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Câncer em crianças 👶 (Leucemias (LLA (80%, 2-4 anos, A dor óssea é…

- - - -  Palidez, hemorragias, infecções recorrentes, esplenomegalia e hepatomegalia
- - - - , é o tumor maligno pri‑ mário do rim mais comum e o segundo tumor maligno do re‑ troperitônio na infância
    - - Al‑ guns genes supressores estão reconhecidamente envolvidos na gênese do tumor de Wilms, entre eles o WT1, que codifica um fator de transcrição importante no desenvolvimento nor‑ mal do rim e das gônadas. A identificação de uma pequena de‑ leção no cromossomo 11 (11p13) determina o aparecimento do tumor de Wilms
        
        esse gene está relacionado a diversas sindroemes
    - - uma porcetagem desse umor é vista pelo pediatra durante o exame físico de rotina.
        
        or ser de crescimento insidioso, é comum que os pais não no‑ tem a presença da massa e achem que a criança está normal‑ mente engordando no abdom
        
        As manifestações clínicas, em ordem de frequência, são a presença de massa palpável (60%), hipertensão arterial (25%), hematúria (15%), dor abdominal (8%), obstipação intestinal (4%), perda de peso (4%) e infec‑ ção do trato urinário (3%).1 A palpação do abdome deve ser feita com delicadeza, pois o tumor pode se romper com facili‑ dade, piorando o prognóstico
      - EC
        
        1° raio x de abdômen(PA e perfil)
        
        PA) e perfil, para avaliar a localização intra ou retroperitoneal da massa, além de verificar a presença de calcificação.
        
        2° USG de abdômen
        
        nfor‑ mações sobre tamanho, localização, presença de trombo em vasos renais e de lesão no rim contralateral. É um exame de baixo custo, mas deve ser realizado por profissionais que te‑ nham experiência em oncologia
        
        TC
        
        é complementar e necessá‑ ria para detectar lesões menos visualizadas, relações com ór‑ gãos vizinhos e proceder ao estadiamento clínico da doença
        
        rx de torax
        
        detectar metástases pulmomares
    - - nvolve cirurgia, quimioterapia e/ou radiote‑ rapia, dependendo do estadiamento clínico.1,2 A assistência a esses pacientes deve sempre ser realizada em serviço especia‑ lizado no diagnóstico e tratamento do câncer infantojuvenil.
  - - - A doença metastática determina queixa de dor óssea, achados de ane‑ mia decorrente da infiltração da medula óssea, proptose e equimose palpebral nos casos com metástase orbitária e ptose palpebral (síndrome de Horner), nos casos de tumor primário cervical. Em lactentes, são comuns as metástases hepáticas e a presença de nódulos subcutâneos
    - - É comum encontrar sintomas referentes à liberação de catecolaminas produzidas pelo tumor, como sudorese, hi‑ pertensão arterial, irritabilidade, rubor e palpitação. A
      - A presença de febre é um relato constante nessa doença (37%).
      - achado neurologicos
        
        os sintomas neurológicos decorrentes da síndrome da compressão medular nos casos de neuroblastoma de localização paraespinal (19%). Nesses casos, chamam atenção as queixas de fraqueza, formi‑ gamento, alterações no tônus muscular e impossibilidade de caminhar. Trata‑se de uma emergência oncológica, necessitan‑ do de intervenção nas primeiras 24 horas do bloqueio medular sob o risco de irreversibilidade do quadro
      - Outra manifestação vista no neuroblastoma é a síndrome da opsomioclonia, tam‑ bém conhecida como síndrome da dança dos olhos. As crian‑ ças com essa síndrome e que recebem quimioterapia para neu‑ roblastoma na dependência do estadiamento possuem melhor prognóstico que aquelas que não são submetidas a essa modali‑ dade terapêutic
      - Outra síndrome paraneoplásica encontrada com o neuroblastoma é a síndrome de Verner‑Morrison, carac‑ terizada por diarreia crônica e intratável, secundária à produção de um peptídio vasoativo intestinal (VIP), melhorando apenas com a remoção do tumor primário e controle da doença.5‑7
    - - Chama a atenção que nem todos os pacientes apresentam alteração nesses marcadores biológicos ao diagnóstico, mas é desejável sua dosagem nessa fase de diag‑ nóstico e no seguimento da doença.
    - - Tem origem nas células primordiais da crista neural que formam a medula suprarrenal e os gânglios simpático
      - fatores de risco -asssociação com síndromes
        
