência de fosforilase em fibras musculares esqueléticas
      - Notada na idade adulta
      - câimbras e fadiga fácil
      - ausência de elevação de lactato e piruvato no sangue após exercício
      - acúmulos subsarcolemais de glicogênio nas fibras musculares (bolhas opticamente vazias)
  - - - Adenomas e carcinomas
      - TGI e T. respiratório
- - - - Amiloide ATTR
        
        Derivado da transtiretina
        
        Polineuropatia amiloidótica familiar portuguesa
        
        deposição nos nervos periféricos e autônomos, rins, coração e outros tecidos
        
        Insuficiência renal
        
        Amiloidose glomerular:
        Depósito hialino no glomérulo renal
      - Amiloidose AL
        
        Cadeias leves de imunoglobilinas
        
        Causa
        1) Mieloma múltiplo
        2) aumento idiopático de plasmócitos
        
        Proteínas de Bence-Jones
        
        Filtradas
        no rim
        
        Cilindros
        de hialina
        
        insuficiência
        renal
      - Amiloide beta
        
        Presente no Alzheimer
        
        Depósito
        
        Citoplasma de neurônios (chama de vela)
        
        Tecido entre os corpos celulares (neurópilo) >> placas senis
        
        Vasos da leptomeninge ou do parênquima cerebral (angiopatia cerebral)
      - Acúmulo de proteína amiloide que se cora com vermelho congo
      - Amiloidose AA
        
        Em doênças inflamatórias crônicas
        
        Polpa do Baço com deposição de amiloide nos folículos de malpighi
        
        Derivada de SAA
    - - Hialinização
        glomerular
        
        isquemia
        
        morte
        celular
        
        deposição
        de
        subs. hialina
        
        atrofia do glomérulo, espeçamento da capsula de bowman e atrofia dos túbulos
      - Hialinose
        arteriolar
        
        Hipertensão
        benigna
        
        Deposição de subs. hialina em arteríolas renais entre ínitma e média
      - Substância fibrinóide
        
        Artérias de pequeno calibre
        
        Necrose de endotélio
        
        Depósito
        de fibrina
        
        Causa
        1) Hipertensão maligna
        2) Deposição de imunocomplexos
    - - Mixedema
    - - por imunocomplexos
      - úlcera péptica
  - - - Colágeno tipo III
      - Pele elástica
      - Articulações flexiveis
    - - Colágeno tipo I
  - - - Araquinodactilia
      - Aneurismas
      - Envergadura aumentada
      - Estatura elevada
      - Prolapso de válvula mitral
      - Deslocação do cristalino
    - - nos vasos
      - no endocárdio
      - na pele
  - - - Glicosilação de componentes da MEC
      - Espessamento da MB na microcirculação
- - - - Angiogênese
  - - - Substituição por
        colágeno do tipo I
- - - - Aumento da [ ] de fosfato e cálcio no local
      - Remoção de inibidores da calcificação
      - Exposição de núcleos primários de calcificação
- - - - Influxo de cálcio
    - - Núcleo
        
        Picnose: adensamento
        
        Cariorrexe: fragmentação
        
        Cariolise: desbotamento
      - Citoplasma
        
        Eosinofilia (digestão do RNA)
    - - Permanência das células
      - heterólise lenta pelas margens
      - Exemplos
        1) Infarto (cunha)
        2) Tumores
        3) Lesões intensas por agentes físicos
    - - Tipo especial
        de n. coagulativa
      - Característico da tuberculose
      - aspecto de "ricota"
      - microscopicamente:
        aspecto róseo finamente granuloso
    - - Heterólise rápida
      - Comum em
        
        AVC iquêmico
        
        Abscessos
      - Aspecto pastoso
    - - Tecido necrótico
        alterado pelo ambiente
      - Tipos
        1) Seca: perde água para o ambiente
        2) Úmida: contato com bactérias
        3) Gasosa: bactérias do gênero Clostridium
    - - Ruptura de células adiposas
      - Comum em
        
        Pancreatite
        
        Trauma na hipoderme
        
        Trauma na mama
- - - - Biliverdina
        
        Bilirrubina não conjugada
        
        Fígado
        
        Bilirrubina conjugada
        
        Excreção nos canalículos biliares
      - Hematoidina
        
        lipideos + Bilirrubina
      - Hemossiderina
        
        Hematomas
        
        Hemosiderose sistêmica
        
        Aumento da absorção de ferro
      - Pigmento malárico
        
        hemozoína
      - Pigmento esquistossomótico
    - - Normal na epiderme
      - Hiperpigmentação e hipopigmentação
    - - Ocronose
        
        Acúmulo
        
        grânulos de cor castanho-avermelhada
        
        no plasma
        
        nas cartilágens
        
        na pele
        
        no tec. conjuntivo
    - - Pigmento do envelhecimento
      - cora-se com Sudão ou Azul do Nilo
      - Coração