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ESCLEROSE SISTÊMICA (critério ACR/EULAR (9 pts - espessamento cutaneo nos…
ESCLEROSE SISTÊMICA
critério ACR/EULAR
9 pts - espessamento cutaneo nos dedos das maos que acomete a regiao proximal das MCF (criterio patognomonico)
espessamento cutâneo dos dedos (1. esclerodactolia (espessamento distal a MCF e proximal 1º IF -- 4 pts 2. dedos edemaciados -- 2 pts)
a partir de 5 pts -- positivo
usado hj em dia
2 pts telangiectasia
2 pts - capilaroscopia ungueal alterada
hipertensão pulmonar e/ou pneumopatia intersticial -- 2 pts
fenomeno de raynaund - 3 pts
autoanticorpos - anticentromero e/ou anti-topoisomerase e /ou anti-RNA polimerase III -- 3 ppts
formas sistemicas
cutanea difusa
espessamento difuso da pele (face, pescoço, tronco e simetricamente dedos, maos, braços, perna)
tem acometimento visceral
cutanea limitada
forma visceral
sine escleroderma (s/ acometimento cutâneo)
a difusa e limitada sao as c/ mais compicações
mais atingidos -- pulmao (hipertensao pulmonar), corações e rins
induzida por fatores ambientais
acometimento cutaneo difuso
exposição do agente pode ser suspeito para precipitação de esclerodermia
tintas, inseticidas,
sd de overlaps - superposição de varios quadros de autoimunidade (todas as formas brandas de varias doenças reumatologicas)
manifestações sistêmicas difusas
envolvimento cutaneo
'face de como estivesse sempre rindo'
ulcerações distais
alterações pigmentares
codigo de barras (sinal de pregueamento)
avaliação do espessamento cutaneo -- criterio de Rodnam
lesoes em luvas ou bota
radiografia -- calcificação distal;
fenomeno de raynaud (vasoespasmo acompanhado normalmente e dor ou parestesia)
mais comum em mulheres
primario - doneça de raynaud
secundario - aterosclerose, doneça de burger
paraproteinemia, crioglobulinemia, neoplasia
drogas (betabloq, clonidina)
hipotireoidismo, sd do tunel do carpo
Capilaroscopía periungueal
sinal da praia vazia/deserta
alterações osteoarticulares
muita retração que causa dor
não tem artrite
tem artralgia pela limitação funcional dos tendões
manifestações gastrointestinais
disfgia, pirose retroesternal, eructactação, regurgitação, saciedade precoce, sensação de nausea
esofagite
1º 1/3 do esofago é m estriado; -- vai ter ectasia
todos os m estriaods tem fibrose; td q tem m liso tem dilatação;
acometimento cardiaco
acometimento pulmonar
tto c/ IECA
generalidades
doença crônica do tec conjuntivo caracterizada por manifestações ligadas a fibroose e disfunção vascular da pele e dos órgaos interons
mais freq em mulheres
tem relação c/ HF e doenças autoimunes
alteração dos fibroblastos (ocasionam fibrose)
etiopatogenia
sílica, prótese amamria (sd da asia), cloreto de vinil, bleomicina (ca de bexiga), uso de instrumentos vibratorios, anorexigenos, L-triptofano, infecção por CMV, sd paraneoplasia
tec inflamatorio comporsto por LT CD4, CD8, monocitos, macrofagos, plasmocitos, LB
o endotelio tem aumento de permeabilidade e vasorreatividade pelo aumento das cels de adesao e plaquetas ativadas e pela diminuição da produção basal de
NO
-- varias citocinas, ativação da imunoglobulino, ao fibroblasto, acontecendo a fibrose
fibroblastos - IL-1, TGF-b, PDFG, IL-4, IL-6, fibrocatina
teorias
teoria imunologica - fibroses secundárias de ativação anormal do sistema imune
teoria vascular - disfunção endotelial (microvasculatura esclerodermica)
formas localizadas
esclerodermia linear (golpe de sabre)
sd parry-romberg
anexos e estruturas ósseas tambem sao atingidos
morfeia localizada
circunscrita
quanto mais cresce mais eritematosa; as cicatriciais ficam mais hipercromicas; e o tec fibrosso fica brilhosos
em placas, ou agrupadas, generalizada
parece queimadura de limão
lesões bem circunscritas
morfeia disseminada
mofeia gutata
mais frequeente em crianças
mais em extensão
mofeia bolhosa
critério ACR 1980
critério maior: esclerodermia proximal (MCF)
critérios menores: esclerodactilia, ulcerações de polpas digitais ou reabsorção de falanges distais, fibrose nas bases pulmonares
CREST
fases de coprometimento cutaneo
edematosa 1
amanhece c/ puffy finger
geralmente pela manha
indurativa 2
pele espessa, inelastica,
lesoes leucomelanodermicas (sal e pimentas)
calcinose
atrofia 3
diminuição gradativa do carater fibrotico e inflamatorio
anticorpos
anticentromero é mais comum
