Please enable JavaScript.
Coggle requires JavaScript to display documents.
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO (SÍNDROME DE SMITH-LEMIL…
MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL SISTEMA NERVIOSO
SÍNDROME DE SMITH-LEMIL-OPITZ
Se tarta de un retraso en el crecimiento prenatal y postnatal, con presencia de microcefalia retraso mental grave defectos faciales hipospadias y sindactilia entre los dedos del pie 2 y 3 generalmente debido a mutación del gen 7-dehidrocolesterol reductasa 11q12-q13 que provoca disminución del colesterol y aumento del 7 dehidrocolesterol están involucrados también los genes shh SIX3 TGIF Y ZIC2
ESQUIZENCEFALIA
Es muy raro en su presentación y se caracteriza por hendiduras llenas de líquido cefalorraquídeo delimitadas por bordes de sustancia gris.
Se caracteriza por surcos o hendiduras anormales en los en los hemisferios cerebrales, los individuos con hendiduras en ambos hemisferios o hendiduras bilaterales a menudo presentan retraso en el desarrollo y en las capacidades del habla y del idioma además de disfunciones cofticoespinales
HOLOPROSENCEFALO
Se llama así a la perdida de estructuras de la linia media en el cerebro y la cara, en los casos severos los ventrículos laterales emergen como una vesícula única telencefalia y los ojos están fucionados y hay una gran cámara nasal única al lado de otros defectos faciales de la linia media
MEROENCEFALIA O ENENCEFALIA
Es el más grave de todas las malformaciones de todas las llamadas disracias cerebrales, se presenta como ausencia parcial del cerebro y de la bóveda craneal. Las estructuras nerviosas que faltan son:
MESENCEFALO
PARTE ROSTRAL DEL ROMBENCEFALO
PROSENCEFALO
MENINGOCELE, MENINGOENCEFALOCELE Y MENINGOHIDROENCEFALOCELE
Estas malformaciones son causadas por un defecto de osificación de los huesos del cráneo y el que más se ve afectado es la porción escamosa del hueso occipital, que puede faltar de manera parcial o total
LISENCEFALIA
Se debe a una migración neuronal incompleta entre el 3er y 4to mes de desarrollo. Los pacientes con LISENCEFALIA presentan una superficie cerebral lisa, acompañada de paquiguiria y aguiria y ventrículos ensanchados y defectos del cuerpo callos o. Los neonatos son normal que posteriormente presentan retraso mental grave
La siringomielia es un trastorno en el cual se forman un quiste dentro de la médula espinal.
Este quiste se conoce como siringe o syrinx.
Con el tiempo el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la médula espinal.
Actualmente esiste un nuevo concepto que interpreta que está enfermedad es debida a la tracción del filum terminal y la cavidad quistica intramedular está llena de líquido intersticial o plasma, procedente de la necrosis del tejido centromedular espinal causado por la isquemia originada a su vez por la tracción de un filum terminal más tenso de lo normal
SECUENCIA DE ARNOL CHIARI
Es un conjunto de malformaciones que tiene como elemento básico a que la médula espinal se encuentra fijada a la región sacra de la columna vertebral y como la médula tiene una diferencia de crecimiento distinta a la columna vertebral hace que la médula espinal sea más corta y sea traccionada por la columna vertebral
MICROCEFALIA
Es un desarrollo anormal del encéfalo lo que se refleja en un tamaño diminuto de la cabeza y entre las causas están
INFESTACIONES PARACITARIAS
EXPLOTACIÓN A MEDICAMENTOS
INFECCIONES VIRALES INTRAUTERINAS
FENICOLCETONURIA MATERNA
ANORMALIDADES CROMOSOMICA
AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
se presenta de manera características de forma asintomática o algunas veces presentarse con crisis convulsivas ligeras, como aunque el desarrollo intelectual es normal.
ESPINA BÍFIDA (RAQYISQUISIS)
Es una alteración que involucra a la médula espinal y tiene que ver con la formación inadecuada o falta de formación de los arcos vertebrales(arcos neurales)
Esta alteración puede presentarse a cualquier nivel de la columna, aunque la frecuencia está a nivel de la región lumbosacra y la sintomatologia tiene que ver con la gravedad de la tumoración y el nivel al que se presenta y entre más craneal es más grave
HIDROCEFALIA
Esta defecto es característico, ya que es debido a un aumento anormal del líquido cefalorraquídeo dentro del sistema ventricular.
HIDROCEFALIA COMUNICANTE
Es la que se asocia con un deterioro de la circulación o de absorción de líquido cefalorraquídeo
HIDROCEFALIA OBSTRUCTIVA
Se produce por infección por citomegalovirus toxoplasma o imorragia intracraneal
HIDROCEFALIA NO OBSTRUCTIVA
Agrandamiento de los ventrículos y de los espacios subaracnoides
HIDROCEFALIA NO COMUNICANTE
Se refiere a la falta de comunicación entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo
HIDRANENCEFALIA
En esta malformación se observa estructuras quisticas que reemplazan a los hemisferios cerebrales