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FC Fisiopatologia outros órgãos (Pâncreas (O CFTR se expressa no tecido…
FC Fisiopatologia outros órgãos
Pâncreas
O CFTR se expressa no tecido ductal
Sugerindo que o comprometimento da secreção de cloreto e bicarbonato no lúmen dos ductos leva a secreções viscosas que obstruem os ductos e causam dilatação acinar.
A exposição do tecido pancreático e enzimas proteolíticas de origem acinar leva a um pâncreas fibrótico e cístico nos primeiros anos de vida.
Uma lesão de caráter não infeccioso.
Intestino
O CFTR se expressa em todo o intestino.
15% dos casos, por íleo meconial como uma manifestação de grave obstrução intestinal ao nascimento
Relacionada à obstrução da mucosa em criptas intestinais.
Fígado
Obstrução do ducto biliar
Ocorrem áreas focais de esclerose
Glândulas Sudoríparas
A disfunção de CFTR leva à falência de absorção de cloreto a partir do lúmen para a célula de revestimento ductal sudorípara.
A incapacidade de absorver cloreto e sódio, pele eletroneutralidade
Elevações acentuadas dos mesmos no suor.
Genitais masculino
O canal deferente parece ser o órgão que é mais sensível para a disfunção do CFTR
Geralmente fica obstruído no feto e nas crianças
Envolvimento de outros órgãos
Diabetes; osteopenia; osteoporose; puberdade retardada; vasculite recorrente; artralgias; dificuldade de absorção de vitaminas lipossolúveis.