        Existe um risco aumentado de neuroblastoma em pacien‑ tes com neurofibromatose, doença de Hirschprung, hetero‑ cromia da íris, síndrome hidantoíno‑fetal e síndrome álcool‑ ‑fetal. Da mesma forma que para o tumor de Wilms, tem sido relatada maior frequência em pessoas com a síndrome de Beckwith‑Wiedemann.2,
      - localização
        
        40% estão presentes na glân‑ dula suprarrenal, seguidos da cadeia paraespinal (25%), tórax (15%), pescoço (5%) e pelve (5%).2
    - - Raio x , USG e TC de abdômden
        
        RM para os casos de tumor paraespinal que necessite de intervenção neurocirúrgica
        
        Nesse tumor, torna‑se útil o exame em medicina nuclear, com o mapeamento de corpo inteiro com metaiodobenzilgua‑ nidina (MIBG), cujo tropismo para as células do neuroblasto‑ ma evidencia atividade da doença
      - Importante na avaliação laboratorial é a realização do he‑ mograma, pois a invasão da medula óssea pode levar a citope‑ nias periféricas. O aspirado e/ou a biópsia de medula óssea podem levar ao diagnóstico, evitando cirurgia abdominal caso o tumor seja considerado irressecável. O estadiamento exige realização de aspirados de medula óssea obtidos por várias punções e no mínimo duas biópsias de medula óssea.5
      - marcadores
        
        ferritina. Concentrações plasmáticas altas de fer‑ ritina têm sido vistas em aproximadamente 50 a 66% dos pa‑A maior parte da ferritina é secretada e provavel‑ mente derivada do tumor, caracterizando‑se como indicador prognóstico importante. Quando aumentada ao diagnóstico, com valores maiores que 142 ng/mL em crianças com mais de 6 meses, indica pior prognóstico, especialmente em doenças es‑ tádios 3 e 4. Quanto mais baixa a ferritina, melhor o prognóstico. Normalmente, níveis mais altos desse marcador são vistos em lactentes com menos de 6 meses.2,5
      - inventário ósseo é recomendado para avaliar metástases nesse sistema orgânico em função da alta frequência de aco‑ metimento ósseo. Deve ser feito pela realização de radiografia do esqueleto, complementado pela cintilografia óssea.
    - - envolve cirurgia, quimioterapia e utilização de modificadores da resposta biológica. Essa terapêutica deve ser realizada em centros especializados no câncer infantojuve‑ nil.
        
        . Essa terapêutica deve ser realizada em centros especializados no câncer infantojuve‑ nil. O prognóstico depende de critérios específicos e envolve idade, histologia, determinação da ploidia do DNA e da ex‑ pressão do oncogene MYC-N, estadiamento e grupo de risco
        
        pior prognóstico metastase
        
        Chama‑ ‑se a atenção para a possibilidade de amadurecimento desse tumor, evoluindo para cura espontânea em alguns casos.2,5, :star:
  - - - unilateral
        
        2 ou 3 ano
      - bilateral
        
        1 ano
    - - Calcificação intratumoral é um achado característico do retinoblastoma.
        
        Ecografia ocular permite a análise das características do tumor e seu tamanho.
        
        TC é utili‑ zada para estadiamento. Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR) e da medula óssea, quando pertinente, complementa a avaliação da extensão da doenç
    - - O tumor pode se estender além do globo ocular, através do nervo óptico, para o espaço subaracnóideo e para o cérebro. Por via hematogênica, dá metástases para ossos, medula ós‑ sea e fígado. Linfonodos regionais também podem ser com‑ prometidos
- - - - 80% dos casos
      - sintomas
        
        dor óssea localizada, lancinante e não melhora com repouso
        
        s queixas mais comuns são dor e aumento de volume no local acometido, com piora progressiva e, em geral, sem melhora com o uso de analgésicos ou anti‑inflamatórios prescritos de rotina
        
        dor no período noturno, sintomas associados, como febre e perda de peso, e persistência ou piora da dor devem alertar os pediatras e ortopedistas a uma urgente investigação ou en‑ caminhamento para um centro de tratamento especializado.6
      - acomete metafise dos osso longos
        
        endo mais frequente no fêmur distal e na tí‑ bia proximal, seguida pelo úmero proximal e fêmur proximal
      - relacionado ao estirão puberal
      - Exames de imagem
        
        A radiografia simples do osso afetado é útil para evidenciar algumas alterações, como lesões osteoblásticas, osteolíticas ou mistas. Geralmente, há um componente de tecidos moles com calcificações irregulares, resultantes de neoformação ós‑ sea. Podem também ser observadas espículas ósseas. Uma área triangular de calcificação periosteal entre a margem do tumor e o tecido normal é conhecido como triângulo de Cod‑ man, o qual é característico do osteossarcoma
      - origem
        
        mutações em genes RB1, TP53
        
        células osteoblástico, condroblásti‑ co e fibroblástico, conforme a predominância da matriz do te‑ cido tumoral
    - - 10% dos casos
      - : acomete diáfise dos ossos longos e, também, ossos chatos
        
        pode acometer ossos longos, chatos e planos, ocorrendo em membros inferiores (41%), pelve (26%), parede torácica (16%
      - dx diferencial osteomielite
      - . Geralmente, o paciente apresenta sintomatologia inespecífica meses ou anos antes do diagnóstico.
        
        Os sintomas mais frequentes são dor e aumento de volume do local acometido, com piora progressiva, podendo limitar os movimentos. Nos pacientes com comprometimento da colu‑ na vertebral, eventualmente podem aparecer sintomas neuro‑ lógicos decorrentes de compressão de raízes nervosas. Nos diagnósticos tardios, também podem ocorrer febre, hiporexia, perda de peso, astenia e anemia
- - - - 2 e 10 anos de idade
    - - Nos primeiros 2 anos de vida,
  - - - Tríade clássica da hipertensão intracraniana (HIC) (cefaleia, vômitos, letargia)
        
        Papiledema: ocorre em 80% dos casos de HIC. O nervo óptico é envolvido por um prolongamento do espaço subaracnóideo,
        
        . O paciente apresenta então diplopia e o desvio da cabeçA(paralisia do VI par)
        
        crianças pequenas: macrocefalia (pela fontanela ainda aberta, permitindo que o encéfalo possa expandir seu conteúdo), fontanelas abauladas, disjunção das suturas, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, olhar “do sol poente
    - - Coluna: dor nas costas, disfunção intestinal, bexiga neurogênica
        
        Tronco cerebral: déficit neurológico, hemiparesia, aumento da PIC.
        
        Hemisférios cerebrais: hemiparesia, aumento da PIC, convulsão, mudança de comportamento
      - Suprasselar: deficiência visual, endocrinopatias (diabete insípido, hipotireoidismo, puberdade precoce, atraso no desenvolvimento de caracteres sexuais secundários), perda ou ganho de peso, aumento da PIC, síndrome diencefálica.
        
        Localização supratentorial: hipotálamo, vias ópticas (quias‑ ma/nervo óptico) e corticais; :star:
      - localização infratentorial: cerebelo (hemisfério cerebelar).
- - - -  Suspeitar: crescimento de linfonodos superior a 2 semanas. O acometimento de linfonodos supraclaviculares, cervicais e mediastinais são frequentes
      - A grande maioria da DH é cervical e supraclavicular
  - - - endêmica
        
        cursa com comprometimento maxilar e mandibular
      - esporadica
        
        cursa com massa abdominal, intussuscepção, alteração de hábito intestinal, náuseas e vômitos
      - abaixo de 10 anos
    - - Os linfonodos com‑ prometidos são endurecidos, geralmente não são únicos, mas formam um conglomerado de linfonodos no qual um é maior e mais central, com outros menores coalescentes e aderidos a planos profundos. Podem aparecer avermelhados e sensíveis à palpação, mas não dolorosos como os processos inflamatórios. Dois terços dos pacientes apresentam algum grau de compro‑ metimento mediastinal, porém, vale lembrar que comprometi‑ mento de mediastino exclusivo é raro.